李莹莹，傅 璠，刘元波，季 楠，汪晓鹏，孙胜军*

(1.北京市神经外科研究所放射科，北京 100070；2.首都医科大学附属北京天坛医院放射科，北京 100070)

血管母细胞瘤与毛细胞星形细胞瘤是小脑肿瘤中最常见的两种类型，均为中枢神经系统良性肿瘤，WHO分级均为Ⅰ级。血管母细胞瘤血供丰富，术中可伴过度出血而导致较高的致死率及致残率，而临床实际工作中，当发病年龄、肿瘤部位不十分典型时，常导致误诊[1-3]，特别是两种肿瘤在青年患者均可表现为位于小脑半球的囊实性肿块，鉴别诊断困难。本研究探讨MRI强化程度对鉴别诊断小脑囊实性血管母细胞瘤与毛细胞星形细胞瘤的价值。

1 资料与方法

1.1 临床资料 回顾性分析2017年9月—2018年9月于首都医科大学附属北京天坛医院经手术病理证实的30例小脑囊实性血管母细胞瘤及30例毛细胞星形细胞瘤患者的MRI资料。30例血管母细胞瘤患者中，男19例，女11例，年龄21～67岁，平均(42.0±12.9)岁；肿瘤最大径5.40 cm，平均(3.90±0.62)cm。30例毛细胞星形细胞瘤患者中，男16例，女14例，年龄3～25岁，平均(7.3±5.5)岁；肿瘤最大径 7.30 cm，平均(4.82±1.76)cm。

1.2 仪器与方法 采用GE Signa HD 1.5T或3.0T超导型MR机，头颈联合线圈，对60例均行MR平扫+增强扫描，采集T1WI(TR 450～500 ms，TE 15～20 ms)、T2WI(TR 3 500～4 500 ms，TE 90～100 ms)，层厚3 mm，层距0.30 mm；而后静脉注射Gd-DTPA，剂量0.10 mmol/kg体质量，于1～2 min内注射完成，行轴位、矢状位T1W增强扫描。

1.3 图像分析 由2名工作10年以上、具有中级职称的神经影像科医师独立阅片，意见不一时经讨论达成一致；观察病变部位、形态、大小、实性部分及囊液信号特点、实性部分及囊壁强化特点及强化程度等。采用PACS/RIS系统Functool软件包，结合平扫及增强MRI，于肿瘤实质部分勾画ROI，避开瘤内坏死、出血区域，分别测量平扫和强化T1WI平均信号强度值，并计算强化程度值(强化程度值=强化T1WI信号强度值/平扫T1WI信号强度值)，测量3次取平均值；于病灶囊性部分勾画ROI，测量T1WI信号强度值及同层面脑脊液T1WI信号强度值，并计算囊性部分相对T1WI信号强度值(相对T1WI信号强度值=囊液T1WI信号强度值/同层面脑脊液T1WI信号强度值)，测量3次取平均值。

1.4 统计学分析 采用SPSS 19.0统计分析软件。以Levene方差齐性检验评价计量资料是否符合正态分布。年龄、肿瘤最大径符合正态分布，以±s表示，组间比较采用独立样本t检验。采用Mann-WhitneyU检验比较2组间强化程度值、相对T1WI信号强度值差异。以χ2检验比较计数资料。采用ROC曲线分析实性成分强化程度值对小脑囊实性血管母细胞瘤与毛细胞星形细胞瘤的鉴别诊断效能。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

小脑囊实性血管母细胞瘤患者年龄大于毛细胞星形细胞瘤(t=13.45，P<0.01)，二者性别(χ2=0.62，P=0.43)和肿瘤最大径(t=-1.59，P=0.14)差异均无统计学意义。

30例小脑囊实性血管母细胞瘤均为单发，位于小脑半球29例，1例累及小脑半球与蚓部。其中15例为囊腔结节型，15例为实性肿块伴囊变型(4例伴大囊变型、11例伴小囊变型)。15例囊腔结节型血管母细胞瘤中，4例实性部分信号不均匀，11例实性部分信号均匀；平均壁结节最大径/囊腔最大径为0.28±0.15；增强后1/5囊壁强化(图1)。实性肿块伴囊变型实性部分信号不均匀，T1WI呈低/高低混杂信号，T2WI呈不均匀高信号，15例肿瘤内部及周围均见纡曲的流空血管。

图1 患者女，13岁，血管母细胞瘤 A.T1WI示肿瘤位于小脑蚓部，累及左侧小脑半球； B.增强T1WI示肿瘤实性部分(附壁结节)及囊壁强化，实性部分强化程度值为3.03； C.病理示毛血管细胞瘤(HE，×200)

30例小脑囊实性毛细胞星形细胞瘤中，位于小脑半球13例，小脑蚓部14例，3例小脑半球与蚓部均受累；其中囊腔结节型11例，实性肿块伴囊变型19例(伴大囊变型12例、伴小囊变型7例)。11例囊结节型毛细胞星形细胞瘤中，3例实性部分信号不均匀，8例实性部分信号均匀；平均壁结节最大径/囊腔最大径为0.55±0.29；增强后约1/2囊壁强化(图2)。实性肿块伴囊变型实性部分多均匀，T1WI以低信号为主，T2WI呈稍高-高信号。

图2 患者女，28岁，毛细胞星形细胞瘤 A.T1WI示肿瘤位于左侧小脑半球； B.增强T1WI示肿瘤实性部分(附壁结节)及囊壁强化，实性部分强化程度值为2.38； C.病理示毛血管细胞瘤(HE，×200)

30例血管母细胞瘤实质部分均明显均匀强化。30例毛细胞星形细胞瘤中，21例均匀强化、9例不均匀强化。血管母细胞瘤实质部分强化程度值为4.20(3.28，4.84)，毛细胞星形细胞瘤为1.95(1.49，2.43)(F=72.69，P<0.01)。以强化程度值2.58为阈值，诊断小脑囊实性血管母细胞瘤的特异度和敏感度分别为88.9%和92.9%，AUC为0.95(图3)。

30例小脑囊实性血管母细胞瘤囊液T1WI信号强度值均高于同层面脑脊液，其相对T1WI信号强度值为1.83(1.31，2.74)；30例毛细胞星形细胞瘤中，27例囊液T1WI信号强度值高于脑脊液，3例低于脑脊液，其相对T1WI信号强度值为1.80(1.45，2.34)；二者差异无统计学意义(F=1.29，P=0.26)。

图3 强化幅度值诊断小脑囊实性血管母细胞瘤的ROC曲线

3 讨论

小脑血管母细胞瘤和毛细胞星形细胞瘤均常表现为囊实性肿块，包括囊腔结节型、实性肿块伴大囊变型及实性肿块伴小囊变型[2-4]。血管母细胞瘤常见于成人，尤其是20～45岁的青壮年[3，5]；而毛细胞星形细胞瘤儿童多见，尤其多见于10岁以下者，也可见于青年[6-7]。血管母细胞瘤好发部位依次为小脑半球、蚓部及延髓，毛细胞星形细胞瘤多发生于小脑蚓部[3]。本组血管母细胞瘤以囊腔结节型最常见，毛细胞型星形细胞瘤以实性肿块伴大囊变型最常见；血管母细胞瘤患者年龄21～67岁，毛细胞星形细胞瘤患者年龄3～25岁。血管母细胞瘤中，29例位于小脑半球，1例位于小脑蚓部；毛细胞星形细胞瘤中，14例位于小脑蚓部，13例位于小脑半球，3例小脑半球与蚓部均受累，与文献[5-7]报道基本一致。以上结果也表明，若患者为青年、肿瘤位于小脑半球时，鉴别血管母细胞瘤与毛细胞星形细胞瘤最为困难[8-9]。

囊实性血管母细胞瘤实性部分血供丰富，增强后强化较毛细胞星形细胞瘤实性部分更为显著[2-3,10-11]。本组病例中，血管母细胞瘤实性部分中位强化程度值为4.20，低于毛细胞星形细胞瘤的1.95，与文献[12]报道一致。ROC曲线结果显示，以肿瘤实性部分强化程度值2.58为阈值，诊断血管母细胞瘤的特异度和敏感度分别为88.9%和92.9%，AUC为0.95，提示肿瘤实性部分强化程度值对小脑囊实性血管母细胞瘤与毛细胞星形细胞瘤的鉴别诊断效能较高。

有研究[10,13]认为，血管母细胞瘤囊腔形成可能是血管通透性增高，血浆外渗所致。而毛细胞型星形细胞瘤囊腔通常是由于黏液变性形成，故血管母细胞瘤囊性部分T1WI信号强度常低于毛细胞星形细胞瘤[13-15]。本研究中血管母细胞瘤囊液T1WI信号强度值均高于同层面脑脊液，其相对T1WI信号强度值中位数为1.83；毛细胞星形细胞瘤中27例囊液T1WI信号强度值高于脑脊液，3例低于脑脊液，其相对T1WI信号强度值中位数为1.80；血管母细胞瘤囊液T1WI信号强度较毛细胞星形细胞瘤高，但差异无统计学意义。可能原因为：①本组血管母细胞瘤囊液内含有较多蛋白或少量出血，而毛细胞星形细胞瘤囊液内黏液成分较少；②样本量相对较小。

综上所述，相比毛细胞星形细胞瘤，血管母细胞瘤更多见于成人，其附壁结节通常较小，囊壁强化相对少见，实性部分常见血管流空影，增强后强化显著。临床实际工作中，若难以鉴别血管母细胞瘤与毛细胞星形细胞瘤，测量肿瘤实质部分强化程度值可为鉴别诊断提供客观依据。