漏斗胸围手术期病情评估体系的研究进展
2020-01-08蔡斌王文林
蔡斌，王文林
（广东省第二人民医院 胸壁外科，广东 广州 510317）
漏斗胸是最常见的胸廓畸形，占胸廓畸形的90%～95%，其最显著的特征是前胸壁凹陷。胸壁凹陷不仅会影响美观，引起患者自卑、焦虑，导致患者心理与人格发育异常；还会压迫心、肺等器官，引起胸闷、胸痛、气促、心悸及活动耐力下降等症状体征［1-3］。漏斗胸的手术治疗经历了一百余年历史，从Ravitch 手术到Nuss 手术，再到最新的Wang 手术［4-5］，各种手术技术日趋成熟。为了使手术更安全，治疗效果更理想，围手术期相关的病情评估标准、体系也得到完善。本文主要围绕胸廓畸形患者的病情、心理与人格特征及心脏与呼吸道功能等方面对近年来漏斗胸围手术期病情评估体系取得的相关研究进展进行综述。
1 心理与人格评估体系
1.1 心理评估量表
漏斗胸患者的心理状况主要通过各种量表进行评估。近年来国内相关研究使用的量表包括Achenbach 儿童行为量表（CBCL）［6］、艾森克人格问卷（EPQ）［7］、明尼苏达多项人格调查表（MMPI）、卡特尔16 种人格因素问卷（16PF）、症状自评量表（SCL-90）［8］、儿童生存质量评分（PedsQLTM）［9］及自卑感量表（FIS）等。
进行心理评估时，根据患者的不同群体选用最合适量表进行评估。目前常用的量表包括CBCL、EPQ 和SCL-90 等。CBCL 主要从行为问题与社交能力两方面进行评估，适用于4～16 岁儿童。EPQ、MMPI 和16PF 主要用于人格测验，其中国内修订的EPQ 以16 岁为标准分为儿童与成人两个版本，均从内外向、情绪稳定性、精神质与掩饰性对人格进行评估。SCL-90 涉及内容较为广泛，包括思维、情感、行为、人际关系及生活习惯等，主要用于>16 岁患者。PedsQLTM 经过修订后适用于国内儿童患者，其主要从生理功能、情感功能、社会功能及角色功能四方面评估患儿的生存质量。FIS 主要评估自卑感及其产生的原因，问卷相对简单，适用于各年龄段的患者。此外，国外KNUDSEN 等［10］应用改良成人Nuss 问卷（NQ-mA）、健康调查简表（SF-36）和Rosenberg自尊量表（RSES）对患者进行评估，均获得良好的评估效果。
1.2 漏斗胸患者心理与人格评估的研究
当前，生物医学模式的转变要求医师在疾病诊疗过程中除了关注患者躯体疾病外，还要注重对患者的精神心理状态进行评估。漏斗胸的典型体征为前胸壁凹陷，凹陷的胸壁会直接影响躯体的美观，而漏斗胸患者多数为青少年，其认知与价值观念等心理特征尚未发育成熟。当患者在发育过程中意识到自身体态与常人不同而过于在意外表的缺陷，或因心肺功能下降影响运动与社会交际时，便容易产生焦虑、抑郁等负面情绪以及人际关系敏感等不良心理效应［7，11］。目前相关研究结果也证实了这一观点［11-12］。除了心理评估以外，还有学者对漏斗胸患者的睡眠质量进行评估［13］，发现其睡眠质量低于正常人群体，可以推测漏斗胸患者的精神心理因素或不适症状会对睡眠造成影响，侧面论证了心理障碍应被视为手术适应症进行术前评估。
近年来有学者对漏斗胸患者手术前后的心理与人格状态进行对比研究，经过术后随访发现手术矫治漏斗胸后许多患者的不良心理状态均得到改善，表现为术后生活质量提高、自尊心增强［14-18］。这些成果均为漏斗胸围手术期心理与人格评估体系的构建奠定了理论基础，也说明了手术治疗漏斗胸的必要性。鉴于目前国内相关研究较少，以后的研究中应当注重漏斗胸患者心理与人格评估资料的收集，可通过对上述量表进行改良以形成针对不同漏斗胸患者群体最合适的评估量表，以利于评估工作落实，推动相关研究发展。
2 漏斗胸畸形严重性评估体系
2.1 畸形严重程度评估指标
近年来国内外研究中用于评估漏斗胸畸形严重性的指标有胸脊间距、漏斗胸指数（funnel chest index,FI）、Haller 指数（Haller index,HI）、不对称指数（asymmetry index,AI）［19］、校正指数（correction index,CI）［20-21］及胸骨旋转角（sternal torsion angle,STA）［21-22］等。其中，胸脊间距、FI与HI 三个指标可经胸部正侧位X 射线片计算得出［18］；HI、AI、CI 及STA 由胸部CT 水平面片计算得出，均属CT 胸壁指数（computed tomography chest wall index,CT-CWI）。胸脊间距指胸部侧位X射线片示胸骨凹陷最低点至脊柱前缘最短距离：>7 cm 为轻度；5～7 cm 为中度；<5 cm 为重度。FI=（漏斗胸凹陷外口纵径×横经×凹陷深度）/（胸部正位X 射线片胸骨长度×胸廓最大横经×胸部侧位X 射线片胸骨角后缘至脊柱前缘间长度）：FI≤0.2 为轻度；0.2
2.2 漏斗胸畸形的分型
Park 分型（2004）是首个被医学界公认的漏斗胸分型［23］，其根据漏斗胸对称与否分为1 型和2 型：1 型按凹陷深浅分为1A、1B 两个子型，1A凹陷较深；2 型分为2A、2B、2C 三个子型，2A按凹陷由浅到深细分为2A1、2A2 和2A3，2B 指前胸廓一侧低平一侧凸起，2C 指胸廓整体扁平。Park 分型填补了漏斗胸分型的空白，但在长期临床实践过程中，Park 分型的缺点也逐渐暴露，如分型标准不统一（A 和B 既代表凹陷深浅，又代表不同类型）、分类不全面等。直到2018 年，王文林等［24］提出了漏斗胸SDP 三维分类法才较好地弥补了这些缺陷。该分类法从对称性、凹陷深度和凹陷部位等三个维度描述胸壁凹陷，其中按漏斗胸是否对称分为S1 与S2 两型；凹陷深度由浅至深分D1～D3 等三个子型；凹陷部位在胸骨自下而上分为P1～P4 等四个子型：①P1 为剑突附近的低位畸形；②P2 为胸骨体平面附近的中间型畸形；③P3 为胸骨角平面附近的高位畸形；④P4 为累及前胸壁整体的广泛畸形，包括大面积漏斗胸与大峡谷样漏斗胸。漏斗胸SDP 三维分类法从三个维度立体描述漏斗胸的畸形状态，涵盖了24 种漏斗胸类型，该分型方法经过进一步细化与评估指标量化后将具有良好的实用性与参考价值。
2.3 漏斗胸畸形的评估途径
传统的漏斗胸畸形评估途径主要是体格检查、胸部X 射线片与胸部CT。近年来，三维重建的临床应用为漏斗胸畸形评估提供了新途径。三维重建能够同时构建胸廓骨性结构与胸腔内器官的立体影像模型，更有助于术者准确全面评估漏斗胸的类型与严重性，从而制定合理的手术方案［25］。此外，具有快捷、无辐射、无创、精确可靠等特点的三维扫描技术也逐渐受到了临床医师的青睐［26-28］，基于此提出的人体表面轮廓漏斗胸指数（3D-HI） 与漏斗胸表面形貌学指数（surface topography index,STI）也有望成为新的评估指标。
3 漏斗胸围手术期心肺结构与功能的评估
3.1 漏斗胸对心脏结构与功能的影响
胸骨凹陷会直接压迫正后方的心脏，以右心首当其冲。随着凹陷加重，心脏整体逐渐向左侧胸腔移位，右心室发生形变亦越严重，表现为长径增长、宽径缩短，整个右心室变得长而扁［29-30］，导致右心室容积减小，流出道狭窄［31-32］，房室瓣瓣环变形，出现瓣膜狭窄或返流。上述结构病变持续存在将造成右心功能损害，导致右心室舒张期容积和收缩期射血量均减小［29，33］，引起漏斗胸患者体循环淤血、肺血容量减少，因此出现胸闷、心悸、活动耐力下降及易疲劳等临床表现［34］，以及心动过速、房室传导阻滞等心律失常，更有甚者因体循环淤血导致肝脏充血性病变［35］。明确了漏斗胸对心脏造成的损害后，有学者对漏斗胸矫治术后心脏结构与功能的变化进行了相关研究。JEONG 等［36］通过对漏斗胸患者手术前后的胸部CT 图像进行测量对比，发现矫治术后原来受压向左侧胸腔移位的心脏逐渐回到正常位置并恢复正常形态。CHAO 等［37-38］应用术中经食管超声心动图发现矫治术后心脏压迫能够立即得到缓解，受压迫的右心房、右心室及三尖瓣瓣环形态恢复正常，右心输出量增加。由此可推断随着术后心脏的形态结构恢复正常，心脏功能损害亦能得以改善［39］。
3.2 心脏结构与功能评估途径与相关指标
以往多数研究主要通过心脏超声和胸部CT 评估漏斗胸对心脏结构与功能的影响，而近年来有学者发现心脏磁共振成像（CMR）与胸部CT 检查结果有很高的相似性。心脏超声能动态观察心脏搏动，心腔、瓣环及瓣膜的大小、形态，瓣膜的开闭情况与瓣口血流情况，以及两侧心室运动是否协调，便于评估心脏功能。闵杰青等［40-41］应用心脏超声结合斑点追踪技术证实矫治手术后心脏压迫得以缓解，心脏形态恢复正常，三尖瓣瓣环恢复正常位置与形态。胸部CT 通过调节不同的窗位，能够清楚地观察到胸廓的骨性结构和心脏纵膈软组织的大致轮廓，还能进行三维重建。早在2009 年，KIM 等［42］就应用胸部CT 测量并提出了漏斗胸患者的心脏畸形指数（cardiac deformity indexes,CDIs），包括心脏压缩指数（cardiac compression index,CCI）、心脏不对称指数（cardiac asymmetry index,CAI），并通过统计分析证实了CCI 与HI、CAI 与AI 的一致性。鉴于早些年较少学者从事这方面的研究，导致近年来CDIs 未得到重视，但笔者认为上述指数仍非常具有实用性。与胸部CT 相比，CMR 无辐射，且可以非常清晰地观察到心肌、瓣膜、瓣环及大血管等心脏软组织结构，以及纵膈周围组织与胸壁的情况，但由于CMR 实施复杂，低龄患者难以配合，目前一般只用于青少年以上胸廓畸形严重复杂的患者。DEVIGGIANO 等［43-44］通过心脏磁共振观察与评估心脏结构与功能的改变，提出CMR-CC 压缩分类，即以右房室间沟为标志观察心脏受压部位并进行分型，其中T0指右心无明显受压；T1指右心室游离壁受压；T2指右房室间沟受压累及右心室游离壁。这些研究成果都有望为评估漏斗胸对心脏结构与功能的影响提供新的参考指标。
3.3 漏斗胸对呼吸道结构与功能的影响
目前关于漏斗胸影响呼吸道结构与功能的临床研究仍较少，但现有的多数单中心小样本研究结果均提示前胸壁凹陷会对呼吸道造成压迫，由此导致漏斗胸患者出现胸闷、气促、咳嗽、反复呼吸道感染、肺功能下降及反常胸式呼吸等症状体征。近年来一些术后长期随访观察发现，漏斗胸患者术后原有的不适症状与体征能得以缓解，并经过长期康复锻炼后呼吸功能较术前得到提高［45-47］。DORE 等［48］报道了1 例极重度漏斗胸，患者胸骨凹陷已经超过胸椎椎体前缘，术前有明显的运动耐力差、夜间呼吸困难、疲劳及气促等临床表现，术后症状明显缓解。DONATO 等［49］报道了1 例重度漏斗胸并有反复咳嗽、气促症状3年的病例，患者HI 高达35.1，术前纤维支气管镜检查发现主支气管明显受压变形，术后患者咳嗽、气促症状明显缓解。KELLY RE JR 等［50］对1 500多例漏斗胸病例进行统计分析，指出大约有65%漏斗胸患者伴随有临床症状，且多数漏斗胸患者伴有不同程度的静态肺功能减退，并通过肺活量测定法、容积描记法、运动试验法、眼内电子容积描记法和影像学方法等对漏斗胸患者的肺功能进行评估，结果可见术后胸腔容积增大，肺功能得到提高。这证实了许多漏斗胸患者静息时自觉无不适，但剧烈运动时很快便表现出体能不耐受的事实。2018 年WANG 等［51］对漏斗胸术后肺功能的变化首次进行了Meta 分析，纳入了12 项国外研究与1 项国内研究，结果认为术后短期（3～6个月）肺功能较术前下降，但以术后两年为转折点，肺功能逐渐出现改善，拆除矫形器后肺功能同正常人无明显差别，这与目前国内许多小样本临床观察结果相符合。综合类似的临床观察结果分析，漏斗胸导致胸廓形态异常会直接影响呼吸功能，一方面是压迫呼吸道造成通气受限；另一方面是畸形的胸廓导致胸腔内容积减小，影响正常的胸式呼吸运动，有时甚至引起胸廓反常呼吸运动［52］。因此，呼吸道结构功能的变化也应作为评估漏斗胸手术治疗效果的指标之一，在围手术期应得到重视。
3.4 呼吸道结构与功能评估途径与相关指标
呼吸道结构的变化可通过胸部CT 甚至纤维支气管镜进行观察，而呼吸道功能主要的评估途径为肺通气功能检测与运动心肺功能测定（如心肺运动试验等），相应的观察指标较多，如潮气量（TV）、肺总量（TLC）、用力肺活量（FVC）、1 秒末用力呼气容积（FEV1）、最大呼吸流速（PEF）、最大通气量（MVV）、最大呼气流量（MEF）、呼吸阻力（R）、肺顺应性（C） 及最大氧耗量（VO2max）等。目前许多临床研究集中在探讨漏斗胸患者手术前后肺功能的改变，结合上述漏斗胸对呼吸道结构与功能的影响研究结果，可认为术后远期呼吸道结构损害与肺功能能够得到改善，表现为胸部CT 示气道与肺受压解除，FVC、FEV1、PEF 及VO2max 等指标较术前升高；另外患者术后原有胸闷、气促及运动耐力差等症状体征的改善也能成为主观评估指标，但同时也有小部分研究认为术后远期肺功能没有明显变化。因此术后呼吸道结构与功能是否能恢复到正常还需要更多的长期随访研究。
4 术后随访评估体系
目前漏斗胸手术矫治效果评估标准主要有三个，①由REDLINGER 等提出的标准［53］：术前症状完全缓解，胸廓外观正常评为优秀；术前症状完全缓解，胸廓外观得到改善评为良好；术前症状得到改善，但胸廓外观不完全正常评为一般。②由曾骐等提出的标准［54］：共有胸片示胸骨位置恢复正常、胸廓外观正常、胸廓伸展性及弹性良好、患儿及家属满意等四条标准，符合4 条为优；3 条为良；两条为中；0～1 条为差。③由王文林提出的标准［4-5，55］：基于医生、患者和家属等三方进行量化评分，医生对胸廓外观的评价。完全恢复正常3 分；基本恢复正常2 分；无变化1 分。患者本人对胸廓外观的评价：非常满意3 分；基本满意2 分；不满意1 分。家属对胸廓外观的评价：非常满意3 分；基本满意2 分；不满意1 分。总分8～9 分为满意；胸廓外观恢复正常；5～7 分为基本满意；胸廓外观得到明显改善；3～4 分为不满意，胸廓外观没有明显变化。上述标准主要从手术前后胸廓外观与临床症状的改变来评估漏斗胸矫治术的疗效。但笔者认为术后评估还应兼顾到患者的心理与人格健康、心肺功能及日常生活质量改变等因素。此外，由于手术矫治后患者的心肺功能恢复较慢，甚至取出矫形器后仍能发生变化，因此矫形器取出后也应进行评估，随访时间应适当延长。故目前的评估体系需要进一步修缮。
5 结语与展望
漏斗胸是最常见的胸廓畸形，过往百年全世界的胸外科医生通过不断创新，使漏斗胸的手术治疗从传统的解剖性矫治发展到今天以矫形力学为基础、超微创理念为指导的手术矫治。然而手术技术的进展尚不能代表一种疾病整体的治疗进展，抛开外观异常，漏斗胸应当被视为一种身心疾病，既往一些病情评估标准与体系存在缺陷，不符合当今生物-心理-社会医学模式的要求，也不利于全方位地促进漏斗胸患者的身心康复。相信随着研究的不断深入，漏斗胸围手术期病情评估体系能得到科学、系统地完善，以协助广大胸外科医师全面地认识漏斗胸，使漏斗胸的诊疗更高效、更精确。
