朱国华 秦虎 麦麦提力·米吉提 李彦东 更·党木仁加甫

血管母细胞瘤（hemangioblastoma，HB）是一种富血供的中枢神经系统良性肿瘤，多发生于后颅窝，可分为三种类型：囊结节型、囊实型和实质型，其中囊结节型HB多发生于小脑半球，非囊结节型HB多位于脑干、小脑蚓部[1,2]。而且非囊结节型HB血供极其丰富，术中出血会使术野模糊，易导致脑干、颅神经等损伤，肿瘤无法完整切除，术后残疾率、死亡率及复发率均较高，因此有学者提出术前栓塞的策略[3-5]。为探讨后颅窝非囊结节型HB术前栓塞的安全性和有效性，本文回顾分析新疆医科大学第一附属医院神经外科中心肿瘤病区自2014年1月至2018年6月行术前栓塞的12例后颅窝非囊结节型HB患者诊疗资料，现报道如下。

一、资料与方法

1.一般资料：本组12例患者中男性7例，女性5例；年龄范围24～65岁，中位年龄43岁；主要临床表现包括：头痛、头晕，恶心、呕吐，饮水呛咳，耳鸣、听力下降等。本组患者均完善头颅MRI平扫+增强。肿瘤最大直径2.0～4.1 cm，囊实型5例，实质型7例；肿瘤部位：肿瘤位于延髓5例，小脑蚓部3例，小脑半球2例，桥小脑角区1例，第四脑室1例。

2.术前栓塞及手术治疗：在全麻下行经股动脉插管全脑血管造影术，DSA可见肿瘤的供血动脉和引流静脉以及肿瘤异常深染。在保证脑干供血的前提下，尽量接近肿瘤染色区域，使用明胶海绵颗粒、聚乙烯醇（polyvinyl alcohol，PVA）颗粒或ONYX栓塞肿瘤的供血动脉，栓塞过程间断造影，直到造影显示肿瘤无明显染色或染色明显减少后结束栓塞。

血管内栓塞后立刻行显微神经外科颅内肿瘤切除术。术中先仔细辨认肿瘤的供血动脉、引流静脉和过路血管，先阻断供血动脉，沿肿瘤与脑组织间的胶质增生带锐性分离，电凝切断引流静脉，完整切除肿瘤，避免分块切除肿瘤，遵循动静脉畸形切除的原则。

3.观察指标：观察患者有无脑血管造影及栓塞的相关并发症、肿瘤切除程度、术中出血量、是否输血、术后并发症以及手术前后KPS评分。术后4～48个月随访，平均随访时间26.4个月，所有患者均行MRI平扫+增强扫描，并进行KPS评分。

二、结果

1.栓塞结果：造影显示肿瘤供血动脉：小脑前下动脉供血者3例，小脑上动脉供血者1例，双侧小脑后下动脉供血者3例，小脑前下动脉和小脑后下动脉同时供血者2例（图1），小脑后下动脉和枕动脉同时供血者2例，多只动脉供血者1例（小脑前下动脉、小脑后下动脉、枕动脉均参与供血）。栓塞后造影显示完全栓塞者5例，大部分栓塞者5例，部分栓塞者2例。本组患者栓塞过程中均未出现脑血管造影及栓塞相关并发症。

2.手术结果：本组患者肿瘤全切11例，肿瘤次全切1例，因与延髓黏连紧密，未强行全切。平均手术时间5.3 h；术中出血200～1500 mL，平均出血680 mL，3例患者使用自体血回输。9例患者神经系统功能障碍较前明显好转，2例维持原有状态，1例饮水呛咳较前加重。最近一次随访时，11例全切患者未见肿瘤复发，1例次全切患者肿瘤较术后无明显生长，KPS评分均≥90分，能进行正常活动，有轻微症状和体征。

图1 左侧桥小脑角区实质性血管母细胞瘤患者术前及栓塞前后的影像资料

3.术后并发症：10例患者术后无明显并发症。1例延髓背侧实质型HB老年患者，术后后组颅神经麻痹，呛咳反应弱，术后第4天发生吸入性肺炎，转入ICU后行气管切开，病情稳定后行康复治疗，术后22 d拔除气管套管出院。1例患者出现颅内感染，行腰大池引流+抗生素治疗后颅内感染治愈出院。未见正常灌注压突破综合征、脑干梗死等栓塞相关并发症。

三、讨论

HB是一种少见的血供极其丰富的良性肿瘤，后颅窝多见。后颅窝非囊结节型HB临床表现多无特异性，主要有三部分：颅内压增高症状、小脑体征和颅神经症状。后颅窝非囊结节性HB诊断主要依靠头颅MRI平扫+增强扫描，首选的治疗方法为显微外科手术切除术。HB实质性部分血管丰富，主要为毛细血管及血窦，偶见小动脉及小静脉，少数血管呈囊状扩张，术中极易导致难以控制的致命性出血，危及患者生命。术中出血致术野模糊不清，致使术者精神高度紧张，易造成周边正常脑组织、颅神经、脑干的损伤，更影响肿瘤全切，导致了较高的致残率及肿瘤复发率。因此，后颅窝非囊结节型HB手术切除的关键在于减少或控制术中出血，为此学者提出术前血管内栓塞的治疗策略。本文回顾后颅窝非囊结节型HB的术前栓塞及显微神经外科手术治疗经过，探讨术前栓塞的安全性及有效性，以期为后颅窝非囊结节型HB的治疗提供借鉴意义。

本组12例患者未见脑血管造影及栓塞的相关并发症，且显微神经外科术中出血少，术野清晰，手术并发症减少，术后残疾率、复发率均较低。术前栓塞的优点[6,7]：（1）栓塞肿瘤供血动脉，阻断肿瘤血供，减少术中出血；（2）栓塞后瘤体血供减少，肿瘤体积缩小，张力降低，有利于沿肿瘤周围分离；（3）术前栓塞可明显减少肿瘤盗血，增加肿瘤周围脑组织血液供应，避免正常灌注压突破综合征发生；（4）术中出血减少，术野清晰，为肿瘤全切创造条件，降低对周围组织的损害。术前栓塞的目的在于阻断肿瘤主要供血动脉，减少术中出血，降低并发症及复发率，而并非追求肿瘤完全栓塞。过度栓塞可能增加脑干梗死、出现正常灌注压突破综合征的风险，失去辅助显微手术的意义[6,8]。也有学者持反对观点，认为部分栓塞并不能降低手术并发症和死亡率[9]。本组中5例患者完全栓塞，7例患者大部分栓塞或部分栓塞（栓塞＞50%），肿瘤全切11例，肿瘤次全切1例，术中出血200～1500 mL，术后患者恢复良好，因此笔者认为部分栓塞，仍可减少术中出血，有利于显微外科手术切除肿瘤。栓塞后开颅手术的时机仍存在争议，有学者认为手术应在栓塞后1～2周后进行，血管慢性炎症、肿瘤坏死、软化等更有利于手术切除肿瘤[10,11]。本组患者均在栓塞后立即行显微手术切除肿瘤，其优点在于：（1）避免等待过程中出现肿瘤水肿、出血等并发症致病情加重；（2）避免栓塞后再通，侧枝循环建立，未栓塞动脉代偿；（3）缩短住院时间及费用；（4）避免多次麻醉及气管插管[12-15]。

栓塞材料常用以下三种：（1）明胶海绵颗粒，是一种可吸收的栓塞材料，具有良好的血液相容性、生物可降解性、弱抗原性和生物安全性，价格低廉，主要使用于颈外动脉系统分支的栓塞；（2）PVA颗粒，直径150～350 μm，性质稳定，且不易进入周围正常微血管，可达到良好的栓塞效果；（3）ONYX，新型液体栓塞剂，不黏微导管，弥散性好，可达到肿瘤供血动脉近端，能严密栓塞肿瘤，但可能出现栓塞后再通。但是由于本组病例数少，无法统计比较不同栓塞材料的效果。

术前栓塞是后颅窝非囊结节型HB安全有效的辅助治疗方法，可有效减少术中出血，缩短手术时间，降低术后残疾率和复发率，提高患者术后的生活质量。但是本研究病例较少，很难准确揭示后颅窝非囊结节型HB行术前栓塞安全性和有效性，笔者将继续收集病例资料，完善随访，为进一步提高后颅窝非囊结节型HB的治疗水平积累经验。