魏惠萍

兰州市第一人民医院 730000

患儿，女，出生2 小时，因其母GBS 阳性，孕36 十6 周顺产出生，无胎膜早破，无胎新异常，出生过程顺利，脐绕颈一周，羊水清亮，胎盘无异常，生后哭声大无呻吟及呼及困难，1 分钟5分钟Apgar 评分均为10 分，出生体重2.6kg，其母孕35+2 周时在我院妇产科保胎一次，给予地塞米松促进胎肺成熟，孕晚期B族链球菌DNA 定性结果阴道阳性，无高血压糖尿病等其他病史，患儿出生后即以“新生儿先天性感染”收住。

入院查体：T 36.6摄氏度，HR 125次/分 R 30次/分神志清，反应好，外貌欠成熟，全身皮肤无黄染及皮疹，浅表淋巴结未触及肿大，头颅无畸形，双侧曈孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软，无抵抗，心肺未查及异常，腹略膨隆，未见肠型，腹部未触及肿块，脐部干燥无渗液。肝脾未触及，四肢活动正常，肌张力正常。入院后奶量5mL，q3h，吸吮好，无呕吐，给予青霉素和头孢噻肟钠联合使用抗感染。患儿于入院后约14 小时后患儿开始出现呕吐1 次，约5ml 黄绿色液体，并出现腹胀，自入院至目前无大便排出，立即禁食水，并胃肠减压，给予肠外营养。患儿腹胀继续加重，肛管排气及禁食后腹胀无明显缓解，于入院约36 小时时患儿出现腹部皮肤红斑，出现胃型，肠鸣音明显减弱。

辅助检查：入院时查血常规白细胞计数36.2X10^9/L

中性粒细胞百分比74 百分%，CRP 和PCT正常，腹部超声：肠管扩张，最宽处约19mm，其内可见内容物及气体回声，肠间散在小片状液性暗区，最大范围约16cmX6cm。入院第36 小时拍腹部立位片报告：高位肠梗阻。确诊肠梗阻！因抗感染，胃肠减压及肛管排气后腹胀无缓解，使用开塞露5ml 后患儿排出少量绿色成形胎粪！但腹胀继续加重转至上级医院行手术治疗！距约出生72 小时行腹部探查，结果：距屈氏韧带约80cm 处回肠闭锁，闭锁近端长约25cm 处肠管扭转360 度肠绞窄，局部肠管缺血坏死，坏死肠断中央可见大小约为1.5x20cm 肠管坏死穿孔，闭锁远端肠管距回肓部约3cm，肠管纤细，直经约0.6cm，依次外科处理后送至NICU 继续治疗。

讨论：1 新生儿先天性肠闭锁发病率为1/5 000，发展中国家存活率约为60%，发达国家存活率达到90%[1]。主要症状呕吐，腹胀，排便异常。多发性肠闭锁为肠闭锁第Ⅳ型，是从十二指肠到直肠之间两处及以上的闭锁。多发性肠闭锁约占先天性肠闭锁6%～32。所以尽早诊断这识别该病可大大减低并发症及病死率。Hereditary multiple intestinal atresia (MIA) (OMIM #243150) is a severe，very rare，congenital disease that involves multiples atretic injuries in diverse segments of the gastrointestinal tract，from the stomach to the rectum.[2，3]A 如何早期识别该病，首先了解一下病因1.胎儿肠道损伤和肠系膜血管意外任何引起胚胎或胎儿肠道缺血的原因都是肠闭锁的病因。2.家族性遗传因素Apple-Peel 闭锁和多发性闭锁是一种常染色体隐性遗传性疾。3.系膜上动脉发育异常肠系膜上动脉起始点正常，出发后进入横结肠系膜旋即沿升结肠盲肠细窄的系膜缘逆行到近端空肠。4.胚胎期肠道空化障碍食管上段、十二指肠、空肠上段和结肠闭锁与狭窄是胚胎期肠管空化不全所致。这些病理形态证明肠道空化过程障碍导致了闭锁。

所以早期诊断至关重要：1.母亲血清或羊水中甲胎蛋白含量增高，胎儿血液染色体核型变异，提示胎儿可能存在肠道畸形，孕晚期产前B 超扫描对诊断胎儿小肠闭锁很有价值。所以为尽早明确诊断，孕妇在生产前一周可常规B 超扫描筛查，可大大提高该病的诊断率，以免延误病情。2.患儿出生出现呕吐，腹胀，尽早X 线腹部平片配合超声检查，对诊断肠闭锁和肠狭窄有很大价值。3.小肠低位闭锁则显示较多的扩张肠袢，且有多数液平面。除最远的肠袢极度扩张外，其他扩张肠袢的口径大多均匀一致，侧位片上结肠及直肠内无气体，此点与麻痹性肠梗阻不同。对肠闭锁患儿进行钡餐检查是不适宜的，因有引起吸入性肺炎的危险，然而对临床上不典型的病例进行钡灌肠检查是有必要的，不但可以确定胎儿肠闭锁的诊断，确定结肠有无闭锁，而且还可以除外先天性巨结肠或肠旋转不良。肠狭窄新生儿消化道造影需选用优维显或稀释的复方泛影葡胺，不宜采用钡剂。高位肠梗阻的患儿可行上消化道造影，能直接显示肠梗阻的位置[4]。

该患儿母亲GBS 阳性，有感染因素，存在回肠闭锁，肠管狭窄及肠扭转等多种先天性畸形，多种因素同时存在，导致患儿迅速出现腹胀，肠坏死及肠穿孔。该病例警示我们，临床遇到腹胀病人应该综合分析，有可能多种病因同时存在，应仔细观察病情变化，积极完善相关检查，以免延误病情。