烟雾病(moyamoya disease，MMD)是一种亚洲高发的慢性脑血管疾病，病因目前尚未明确。MMD以双侧颈内动脉终末端、大脑前动脉起始部、大脑中动脉起始部血管进行性狭窄或闭塞，伴脑底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿性增生形成异常血管网为特征。烟雾综合征(moyamoya syndrom，MMS)则是指伴有一种以上基础疾病的MMD，常见有动脉粥样硬化相关烟雾综合征(atherosclerotic-moyamoya syndrome，A-MMS)和血管炎相关烟雾综合征(vasculitic-moyamoya syndrome，V-MMS)[1-2]。MMD与MMS的鉴别，对于后续治疗至关重要。目前治疗MMD的主要方法为外科手术血管重建[3]。对于A-MMS和V-MMS病人，手术治疗效果不佳，主要采用降脂、降血糖、控制血压等方法来控制病情发展[4]。目前，对于MMD的主要检查手段为数字化减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)，其结果被作为MMD主要诊断参考依据[5]。然而MMD与MMS之间存在相似的病变显影图像：MMD的DSA成像最主要特征为双侧脑血管均有异常的代偿性侧支血管网，然而A-MMS的DSA影像中也可观测到类似现象。同时随着疾病的恶化，MMD的DSA成像反而无法观测到侧枝血管网。此外，MMD与MMS都可能伴随脑部单、双侧病变。所以目前临床上普遍应用的DSA成像并不能有效鉴别MMD与MMS[6]。目前涉及如何通过血管壁磁共振成像(vessel-wall magnetic resonance imaging，VW-MRI)鉴别MMS和MMD的研究较少。本研究致力于探索VW-MRI鉴别诊断A-MMS、MMD及V-MMS的价值，并寻找MMD与MMS在VW-MRI成像中的特征，从而为临床鉴别诊断提供有效的参考标准[7-8]。

1 对象与方法

1.1 研究对象 选择2012年3月—2015年6月因大脑中动脉病变在我院接受检查和治疗的160例病人进行回顾性分析，相关病人均已进行DSA、CT血管造影(CTA)或磁共振血管造影(MRA)中的一种，并接受了VW-MRI检查。相关基础疾病的筛查检验项目与既往病史的详细记录均已录入。纳入标准：①符合MMD或MMS的影像学诊断和临床诊断[5]；②病人资料包含VW-MRI成像。排除标准：①未成年病人(年龄<18周岁)； ②心源性栓塞疾病病人；③不能进行磁共振(MRI)检查的病人。所有研究对象均签订知情同意书，本研究经医院伦理道德委员会审核通过。

1.2 VW-MRI成像方法 采用德国西门子3T Trio MR Scanner在病人血管造影图所提示的狭窄或闭塞的血管位置进行血管壁核磁共振扫描(MR)[9]。通过垂直于中动脉近端行MRI，获得大脑中动脉近端横断面图像。VW-MRI的扫描序列与设置参数如下，①multi-planer T1：轴位体素0.4×0.35 mm，层厚2 mm，回波时间10 ms，重复时间1 000 ms；②In plane T2：轴位体素0.4×0.4 mm，层厚1 mm，回波时间72 ms，重复时间3 550 ms；③3D SPACE T2-weight：轴位体素0.6×0.6 mm，层厚0.6 mm，回波时间80 ms，重复时间2 400 ms，层数64，激励次数 1.8。

1.3 图像分析方法 两位独立的神经影像医师对病人的血管造影图像进行双盲分析(无临床资料与MRI结果)。血管造影影像包括DSA和(或)CTA和(或)MRA结果。每一侧的颈内动脉将被独立进行分析，并在对侧写下医师对整体病情的推测诊断。医师对病变是否存在及其发生位置进行评估，并对侧支血管网发展程度进行评估(0=无，1=轻度，2=重度)。在鉴别所患疾病(MMD，A-MMS，V-MMS)的同时，对每次的诊断确定性进行打分(0=无，1=60%，2=75%，3=>90%)。当诊断确定性为0时，医师可以推迟诊断。通过3周的洗脱期，医师将对病人每一侧的颈动脉血管造影图像与VW-MRI数据同时进行分析(无临床资料)，重复之前的评估流程，并总结出不同烟雾状血管病变在VW-MRI中所具有的特征。筛选的MRI图像特征包含：病变动脉血管存在同心性/偏心性；是否存在血管壁强化(y/n)以及强化程度(0=正常，1=强化低于漏斗管，2=强化大于等于漏斗管)和强化类型(均一/异质/斑块)；血管壁外向重构(y/n)；MRI T2影像中信号模式(均一/混杂)，T2成像上血管壁存在环壁高信号带(y/n)[10-11]。对于不同的血管壁成像特征，医师同样需给出诊断以及诊断确定性(评分系统如上)。

2 结 果

2.1 临床诊断与特征 造影发现21例病人具有烟雾型血管病变，其中9例MMD，10例A-MMS，2例V-MMS(皆为水痘性血管炎)。确诊病人的临床资料见表1。所有A-MMS病人拥有≥2个的高危因素，MMD与V-MMS病人则未见≥2个高危因素。21例病人的42张半球造影图像中，共有38张图像进行了颈动脉病变分析(其中2例病人未发现明显病变，故缺少4张半球造影图像)，两位医师共进行了76次打分。

表1 烟雾状血管病变临床确诊病例一般资料分布

注： 肥胖标准为体质指数(BMI)>30 kg/m2

2.2 VW-MRI诊断结果 76例病人具有烟雾型血管病变，其中MMD 30例，A-MMS 38例，V-MMS 8例。MMD、A-MMS、V-MMS在VW-MRI影像中的成像特征详见表2。

表2 VW-MRI诊断结果对比 例

2.3 不同诊断方法的诊断价值(见表3)

表3 不同诊断方法的诊断准确性 例

3 讨 论

本研究应用VW-MRI成像对烟雾状血管病变疾病进行分型，发现在血管造影基础上使用VW-MRI，能有效提高诊断准确率。研究结果表明，VW-MRI可以有效区分MMD以及MMS。不同类型的烟雾状血管病变都具有其独特且稳定表达的MRI图像特征。对于在传统血管显影成像中缺乏影像特征的烟雾综合征(A/V-MMS)，VW-MRI成像有助于其鉴别诊断，并显著提高诊断准确率。

血管造影结果目前作为MMD和A-MMS疾病分型的参考标准，其主要区分依据是在血管造影影像中，MMD病人颈动脉末端和/或大脑前动脉和/或大脑中动脉近端狭窄或者封闭，且出现异常的烟雾状血管网，同时双侧脑血管均有以上表现。在临床诊断中，侧支血管网一般只在MMD疾病发展中期出现，且MMD与MMS都可能为单侧或双侧血管疾病[12]。同时A-MMS影像结果也频繁出现代偿性的侧支血管网，这限制了疾病鉴别诊断的准确性。

本研究存在一些局限与不足：①实验为回顾性研究，临床资料尚不全面；②样本量较少，因使用MRI研究烟雾病血管壁仍为较新技术，尚无大量历史病例可供分析；③仅限于大脑中动脉的研究；④研究对象均为病人，缺乏健康个体资料。随着对烟雾状血管病变研究的加深，VW-MRI技术的普及和更多临床病例的录入，将进一步对不同烟雾状血管病变疾病的临床特征进行研究。