尧 颖 综述， 朱 萱 审校

南昌大学第一附属医院消化科，江西 南昌 330006

自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases，AILD)是一组好发于中年女性、与自身免疫异常有关的肝胆疾病,该组疾病包括以肝实质细胞损伤为主要表现的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis，AIH)、以胆管损伤及胆汁淤积为主的原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis，PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)及其重综合征。AILD是慢性肝胆疾病，有较长的自然病程，呈进行性发展，最终导致肝硬化、肝功能衰竭。检测疾病相关的自身抗体有利于AILD的早期发现、正确诊断和及时治疗，本文就AILD相关的自身抗体作一概述。

1 AIH相关自身抗体

AIH是一种病因尚不明确、由免疫介导、累及肝实质的疾病。临床特点包括女性易患、黄疸、反复转氨酶异常、高球蛋白血症，组织学方面以肝小叶界面性肝炎及汇管区浆细胞浸润为特征，严重病例可迅速进展为肝硬化和肝衰竭[1-2]。根据血清自身抗体的不同，把AIH分成两个亚型：Ⅰ型AIH即经典型，约占AIH的80%，以抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗肝细胞膜抗体(LMA)阳性为其特征；Ⅱ型AIH主要见于儿童和青少年，以抗肝-肾微粒体Ⅰ型抗体(LKM-1)或抗肝细胞质Ⅰ型抗体(LC-1)阳性为其特征[3]。

1.1 抗核抗体(ANA)ANA是AIH患者最常见的自身抗体，也是最早被发现的AIH相关的抗体，至今仍是诊断AIH灵敏性最高的标志性抗体，约75%的Ⅰ型AIH患者为阳性[4-5]。但ANA并不具有诊断特异性，也可见于PBC、PSC、药物性肝损伤、慢性乙型病毒性肝炎及酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝炎[6]。AIH患者ANA滴度一般较高，通常超过1∶160，但滴度与病程、预后、疾病进展、疾病活动程度及是否需要肝移植无相关性。……