高伟华， 向晓星

扬州大学临床医学院附属苏北人民医院，江苏 扬州 225001

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor, NET)是指起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，常见发病器官包括胃、十二指肠、胰腺等，肝脏NET的发生率较低，原发性肝脏神经内分泌肿瘤(primary hepatic neuroendocrine tumor, PHNET)更为少见，也有罕见的与原发性肝癌同时存在的肝脏NET。随着对这种疾病研究的不断深入、检查手段的进步，发生率也逐年增加。

1 PHNET概述

1.1组织病理学目前PHNET的起源仍不明确，有可能来源于肝内胆管上皮细胞散在的神经内分泌细胞，异位于肝脏的肾上腺、胰腺组织或恶性干细胞的神经内分泌化[1]。PHNET瘤体通常较大，超过90%的病例其肿瘤直径>3 cm[2]。肿瘤多为单发，常位于肝右叶，呈类圆形或不规则形，边界多清晰。肿瘤细胞多排列呈巢团状、小梁状、腺泡状、小管状，分化差者多排列呈实质片状。参考消化系统神经内分泌肿瘤WHO分类(2010)[3]的分级方法将PHNET分为：神经内分泌瘤(NET)G1：核分裂象<2/10 HPF和(或)PI≤2%；NET G2：核分裂象(2～20)/10 HPF和(或)PI 3%～20%；神经内分泌癌(NEC)：核分裂象>20/10 HPF和(或)Ki-67 PI>20%。超过40%的神经内分泌癌包含有非神经内分泌癌细胞，通常为腺癌或鳞癌[4]。

1.2临床表现NET根据其分泌的物质是否引起特异性临床症状将其分为有功能性NET和无功能性NET两大类。一般认为PHNET多无功能，起病无特异症状及体征，可能由于神经内分泌激素量不足或质量缺陷，不能激活靶器官发挥生物学作用[5]。外周血特异性激素水平检测是功能性NET明确诊断和随诊的主要手段，功能性NET多发生于胰腺，常见分泌的激素有胃泌素、胰高血糖素、胰岛素、生长抑素等[6]。