谢定泉，陈秋萍，吴朝波

广西壮族自治区民族医院新生儿科，广西南宁 530001

小儿原发性心内膜弹力纤维增生症是一种心内膜发生病变，且存在硬化症状的心肌病。 该疾病与病毒感染、代谢缺陷以及血液动力学的改变等因素相关联[1]。 该疾病患儿可出现充血性心力衰竭、呼吸困难、心率加快以及面色苍白等临床症状，同时该疾病还分为爆发型、急性型、慢性型，其中急性型发病快，死亡率高，慢性型也可影响患儿的生长发育，且反复发作，对患儿的生命健康产生威胁，因此，需要对患儿及时诊治，同时针对该疾病临床常使用对症治疗，例如肾上腺皮质激素、利尿剂、多巴胺注射液、血管扩张剂、地高辛口服液等药物，以改善患儿的心功能，从而能够缓解心脏扩大，直至回缩正常[2-3]。 随着医学的发展， 有研究表明卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症不仅能够控制患儿的症状， 还能够使心功能逐渐恢复正常，疗效显著[4]。 该文探究该院2016 年1 月—2018 年12 月治疗40 例小儿原发性心内膜弹力纤维增生症患儿使用卡维地洛治疗的临床疗效以及对血浆BNP、心功能的影响，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取该院收治的40 例小儿原发性心内膜弹力纤维增生症患儿作为研究对象， 按照单双数随机分为参照组（单数）与研究组（双数），每组20 例。所有患儿与家属同意签署研究知情协议书， 该研究已通过该院伦理委员会的审核。 所有患儿符合小儿原发性心内膜弹力纤维增生症临床诊断标准，纳入标准：临床资料完整，无药物过敏史，自愿配合治疗患儿。 排除标准：排除其他脏器功能障碍，排除对研究药物过敏患儿，排除脑神经功能缺失患儿。 参照组患儿中男性10 例，女性10 例；年龄2 个月～9 岁，平均（5.66±3.25）岁；住院时间5～10 d，平均住院时间（8.36±1.44）d。 研究组患儿中男性12 例，女性8 例；年龄3 个月～10 岁，平均（5.79±3.11）岁；住院时间5～12 d，平均住院时间 （8.46±1.25）d。 两组一般资料比较差异无统计学意义（P＞0.05）。

1.2 方法

所有患儿接受常规治疗，给予洋地黄、肾上腺皮质激素、扩血管药物以及利尿剂进行治疗，研究组患儿则在此基础上采用卡维地洛 （国药准字H20000100，10 mg×14片），卡维地洛从小剂量0.1 mg/（kg·次）口服，1 次/d，1 周后加量至0.1 mg/（kg·次）口服，2 次/d，达到最大耐受量后维持治疗，该研究中最大加至0.2 mg/（kg·次）口服，2 次/d。

1.3 观察指标

疗效判定：患儿治疗3 周后，患儿心功能改善程度超过2 级，心力衰竭、心率加快等症状以及体征完全消失判为显效[5-6]；患儿治疗2 周后，患儿心功能改善程度超过1级， 心力衰竭、 心率加快等症状与体征有所缓解判为有效；患儿治疗2 周后，其临床症状改善无明显好转，心功能无明显改善判为无效。总有效率=（显效+有效）/总例数。

②心功能指标：对患儿使用心脏X 线、心电图及超声心动图检测治疗前后心功能恢复情况， 短轴缩短率(FS)、心率、心胸比(C/T)、左心室舒张末期内径(LVEDD)。

③血浆BNP 水平：在空腹状态下，收集患者3 mL 肘静脉血，采用罗氏E601 全自动免疫分析仪检测，对BNP含量利用双抗夹心免疫荧光测试条进行测量。

1.4 统计方法

采用SPSS 20.0 统计学软件对数据进行分析，计量资料采用（±s）表示，进行t 检验，计数资料采用[n(%)]表示，P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 两组比较心功能指标

治疗前研究组与参照组的心功能指标比较差异无统计学意义（P＞0.05）,治疗后研究组与参照组的心功能均得到明显改善，研究组的心功能指标改善程度高于参照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。 见表1。

表1 两组患者治疗前后心功能指标水平变化情况的对比（±s）

表1 两组患者治疗前后心功能指标水平变化情况的对比（±s）

指标时间 研究组（n=20）参照组（n=20）t 值 P 值C /T 治疗前治疗后1.550 6.500＞0.05＜0.05 t 值P 值FS（%）治疗前治疗后0.060 12.570＞0.05＜0.05 t 值P 值LVEDD（mm）t 值P 值治疗前治疗后0.82±0.07 0.52±0.02 18.420＜0.05 15.82±3.36 32.74±2.28 18.630＜0.05 47.65±3.56 40.52±1.60 8.160＜0.05 0.79±0.05 0.64±0.08 7.110＜0.05 15.89±3.30 23.79±2.22 8.880＜0.05 48.11±3.71 43.75±1.33 4.940＜0.05 0.400 6.940＞0.05＜0.05

2.2 两组比较总有效率

研究组患者的总有效率高于参照组， 差异有统计学意义（P＜0.05）。 见表2。

表2 两组治疗效果的比较[n(%)]

2.3 两组比较治疗前后血浆BNP 水平

治疗前两组血浆BNP 水平比较差异无统计学意义（P＞0.05），治疗后研究组血浆BNP 水平低于参照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。 见表3。

表3 两组治疗前后血浆BNP 水平的比较[（±s），pg/mL]

表3 两组治疗前后血浆BNP 水平的比较[（±s），pg/mL]

组别治疗前治疗后t 值 P 值研究组（n=20）参照组（n=20）t 值P 值545.47±120.22 540.50±123.21 0.120＞0.05 100.20±20.69 176.65±30.33 9.310＜0.05 16.320 12.820＜0.05＜0.05

3 讨论

小儿原发性心内膜弹力纤维增生症是小儿原发性心肌病中较为常见的一种，因病毒感染、家族遗传、免疫能力下降以及心功能代谢异常或血流动力学异常所导致患儿出现心内膜纤维弥漫性增生， 从而影响患儿的心脏收缩压与舒张压受限， 同时造成患儿出现呼吸困难以及心力衰竭等临床症状。 此外，由于该疾病无法明确主要的致病机制， 该疾病还会出现复发性， 严重影响患儿的心功能，甚至会病情恶化，出现多种并发疾病，对患儿的身体发育与健康出现干扰。 临床治疗该疾病主要使用药物治疗，逐渐缓解患儿的各种病症，针对细菌感染患儿可给予抗生素，控制病情发展，避免病情恶化。 针对射血分数较为严重的患儿，需要给予降血压药物，也可考虑心脏移植手术进行治疗。 同时也有研究认为[7]，该疾病主要与免疫能力有关，因此在治疗过程中需要给予免疫抑制剂，调节患儿免疫功能失调的情况，治疗时间维持较长，大约1 年左右，直至心电图恢复正常。 对此，常规的治疗方法治疗效果并不理想，无法达到预期效果，且部分药物治疗具有一定的局限性，无法保证患儿能够得到完善的治疗方案。

卡维地洛是一种β 受体拮抗剂，其主要治疗高血压、血管扩张等病症，该药物不仅能够保护患儿心脏与神经，还能够改善患儿的血液循环， 从而能够缓解小儿原发性心内膜弹力纤维增生症的临床症状[8]。 该研究表明，治疗前研究组与参照组的心功能指标比较差异无统计学意义（P＞0.05）,治疗后研究组与参照组的心功能均得到明显改善，研究组的心功能指标改善程度高于参照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。 由此可见，采用卡维地洛治疗该疾病患儿心率、 心血管扩张以及心室舒张压等指标具有明显改善效果。 因该药物是在非选择性的β 受体阻断、α1受体阻断的作用下，扩张毛细血管，以有效降低血管外周阻力与血压，同时还能够阻断受体对心血管代谢物的抑制，从而能够起到保护心功能与神经， 还可保证血管舒张恢复正常。

除此之外， 该药物还能够对患儿的交感神经起到抑制作用，从而保护患者的机体循环系统，降低患儿儿茶酚碱的分泌量，使得增强神经对心脏血管的支持作用，减少儿茶酚碱的刺激，从而保证心脏β 受体得到调节，以恢复心脏功能，还能够降低心肌细胞毒性水平。 该研究表明，治疗前两组血浆BNP 水平比较差异无统计学意义 （P＞0.05），治疗后研究组血浆BNP 水平低于参照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。卡维地洛可有降低患儿通过采用卡维地洛治疗该疾病可有效阻断患儿的心脏受体， 还能够降低心率，以改善患儿的心脏负荷量，有效缓解心衰、血浆BNP 水平升高等症状。其作用原理是利用过β1受体阻滞作用减轻儿茶酚碱对心肌的刺激，进而恢复心率，逐渐改善心血管收缩功能，从而降低血浆BNP 水平。该研究表明，研究组总有效率（90.00%）高于参照组（60.00%），差异有统计学意义（P＜0.05）。 该研究结果与姚晓利等[9]研究数据（95.45% vs 75.00%）具有一致性，该研究表明卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症可有效缓解心肌损伤，从而改善患儿的病情。 由此可知，通过采用卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症患儿， 可阻碍心衰的进展，因该药物能够促进心肌细胞的恢复，抑制神经中枢兴奋，减少损伤，还可重塑血管，避免血管出现硬化、心肌出现毒性损伤，进一步缓解患儿心率较快、心力衰竭的症状， 且钾离子与钠离子通道的阻滞作用能缓解心律失常的症状，所以疗效确切。

综上所述， 采用卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症，不但临床效果显著，而且还能够改善患儿的心功能指标，降低血浆BNP 水平，值得临床推广使用。