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伴硬膜下血肿的孤立皮质静脉血栓形成一例并文献复习

2019-11-21朱宣张敏敏陈蕾张萍姜一袁绘邓本强吴涛

中国脑血管病杂志 2019年5期
关键词:硬膜皮质抗凝

朱宣 张敏敏 陈蕾 张萍 姜一 袁绘 邓本强 吴涛

脑静脉血栓形成(cerebral venous thrombosis,CVT)是指由多种病因引起,并以脑静脉回流受阻,且常伴脑脊液吸收障碍的特殊类型脑血管病,其特征为颅内高压,占所有卒中的0.5%~1.0%[1]。因妊娠、产后及口服避孕药等因素,年轻女性的患病率略高,故CVT常见于年轻患者[1-2]。CVT包括静脉窦血栓和皮质静脉血栓,因皮质静脉解剖变异大、临床症状不典型和缺乏金标准的影像学模式,故孤立皮质静脉血栓形成较少见,且常被误诊或漏诊[3]。由于抗凝治疗的适应证和禁忌证,对该类患者的治疗选择尤为复杂。本文报道1例孤立皮质静脉血栓形成合并硬膜下血肿患者的病例资料,拟为临床诊治提供参考。

患者女,34岁,因“产后头痛7 d,发作性四肢抽搐、意识不清1 d”于2018年6月7日入住海军军医大学附属长海医院脑血管病中心。患者于入院前7 d ,在蛛网膜下腔阻滞麻醉下行剖宫产术。产后第2天,患者出现顶枕部胀痛,坐位时加重,平卧位可缓解。发作3 d后头痛自行好转,无发热。入院前1 d,患者突发左侧肢体无力,左手不能持物,随后出现突发头部左转、双眼向左侧凝视,伴牙关紧闭、面色青紫、四肢抽搐、口吐白沫、呼之不应,持续1 min后抽搐停止,30 min后意识转清。上述症状反复发作。既往体健,无自然流产史,足月产,孕期产前检查均无异常发现。入院神经系统体格检查:嗜睡,近记忆力下降,左侧中枢性面瘫,左上肢肌力Ⅱ级,左下肢肌力Ⅲ级,左侧Babinski征阳性,脑膜刺激征阴性。实验室检查结果:脑脊液无色透明,压力105 mmH2O,有核细胞1.0×106/L,蛋白0.4 g/L,葡萄糖3.2 mmol/L,氯化物126 mmol/L,IgG 32.3 mg/L,病毒抗体阴性,细菌、真菌、抗酸杆菌涂片及培养均阴性,未见恶性肿瘤细胞;D-二聚体7.47 mg/L(参考值0~0.50 mg/L),纤维蛋白降解产物15.7 mg/L(参考值0~6.0 mg/L);空腹血糖4.8 mmol/L;自身免疫抗体均阴性;肿瘤标志物未见异常;尿蛋白阴性。影像学检查结果:头部CT平扫,示右侧额颞部硬膜下少许积血,蛛网膜下腔出血可能;头部MRI液体衰减反转恢复成像示右侧额颞部硬膜下血肿(图1a);扩散加权成像(DWI)示右侧顶叶皮质高信号(图1b);磁敏感加权成像(susceptibility-weighted imaging,SWI)示右侧额顶叶表面皮质静脉血栓形成和静脉扩张(图1c);头部CT静脉成像(computerized tomography venography,CTV)示上矢状窦及其他静脉窦均显影清晰,未见充盈缺损及闭塞,右侧额叶皮质静脉近上矢状窦处闭塞可能(图1d,1e);进一步DSA检查,示静脉早期右侧上吻合静脉显影延迟(图1f),静脉晚期右侧上吻合静脉对比剂淤滞,且其与上矢状窦汇合处显影不清(图1g),左侧上吻合静脉通畅,显影良好,上矢状窦通畅(图1h)。24 h动态脑电图未见异常。B超示宫腔积液,双侧附件区未见异常。结合病史、症状、体征和辅助检查结果,临床诊断为孤立皮质静脉血栓形成,继发性癫痫,亚急性硬膜下血肿,产褥期。给予抗凝、抗癫痫发作(先用丙戊酸钠静脉持续治疗,后改为卡马西平口服)等对症支持治疗,即那曲肝素钙注射液0.4 ml,皮下注射,1次/12 h,于第7天时叠加使用华法林3 mg/d 口服。抗凝治疗第10天时国际标准化比值为2.0,遂停用低分子肝素钙,单用华法林3 mg/d 口服。单用华法林治疗3 d后无抽搐发作,意识转清,定向力和记忆力正常;10 d后,左侧肢体肌力恢复至Ⅴ级,复查头部MRI示脑实质未见异常信号,D-二聚体降至0.74 mg/L,纤维蛋白降解产物正常。患者出院时神经系统体格检查未见异常,嘱其出院后继续口服华法林和抗癫痫药物,并监测国际标准化比值。出院后1个月随访,患者无头痛,四肢肌力Ⅴ级,无癫痫发作,国际标准化比值为2.0~2.5。后期失访。

讨论女性产褥期CVT发病率较高,可达10/10万,占所有CVT的5%~20%[2]。CVT最常见的症状是因颅内高压或颅内出血导致的头痛(90%),其次为局灶性脑损害(40%~60%)和痫性发作(40%)[1]。因该病多呈亚急性或慢性隐匿起病,且临床症状缺乏特异性,其漏诊率可高达73%,CTV和MR静脉成像均可为其首选检查方法,DSA是确诊的金标准[1]。CVT典型的影像学特征为:CT和(或)MRI平扫可见静脉窦内血栓影等直接征象,CTV和(或)MR静脉成像可见静脉窦内充盈缺损或闭塞,但难以显示皮质静脉血栓征象,DSA可见静脉窦血栓累及的部位、范围和程度[1]。本例患者头部CTV显示各静脉窦通畅,CT和增强MRI均未见静脉窦血栓的异常信号和充盈缺损征象,但CTV显示右侧额叶皮质静脉近上矢状窦处闭塞,DWI显示顶叶皮质高信号;血D-二聚体水平明显增高,患者产褥期,经DSA证实右侧上吻合静脉血栓形成,故孤立皮质静脉血栓诊断成立。

本例患者剖宫产术后出现与体位相关的头痛,符合硬脊膜穿刺后低颅压性头痛的特点,但硬脊膜穿刺后单纯性头痛并不伴发偏瘫和癫痫,而头部CT显示右侧额部少量硬膜下血肿,但未见脑实质受压,也不能解释偏瘫以及高级神经功能损害等症状。结合各项辅助检查结果,CVT为首要考虑的诊断。低颅压可引起多种并发症,包括硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血、CVT等[4]。因CVT静脉回流障碍引起静脉压力增高、血流淤滞,可致桥静脉破裂出血,形成硬膜下血肿[5]。Zupan等[6]统计了2012年前发表的CVT个案报道共21例,均为硬脊膜穿刺后继发CVT合并硬膜下血肿,结果表明,引起CVT及硬膜下血肿的可能诱因为颅内压的显著下降、脱水、静脉充血和产后的高凝状态。孤立皮质静脉血栓形成少见,其病因和危险因素与静脉窦血栓形成相同,以下吻合静脉和上吻合静脉等吻合静脉受累最多见[7],当伴局部皮质或皮质下水肿、梗死或出血时,可出现亚急性头痛和局灶性神经功能障碍[8]。本例患者是上吻合静脉血栓形成,为孤立皮质静脉血栓形成易累及的部位,右侧额叶静脉性梗死是引起癫痫、偏瘫以及高级神经功能障碍的主要原因。

CTV和(或)MR静脉成像是诊断CVT的首选检查,但孤立脑皮质静脉血栓征象并不一定在CTV和(或)MR静脉成像上很好地显示,易被漏诊[9]。SWI能更好地显示小静脉、微出血灶以及静脉内血栓[10],皮质静脉血栓形成在SWI上表现为特征性低信号改变,是最敏感的检查手段[7,11]。本例患者CTV显示颅内各静脉窦通畅,SWI可见右侧额叶皮质静脉低信号血栓影,右侧大脑半球皮质静脉较对侧淤滞、扩张,相应回流区域在DWI上显示皮质静脉性梗死局部高信号征,符合孤立皮质静脉血栓形成的影像特征。

CVT合并硬膜下血肿罕见,目前尚无发病率的统计,仅有个案报道[6]。对该类患者是否行抗凝治疗,目前国内外缺乏足够的随机临床试验证据[1,12]。有研究显示,伴发于CVT的少量颅内出血不是抗凝治疗的绝对禁忌证,甚至认为抗凝治疗能降低死亡危险度,仍应进行抗凝治疗[13]。国内指南推荐,急性期抗凝治疗选用皮下注射低分子肝素,1~4周后改口服抗凝药,常与华法林叠加使用3~5 d[1]。本例患者存在明确的诱发因素,属可迅速控制的危险因素,可将抗凝治疗控制于3个月内,无需长期抗凝[1]。此外,停用华法林后,该病患者还应排除先天性凝血功能异常。

孤立脑皮质静脉血栓最常见的症状是头痛、局灶神经功能损害和癫痫[7]。首次癫痫发作伴有脑实质损害时,应尽早使用抗癫痫药物[1,12]。抗癫痫药物的选择,既要考虑发作类型,又要考虑药物间相互作用。本例患者是部分继发全面性发作,频繁发作,为尽快控制发作,给予丙戊酸钠静脉持续治疗,后考虑到丙戊酸钠对华法林药代动力学影响较大,遂将其替换为对华法林影响较小的卡马西平口服。因存在幕上脑实质病变,出院后继续口服抗癫痫药物1年左右[1]。

该病院内死亡率6%[8]。有研究分析了36例皮质静脉血栓形成患者的预后,结果显示,其预后良好率高达97.2%,且大多患者的症状在几天至几周内得到缓解[14]。

综上所述,对于出现头痛、癫痫发作或高级神经功能损害症状,且存在近皮质的脑实质损害患者,尤其处于孕期、产褥期或口服抗凝药的高危女性,应考虑孤立脑皮质静脉血栓形成的可能,早期诊断和治疗可使该病患者获得良好的预后。

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