马金山，顾翔

（1.北京朝阳中西医结合急诊抢救中心 放射科，北京 100022；2.北京积水潭医院 放射科，北京 100035）

硬纤维瘤（desmoid tumor,DT）是发生于骨骼肌肉系统的纤维组织肿瘤，于1938年由Muller命名，该病罕见恶变，DT占所有肿瘤的3/万，年发病率为2～4/100万[1]。CT和MR对纤维样组织检出相当敏感，尤其MRI在诊断方面具有明显优势。本文搜集DT患者的CT和MRI的资料，并与术后病理资料进行对照分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2016年3月—2018年2月北京朝阳中西医结合急诊抢救中心收治经手术病理证实的DT患者CT与MRI资料，并与术后病理资料进行对照分析。14例患者中，男性6例，女性8例，年龄10～56岁，平均35岁；临床表现为局部肿块或疼痛为主。选取同期健康体检者14例作为对照。

1.2 仪器与方法

CT采用西门子公司64排螺旋CT机（德国西门子公司），层厚及层间距为5～10 mm，对比剂为碘海醇（350 mg/ml）（北京北陆药业），注射流率为3 ml/s，行双期增强扫描。MRI采用飞利浦3.0扫描仪（荷兰飞利浦公司），常规序列：自旋回波（SE）T1WI、梯度回波（TE）T2WI、FLAIRA序列及T2WI序列轴位、冠状位、矢状位成像，矩阵256 mm×256 mm；对比剂使用喷钆酸葡氨（北京北陆药业）注射量为10 ml，行增强扫描。

2 结果

2.1 发病部位

14例患者中，发病部位2例位于上肢，7例位于下肢，1例位于腹部，2例位于颈肩部，2例位于骨盆；13例位于深部软组织内，1例位于骨内；其中2例为多发，4例为术后复发，2例伴发其他肿瘤。

2.2 病灶形态及大小

术中所见，14例患者中，1例病灶呈小片状，2例呈类圆形，11例呈不规则形（梭形）；4例与周围软组织分界不清，其中2侵犯周围组织并沿着组织间隙浸润性生长，2例病灶邻近骨质受压并破坏，10例边界较清晰，周围软组织只是受压移位；病灶最大直径15.1 cm，最小直径 2.2 cm，平均 8.1 cm。其中 1 例位于肩胛骨者呈膨胀性骨质吸收破坏，边界清晰。

2.3 CT和MRI表现

14例患者中，11例硬纤维瘤扫描密度低于肌肉，3例密度与肌肉相仿，其中11例病灶内可见星芒状或条索状低密度影。增强扫描1例病灶未见强化，11例病灶轻度强化，2例明显强化，其中10例边界较清晰，4例边界不清晰，周围肌肉及肌肉间隙受累。MRI扫描中，对照组14例扫描未见肿块。患者组中11例呈梭形肿块，2例呈类圆形肿块，1例呈不规则形肿块。本组中T1WI序列中5例低信号，9例等信号，0例高信号；T2WI序列中1例低信号，1例等信号，12例高信号；SPIR序列中13例高信号，1例低信号；增强扫描中，1例未见强化，11例轻度强化，且表现为不均匀强化，2例明显强化。14例患者组的病灶中均未见液化坏死区及钙化。患者组中有2例DT伴其他肿瘤，1例伴发神经性多发纤维瘤，另1例伴发神经鞘瘤。

2.4 典型病例

病例1，女性，49岁，左大腿肿胀半年余，冠状位T1示肌间隙内可见梭形稍低信号，边界清晰（见图1A）。冠状位T2示病灶呈稍高信号，其内可见条索样低信号（见图1B）。冠状位T2WI抑脂序列呈梭形高信号，其内可见条索样低信号（见图1C）。冠状位T1WI增强扫描病灶明显不均匀强化，其内条索样低信号未见强化（见图1D）。主要为梭形细胞肿瘤（见图1E）。

病例2，男性，17岁，左髋关节离断术后4年，腹痛10 d。横轴位T1示盆腔左侧可见稍低信号软组织肿块，边界清晰，周围组织受压（见图2A）。冠状位T2示病灶呈稍高信号，其内可见条索样低信号，左侧输尿管及髂血管受压，膀胱受压变形（见图2B）。横轴位示T2WI抑脂序列病灶呈高信号软组织肿块，左侧输尿管及髂血管受压（见图2C）。冠状位示T1WI增强扫描示病灶呈不均匀强化，其内条索样低信号未见强化，左侧输尿管受压（见图2D箭头处）。梭形及短梭形细胞，呈编制状及束状排列（见图2E）。

病例3，男性，50岁，1月前体检发现左肩胛骨骨质破坏。横轴位骨窗示肩胛骨膨胀性生长，骨质边缘硬化，边界清晰（见图3A）。横轴位示软组织窗示肩胛骨周围未见软组织肿块形成（见图3B）。横轴位示T1示肩胛骨内低信号，边界清晰（见图3C）。横轴位示T2示肩胛骨内高信号，信号不均匀（见图3D）。横轴位示T2WI抑脂序列病灶呈高信号，其内信号不均匀（见图3E）。横轴位示T1WI增强扫描示肩胛骨内病灶轻度均匀强化（见图3F）。纤维组织胶原变性，其间可见梭形及短梭形细胞，呈束状排列（见图3G）。

图1 典型病例1

图2 典型病例2

图3 典型病例3

病例4，女性，47岁，右颈部间断疼痛伴肿胀2个月余。横轴位T1示右肩部稍低信号软组织肿块，边界清晰（见图4A）。冠状位T2示病灶呈稍高信号，其内可见条索样低信号（见图4B）。矢状位T2WI抑脂序列示病灶呈高信号内可见条索样低信号（见图4C）。冠状位T1WI增强扫描病灶明显强化，其内条索样低信号未见强化（见图4D）。梭形细胞，排列无须，部分区域浸润至骨骼肌（见图4E）。

图4 典型病例4

3 讨论

DT亦称侵袭性纤维瘤病、韧带样纤维瘤病等，是一种罕见的成纤维细胞来源的肿瘤[2]。该病可发生于全身很多部位，好发部位依次为肩胛带、腹壁、下肢、骨盆带、躯干、上肢、头颈、胸壁、乳房等。DT好发于成年女性，成年女性发病率约为成年男性的3倍，平均发病年龄约30岁[3-4]。DT发病原因不明，可能与内分泌以及结缔组织生长调节缺陷有关，APC基因突变或β-catenin蛋白异常表达激活Wnt信号通路可能是导致其发生的主要机制[5]。发病的危险因素主要有家族性腺瘤性息肉病、Gardner综合征、外伤、女性等[6]。DT的临床过程多变，可稳定、侵袭性生长或自然消退。DT不会向淋巴结及远处转移，局部复发主要是因为其浸润性生长的特性而不是由于卫星灶及跳跃转移。该病罕见恶变，出现恶变考虑可能与反复手术刺激及放射治疗有关[7]。

本研究报道的DT常规CT表现与文献报道相符，DT的病灶多呈梭形或不规则形，部分界限较清晰，有假包膜，部分形态不规则，边缘呈爪状。CT呈低密度影为主的混杂密度影，多数肿块内可见星芒状条索状稍低密度影[8]。本组中4例呈沿肌肉间隙蔓延状生长，边界不清晰，邻近肌肉及其他软组织受累，本组中有1例发生于左大腿深部肌肉，内侵及左股骨、血管及神经，最后截肢，8年内多次复查，本次检查盆腔内可见巨大肿块侵及左侧输尿管和左侧髂内动脉，引起左侧肾盂及输尿管扩张积水，左肾萎缩。本组中4例周围组织受侵，其中2例合并骨质受压及吸收破坏，提示DT对周围组织压迫及吸收为主。CT增强扫描大多数呈轻中度强化，其中1例未见强化，与文献一致[9]。发生于骨的DT主要表现为骨膨胀性或压迫性骨吸收破坏。本组中有1例发生于左侧肩胛骨内呈溶骨性膨胀性改变，边界清晰，边缘无骨质硬化，无骨膜反应，无软组织肿块，与文献报道一致[10]。本组中有2例DT伴其他肿瘤，1例复发者伴发神经性多发纤维瘤，DT发生于臀部，神经性多发纤维瘤位于腹壁并有多发钙化，另1例初次发生伴发神经鞘瘤，DT位于大腿肌肉内，神经鞘瘤肘关节及踝关节附近，此前没有文献报道过，该案例是偶发的还是有其意义，需要更多病例资料证实。

DT主要由呈束状交织的梭形成纤维细胞和不等量的致密胶原组织构成，不同的病例同一病灶内不同部位，梭形成纤维细胞和胶原组织的比例有所不同[11]。MRI的多序列扫描程序可真实地反映病灶的组织学成分，病灶内成纤维细胞和胶原组织比例不同可使MRI信号发生改变，以细胞为主而胶原成分少的病灶在T1WI上与肌肉比较可呈低信号，在T2WI序列上呈高信号，以胶原纤维成为为主而细胞成分少的病灶在T1WI和T2WI序列上均呈略低信号。本组中14例病灶中实体部分在T2WI的信号与韧带信号相似，本组中有1例表现为低信号，可能与含有较多的胶原纤维成为有关。文献报道病灶中T2WI序列出现的星芒状或者条索样低信号有助于诊断本病，其出现率高达62.0%～100.0%[12-13]，本组中有12例有此征象，其中1例发生于肩胛骨，但1例发生于臀部的无此征象，发生于肩胛骨呈膨胀性改变，表现为T1WI低信号及T2WI高信号，其内信号不均匀，边界清晰，轴位软组织未见明显受累，增强轻度强化。

本研究结果所示，CT、MRI诊断DT的准确性、特异性及敏感性比较无差异，CT与MRI在提高诊断DT的准确性、特异性及敏感性方面具有互补的效果：①DT的病灶多呈不规则形，部分界限清晰，部分界限不清晰，CT呈低密度影为主的混杂密度影，肿块内可见低密度影，结合MRI检查获得T1与T2呈略低信号，则可诊断为DT，且可判定DT含有大量的胶原纤维成分，排除DT不是浸润性生长或复发的病灶，因为该类型病灶的细胞成分常多于胶原成分。②与CT比较，MRI在诊断DT延迟强化方面较CT略好，MRI增强扫描病灶内除T1WI和T2WI低信号区不强化，其余病灶呈明显强化，延迟期强化程度较CT更为显著，与病灶含有显著扩张的裂隙状血管关系紧密，这也是DT延迟强化的病理基础。③神经源性肿瘤，CT表现为圆形或者类圆形等密度，可合并有囊变坏死，增强扫描呈轻度强化，有包膜。MRI表现为T1WI表现为低—等信号，T2WI表现为混杂高信号，增强扫描呈不均匀强化，发生的部位与神经血管束关系密切，沿神经走行区分布，另外T2WI序列出现特征性的靶征—外周高信号，中间低信号，CT联合MRI有助于鉴别诊断神经源性肿瘤及DT。④血管瘤，CT平扫表现为结节状、分叶状或团块状软组织低密度影，其内密度不均匀，边界较清或欠清，部分病变邻近骨皮质不规则增生、骨膜反应、骨质破坏及骨髓水肿等征象，CT特征性表现有钙化及静脉石。MRI表现为T1WI混杂不均匀低、等或稍高信号，T2WI呈不均匀高信号伴点状、条状或斑片状低信号、流空信号，脂肪抑制序列T2WI表现为低信号为主，MRI特征性表现有脂肪环征、中心黑点征、血管流空等，表现为稍低信号。

综上所述，DT比较少见，临床症状隐匿，且容易被诊断为神经源性肿瘤和血管瘤。CT和MRI表现均有一定的特征，CT表现为低密度肿块，增强呈轻中度强化，未见液化坏死及钙化；MRI在T2WI序列出现分割、索条状低信号有一定的特征，但缺乏特异性，需要将CT与MRI联合进行诊断，联合诊断有助于更清晰地明确病灶及与周围组织的关系，显示DT病灶的部位和累及的范围，为手术切除范围提供依据，进一步为预估术后疗效提供参考。