赵光辉，代宇轩，范学峰，陈 克，顾 锐

(吉林大学中日联谊医院 骨科，吉林 长春130033)

寰椎后弓(PAA)先天性发育畸形多为寰椎后弓不同程度异常或缺失,临床上罕有报道。而因寰椎后弓先天性发育畸形致颈椎管明显狭窄更少有述及。复习国外文献资料，寰椎发育不良致颈椎管狭窄及脊髓型颈椎病病例极少见。第1例寰椎后弓先天性发育畸形伴脊髓型病由 Sawada等[1]于1989年报道。近期我院收治1例严重寰椎后弓先天发育畸形患者，其颈椎管明显狭窄并导致脊髓型颈椎病。现将我院诊治的寰椎后弓先天性发育畸形的1例报告如下。

1 临床资料

患者，女，63岁，因“双上肢麻木10年，加重伴头晕恶心、呼吸困难20天”为主诉入院。患者10年前无明显原因及诱因出现双上肢麻木伴四肢无力，未作特殊处置。20天前上述症状加重，伴头晕恶心、呼吸困难，遂就诊于我院。入院后患者呼吸困难，呈端坐呼吸，测指尖血氧饱和度(SpO2)85%，予以鼻导管吸氧后，SpO2可上升至 93%，呼吸困难稍好转。专科查体示：颈背部感觉减退，左侧较重。双上肢感觉减退，左侧上肢较重。双上肢主要肌肌力：左侧Ⅲ级、右侧Ⅳ级。双侧肱二头肌反射亢进，双侧肱三头肌反射、桡骨膜反射活跃，双侧Hoffman征(+)，左侧膝腱反射亢进。术前JOA评分：8分。入院后颈椎CT平扫及重建示：寰椎椎孔前后径变窄，寰椎后弓前凸严重,枢椎椎体后缘距寰椎后弓前缘最近距离仅 7.55 mm(图1A、B)。颈椎MRI示：枢椎齿状突及寰椎后弓改变，致寰椎水平椎管狭窄伴脊髓受压变性(图2A、B)。

根据患者病史、体征及辅助检查，入院初步诊断为：寰椎后弓先天性发育畸形。

患者病史较长，症状较重，对生活、治疗影响较大，请全科会诊后，拟行颈椎后路寰椎后弓切除减压植骨融合术。因寰椎位于头颈连接部，位置特殊，手术稍不慎将导致瘫痪等风险。待完善术前相关检查后，于2018年9月5日于全麻神经监护下行颈椎后路寰椎后弓切除减压植骨融合术。术中见寰椎后弓发育异常，双侧关节突内聚明显，后结节左侧可见一明显凹陷。待后弓骨质去除、硬膜显露后可见局部硬膜呈瓷白色，搏动明显减弱。减压充分后于枕骨粗隆下部及颈2椎板植骨床处予以人工骨植骨并覆盖明胶海绵。术后给予甲强龙冲击、抗炎、营养神经、脱水、雾化等对症治疗。

术后第二天头晕、喘气费劲、恶心较术前明显缓解，脱氧下测SpO295%以上，术后第4天无进食呛咳，在颈部支具保护下开始下地活动。术后5天复查颈椎 CT扫描显示：椎管狭窄解除,突入椎管内的寰椎后弓消失,减压范围上下约 28.42 mm(图3A，B)。术后 3个月复查 MRI显示椎管减压效果良好,术前的颈髓成角畸形消失,蛛网膜下腔恢复(图 4A，B)。 术后第3周双上肢主要肌肌力：三角肌左Ⅳ级、右Ⅴ级；肱二头肌左Ⅴ级、右Ⅳ级；肱三头肌左Ⅳ级、右Ⅴ级。握力：左Ⅴ级、右Ⅴ级。双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射及桡骨膜反射正常引出。双侧Hoffman征(-)。双下肢主要肌力：股四头肌肌力左Ⅴ级、右Ⅴ级；股二头肌肌力左Ⅴ级、右Ⅴ级；胫前肌肌力左Ⅳ级、右Ⅴ级；踇背伸肌肌力左Ⅳ级、右Ⅴ级。左侧膝腱反射稍亢进。JOA评分：14分。颈部疼痛、双侧上肢外侧及双手麻木症状明显好转，患者对治疗效果满意。

2 讨论

PAA畸形的种类较多，从单纯中线未融合型到PAA的完全缺失型。寰椎弓的裂隙和缺损是非常罕见的，但是当存在时,与前弓相比，它们在后弓中更常见。 在1440例颈椎侧位片的研究中发现，后弓缺损的发生率为0.69%[2]。后中线未融合是所有后弓异常中的最常见缺陷，占所有后弓缺损的90%以上，总发生率为3%-4%[2]。 Currarino等[2]将这些缺陷分为五种类型：(A)中线未融合型；(B)唇裂样缺如至单侧侧块到后结节完全缺失型；(C)双侧块缺如伴后弓正中大部保留型；(D)后弓完全缺失伴孤立结节保留；(E)后弓完全缺失型。Currarino A型缺陷是指两个异常半拱的后中线融合失败，异常的后结节代表双侧半球的未融合的持续性软骨裂隙或后结节骨化中心的肥厚性软骨残余。本病例则与之有很大不同，在没有发生后弓发育不全的情况下，主要是寰椎后弓畸形前突、左侧后弓发育畸形，导致畸形部位狭窄，引起脊髓型脊髓病，这之前尚少见报道。众所周知，脊髓型颈椎病是颈椎管狭窄常见的临床症状[3]。根据Hinck的说法，C1水平的椎管矢状径在15到20 mm之间[4]。如果在寰椎水平处正中矢状管直径<14 mm，则会发生显着的颈髓压迫;当直径<10 mm时，会出现脊髓型颈椎病的症状和体征。而在本例中，寰椎水平的正中矢状管直径为7.55 mm，颈椎CT平扫提示寰椎狭窄，并出现明显的脊髓型颈椎病的症状。如本例所示，这种程度的严重狭窄在受到轻微创伤后，容易使患者脊髓病进行性加重，甚至出现较高的脊髓严重损伤的风险。

图1A、B示 术前颈椎CT影像 图2A、B示 术前颈椎MR 图3A、B术后颈椎CT示： 图4A、B术后颈椎MRI示：矢状径增宽指示脊髓压迫解除位置为植骨床

据报道，几乎三分之一的PAA畸形患者无症状[5]。而在有症状的患者中，其先天性颈椎管狭窄导致的症状也不尽相同，表现从颈部疼痛和枕部疼痛，到神经性感觉异常和脊髓型颈椎病，甚至以及极度严重的四肢瘫痪与呼吸的窘迫恶化[2,5,6]。虽然弓状缺陷是先天性的，但临床表现通常会延迟到成年期。随着年龄的增长，在寰椎水平发生的退行性脊椎变化被认为可以促进神经压迫的表现。尽管缺乏特定的既往外伤史，但创伤在神经系统并发症的发病机制中起着重要的作用。畸形的PAA受到轻微的外伤，发生骨膜反应和软骨融合缺损导致的肥大被认为是造成PAA进行性肥大的原因[7]。Kasliwal等[7]人报道了一例继发于单侧PAA肥大的先天性颈椎管狭窄导致的脊髓型颈椎病，该患者采用手术减压治疗，术后效果良好。本病例的主要不同之处在于，后弓无肥大后弓，而是中部畸形前突、左侧后弓发育畸形，导致椎管空间变小。与Kasliwal等[7]报道的病例中的单侧弓状肥大临床表现相似。

Bhattacharjee等[3]报道的继发于PAA融合缺损并伴急性发作性椎管狭窄的后路手术减压患者，术后神经症状恢复明显。在手术中，他们发现椎管内有异常弯曲的弓形，严重压迫脊髓。在本病例中，切除后弓的外相具有类似于异常向内成形的弓的特征，其组织病理学没有显示除骨质成分之外的任何异常结构。这表示由于后弓的后移不足导致寰椎水平的发育性椎管狭窄，从而显著减少椎管矢状径，引起脊髓型颈椎病的症状与体征。因此，准确的术前CT扫描评估异常弓的特征对于确保仔细解剖和充分减压是必要的，同时避免在发育狭窄的脊柱节段中使用仪器时无意的医源性神经或硬脑膜损伤。进行枕颈固定以实现融合，因为异常弯曲的PAA需要进行广泛的椎板切除术以实现完全减压，并且解剖涉及剥离枕下稳定韧带附件至C2棘突;这两个因素都会导致术后寰枢椎不稳或枕颈后凸畸形。 Sabuncuoglu等[8]人广泛回顾了关于发育不良PAA的文献，并得出结论，异常PAA的切除是有效的，如果PAA解剖异常，后融合应该涉及枕骨和下颈段。

总之，寰椎先天性畸形的后弓是一个异常复杂的解剖结构，具有异常的弓状形态，中线裂隙肥大和弓形融合缺损。虽然很少有症状，但也可以表现为脊髓型颈椎病；认识到这样的实体避免了诊断延迟和治疗困境，因为狭窄的部分即使有轻微的创伤也容易出现严重的缺陷。 后路椎板切除术对于脊髓减压是有效的，并且在具有潜在的术后不稳定性或存在其他先天性缺陷的情况下指示融合。