宁丽娟 袁小叶

摘要：静脉内平滑肌瘤病，在临床上极为罕见。多见于女性，是一种从子宫肌瘤向脉管内生长或脉管壁本身的平滑肌组织增生，突向管腔内的肿瘤，可超出子宫在静脉内延伸达下腔静脉，累及心脏。此病病理学属良性肿瘤，具有侵袭生长的特性，术后极易复发，具有潜在的致命性。腹部超声及CT、心脏超声心动图、等检查均对诊断有较大帮助。治疗必须在体外循环下进行手术，切口右心房及下腔静脉行肿瘤切除术，尽量完整切除，避免复发。术后多巴胺辅助循环功能，肿瘤导致右心负荷过重，导致右心功能受损。肿瘤摘除术后容量负荷增加，需术后给予血管活性药物辅助心脏功能。此病的发生和演化与雌激素有关，术后以抗雌激素药物辅助治疗，定期检查，积极治疗下腔静脉内再发病变，以提高远期疗效。

关键词：右心 子宫静脉内平滑肌瘤 术中配合

1. 病因和病理

1.1此子宫肌瘤并非普通的子宫肌瘤，而是静脉内平滑肌瘤病（Intravenous leiomyomatosis，IVL），是一种罕见的肿瘤性疾病。IVL 病因尚未完全明了，主要有兩种学说：

1.1.1来源于子宫肌瘤向静脉内生长形成;

1.1.2来源于静脉壁的平滑肌组织，向静脉延伸形成。目前大多数文献报道起源于子宫平滑肌瘤。 该病病理学属良性肿瘤，但具有侵袭性生长的特性。手术后极易复发，且该病具有潜在的致命性。

1.2 IVL 延伸至下腔静脉及右心房有两条途径：

1.2.1左、右子宫静脉 - 髂内静脉 - 髂总静脉 - 下腔静脉 - 右心;

1.2.2左卵巢静脉 - 左肾静脉 - 下腔静脉 - 右心，或右卵巢静脉 - 下腔静脉 - 右心。

2.临床表现及超声特征

临床表现与超声特征均与其病变累及范围有关：

2.1 局限于盆腔时： 临床表现：与子宫肌瘤类似，表现为盆腔包块、月经量增多、继发贫血等; 超声特征：亦与子宫肌瘤表现类似，肿瘤可位于肌壁间，为单发或多发低回声结节，边界清楚。累及子宫周围静脉时，可表现为子宫一侧或双侧的低回声占位，单发或多发，多发者大小不等，散在分布或多结节融合状，边界清楚，形态规则或不规则，位于管腔内，CDFI 示内可见较丰富或少许血流信号。

2.2 累及髂静脉、下腔静脉时

临床表现：下肢水肿、腹胀、腹水等; 超声特征：除上述盆腔表现外，髂静脉及下腔静脉管腔增粗，内可见低回声组织充填，CDFI 示内可见少许血流信号。

2.3 累及心脏时

临床表现：间歇性晕厥、呼吸困难、心律失常等。 超声表现：右心房甚至右心室内可见低回声条索状回声，与下腔静脉相连，并可继续向下延伸至盆腔静脉。

3.临床资料

患者女，41岁，平素体键，无明显症状，体检发现，来我院就诊。超声所见，子宫大小：16.3X5.6X5.4cm，边界清楚，形态饱满，子宫肌层内可见大小8.0X4.9cm中等回声区，边界清楚，余回声密集中等，分布均匀，宫腔线居中，内膜厚度约2.0cm，宫内可见节育器强回声，位置下移，距宫底约7.1cm。双侧附件左侧卵巢：2.6X1.6X2.9cm，右侧卵巢：2.5X1.9X2.2cm.心脏超声所见：1.右侧髂内静脉、髂总静脉及下腔静脉延伸至右房右室内均可见异常回声，部分舒张期经三尖瓣口突入右室内，血管腔内为条索样回声，右房、右室内为低回声结构，测右房右室内异常回声区大小30X22cm，质软，随心动周期摆动，部分舒张期经三尖瓣口突入右室内，彩色血流示：三尖瓣下血流速度正常VmaX92cm/s，PGmaX3mmHg。2.各心腔大小及大血管内径未见异常。3.室壁运动分析：室间隔及左室各壁各壁各节段室壁厚度正常，运动幅度正常，收缩及舒张速度正常，时相一致。4.各瓣膜厚度、弹性、开放幅度未见异常，彩色血流示：各瓣膜未见病理性返流。5.脉冲多普勒取样容积置于二尖瓣下，录得舒张期正向双峰层流频谱，血流速度正常，E峰71cm/s，A峰90cm/s，E/A<1。超声提示右侧髂内静脉、髂总静脉及下腔静脉延伸至有房右室内考虑为肿瘤。CT影像所见：子宫大，子宫内可见大小约11.3X8.4X8.7cm混杂密度影，其左、右侧壁紧贴双侧髂外动脉、髂内动脉、髂外静脉，其后方紧贴乙状结肠前方，下方紧贴膀胱上壁;右侧髂内静脉属支、髂内静脉、下腔静脉、右房、右室腔内可见低密度影。诊断意见：子宫内占位，右侧髂内静脉属支、髂内静脉、髂总静脉、下腔静脉、右房、右室内低密度，考虑为平滑肌瘤。

4.术中配合

4.1常规为患者建立静脉通路，正确摆放体位，保证术中各种仪器设备性能完好，调节室温，做好患者皮肤护理防止压疮，保证特殊器械供应及时，严密观察术中各项生命体征，遵医嘱处理。由于手术洁净类别不同，准备器械台两套，分别为子宫器械台和体外循环器械台，根据手术进行的情况，术中及时更换器械台，手术人员及时更换手术衣及无菌手套，避免器械、吸引器、纱布、缝针等混用，减少感染。

4.2配合协助手术医生，规范执行无菌操作，术前准备完善后在全麻下，先行腹部切口，为了避免子宫肌瘤及静脉内平滑肌瘤再次复发，切除全子宫及双侧附件，改善预后。再行胸部切口，经主动脉，上腔静脉，下腔静脉建立体外循环，不降温，心脏不停跳，切开右心房，见下腔静脉开口扩张，肿物与下腔静脉壁附着不紧密，顿性分离易分开，向上轻轻牵拉，完整取出下腔静脉及右侧髂内静脉属支、髂内静脉、髂总静脉瘤体。瘤体成条索状，质韧，有光泽，有腔隙，腔隙大小不一。长度为40cm。确认瘤体完整取出后，冲洗腹腔，右髂窝放置引流管一根，止血关闭腹腔。体外循环调整辅助流量后，顺利停机。拔管止血，心包，纵膈放置引流管各一根，逐层关闭胸部切口。平稳送至监护室。

5.讨论

静脉内平滑肌是一种罕见病，多见于女性，往往合并子宫肌瘤。早期可无任何临床症状，只有累及心脏时可发生右心功能不全的一系列症状，如心慌，气短，下肢水肿，肝肿大，腹水以及心脏杂音等。腹部超声及CT、心脏超声心动图、等检查均对诊断有较大帮助。治疗必须在体外循环下进行手术，切口右心房及下腔静脉行肿瘤切除术，尽量完整切除，避免复发。术后多巴胺辅助循环功能，肿瘤导致右心负荷过重，导致右心功能受损，肿瘤摘除术后容量负荷增加，需术后给予血管活性药物辅助心脏功能。此病的发生和演化与雌激素有关，术后以抗雌激素药物辅助治疗，预防本病的复发与蔓延。

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