薛潋滟 施美华 纪 慧 董素贞

肾母细胞瘤是是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤，但是双侧肾母细胞瘤较为少见。双侧肾母细胞瘤有同时发生和异时发生两种形式，同时性双侧肾母细胞瘤的发生率明显高于异时性，同时性双侧肾母细胞瘤发生率约占肾母细胞瘤的3.6%～8%［1］。双侧肾母细胞瘤起病较早，发病年龄中位数为2.3岁，明显低于单侧肾母细胞瘤3.9岁的中位数年龄［2-3］。本文回顾性分析我院17例儿童双侧肾母细胞瘤(bilateral wilms tumor， BWT)的超声和CT影像学图像，旨在探讨儿童双侧肾母细胞瘤的术前影像学特征，以及多排螺旋CT联合超声对其术前诊断价值。

方 法

回顾性分析2008年6月至2018年8月我院经临床、影像及手术病理证实为双侧肾母细胞瘤17例，其中男孩8例、女孩9例，发病年龄为4 个月至2岁，中位年龄11.8月。临床症状多为腹痛（6例），腹胀（5例），腹部膨隆、发现肿块（4例），血尿1例，1例伴发房间隔缺损、轻度肺高压。

12例术前行腹部超声及CT平扫、增强扫描；5例仅行腹部CT平扫、增强扫描。超声仪器使用荷兰Philips Iu22彩色多普勒超声诊断仪，探头为凸阵探头，探头频率C9-4 MHz，选用腹部检查条件进行检查。

14例腹部CT应用64排GE Discovery CT 750 HD CT检查仪，3例应用320排东芝Aquilion CT检查仪。CT检查均使用水合氯醛0.5ml/kg口服或灌肠镇静。参数均为120kV、160mA，层厚2～6mm，间隔0～1mm。增强扫描时，使用经肘静脉或头皮静脉采用高压注射器（ Envision CT injection，Medrad， Pittsburgh）注射非离子对比剂碘海醇（300mgI/ml）。使用图像后处理工作站系统，进行重建和多平面重组，分别使用不同窗宽、窗位进行观察。

分析17例双侧肾母细胞瘤的超声及CT影像特征，即肿瘤的大小、形态、回声/密度，残余肾大小、形态、回声/密度；邻近结构侵犯及转移。

所有病例均活检明确病理后进行化疗1～2个疗程后，超声或CT随访，待肿瘤稍缩小后，I期行偏大肿瘤侧、肾脏切除术，Ⅱ期行另一侧肾脏肿瘤挖除术。

结 果

1.肿瘤的影像学表现

12例行腹部超声表现：肿瘤体积均较大呈圆形或椭圆形，形态不规则，均表现为中低不均混合回声（图1，2），出血、坏死区域呈无回声区，残肾与肿瘤间呈“抱球征”改变（图3）。其中2例瘤内可见大小及数量不等的囊腔；3例瘤体内见强回声钙化。

图1 左肾肿瘤，类圆形，肿瘤内不均匀低回声为主（箭头所指）。图2 右肾肿瘤，类椭圆形，肿瘤内不均匀低回声为主（箭头所指）。图3 M代表左肾肿瘤，LK代表残留左肾组织，呈“抱球征”。图4 CT平扫图像，双肾肿瘤，均呈类圆形（箭头所指）。

17例腹部增强CT表现：本组病例肿瘤体积均较大，肿瘤呈圆形或类圆形，不规则形或分叶形。肿瘤体积较大侧瘤体直径达6～10cm，肿瘤与肾组织呈钝角改变，对侧肾脏肿瘤体积较小侧瘤体大小约直径2～4cm，其中4例瘤体较小侧为多发肿瘤，因此其中1例术前误诊为左侧肾母细胞瘤伴右侧多发转移。16例呈不均匀混杂密度（图4），其中1例左侧体积偏小肿瘤表现为较均匀实性低密度，其中4例较大侧肿瘤内见高密度钙化。肿瘤体积较大侧瘤体边界清楚2例、边界不清15例，对侧肾脏肿瘤体积偏小侧肿瘤可见完整包膜8例、其余9例未见完整包膜。其中1例腹主动脉受压迫、被包绕，肿瘤偏大侧肾静脉内癌栓形成（表1）。

图5 残留的右肾呈“新月形”（白箭头）；坏死囊变区无强化（黑箭头）。图6 冠状位重建图像，右肾单发肿瘤，左肾上下极各有一个肿瘤、上极肿瘤较大。图7 病理：光镜检查，HE染色100倍。图8 病理：光镜检查，HE染色400倍。

表1 17例肾母细胞瘤的影像学和手术病例诊断对照

增强扫描后肿瘤实质部分不均匀强化，坏死及囊变区未见强化（图5），包膜和内部分隔可见强化。残存肾实质明显强化，呈“新月形”环形强化（图5）。

2.临床分期及病理学检查

本组所有病例临床分期均为V期；病理分型均为FH型，即肿瘤切面呈鱼肉状，伴变性坏死、钙化及炎性细胞浸润、含铁血黄沉着 (图7、8)。

讨 论

双侧肾母细胞瘤是来源于后肾的胚胎性肿瘤，关于双侧肾母细胞瘤是原发性还是转移性一直存在着争议，一般认为，诊断为原发性双侧肾母细胞瘤应符合以下4项标准：双侧同时发现而其他脏器无转移；一侧虽较对侧晚发现，但仍无其他脏器转移；肾脏的病变为孤立性；另一侧肿瘤可较小，但远比一般肾转移瘤大。本组病例均符合以上4项，本组病例均为同时性双侧肾母细胞瘤。

伴发畸形在双侧肾母细胞瘤中更为多见，常见的畸形有：虹膜缺失；偏身肥大；Beckwith-Wiedeman综合征等。泌尿生殖系统畸形尤为常见，表现为睾丸下降不全、尿道下裂和输尿管重复畸形等。本组病例仅1例伴发ASD、轻度肺高压，余病例均未发现其他伴发畸形。结合统计分析结果，伴发畸形的双侧肾母细胞瘤预后较差。

肾母细胞瘤按组织学有无出现弥漫的间变细胞分为预后良好型（FH型）和预后不良型（UH 型）。双侧肾母细胞瘤的病理学检查常属于FH型，双侧肾母细胞瘤组织学预后不良型较单侧多见、约占 10%；本组病例为同时发病，病理类型均为FH型，预后相对良好。

肾母细胞瘤病理上为三种成分为主的肿瘤，包括胚芽、间叶及上皮成分［4-6］。CT平扫表现为巨大肾区肿块，可以伴有钙化，文献报道伴钙化者占5%［7］，本组4例钙化，发生率为23.5%（4/17）。脂肪成分少见，本组中均未见明显脂肪成分。肿瘤增强后多呈明显不均匀强化，受累肾脏皮质与肿瘤之间呈“抱球征”，动脉期此征象显示更为清晰，残肾明显强化，呈“新月形”环形强化，伴残肾变形、旋转、移位，此均为肾母细胞瘤特征性表现。

肾母细胞瘤有血管内侵犯倾向，约10%发生肾静脉或下腔静脉瘤栓，尤其是右侧［8］，应常规探查下腔静脉及肾静脉。超声对瘤栓的显示优于CT，中等回声的瘤栓在无回声血管中显示清晰，不易漏诊。本组1例腹主动脉受压迫、被包绕，肿瘤偏大侧肾静脉内瘤栓形成；但术前并未行超声检查，仅术后超声随访。

双侧肾母细胞瘤病灶往往需要和肾母细胞瘤病（肾母细胞增生症）、肾源性残余鉴别，虽然有文献报道，磁共振弥散序列有助于影像鉴别诊断，但是无论从影像特点，或是临床治疗等方面，它们之间的鉴别都具有相当大的争议性［9-11］。

双侧肾母细胞瘤的治疗目的是尽可能完全切除肿瘤、最大限度的保留肾组织，以尽量提高患儿生活质量。Davidoff等认为，如果术前CT和MRI检查未显示对侧肾脏和肝脏肿瘤，术中无须进行对侧肾脏及肝脏的探查。因同时发病较异时发病预后好，故肾母细胞瘤就诊时排除双侧病变尤为重要，影像检查必须为手术方案制订提供详细的解剖信息，综合利用超声及CT检查，可防止漏诊、误诊，提高术前诊断率，为肿瘤的临床诊断、分期、制订治疗方案、估测预后提供更多的依据。