许晓琴 姚振威 林含舜 马路遥

肾上腺除了皮质和髓质外还有间质成分，其发生肿瘤称肾上腺间质肿瘤。但肾上腺间质肿瘤极少见和罕见，国内外报道均有限，多数为个案报道。现总结分析16例经手术与病理证实该类肿瘤的CT和MR表现，以提高对肾上腺少见和罕见间质肿瘤的认识。

方 法

1. 临床资料

搜集2010年1月至2017年12月经手术病理证实的肾上腺少罕见间质肿瘤16例。其中男5例，女11例，年龄22～62岁，平均42岁。发生左侧肾上腺7例，右侧肾上腺8例，双侧肾上腺1例。6例肾上腺囊肿，1例巨淋巴结增生症，1例淋巴瘤，1例纤维瘤均于体检时B超发现。1例巨淋巴结增生症因皮肤溃疡（Stevens-Johnson综合征）而入院，2例海绵状血管瘤及1例肾上腺囊肿表现为血压升高，2例淋巴瘤表现为无明显诱因下出现乏力，发热等不适，其中1例表现为上腹痛1月，可能与淋巴瘤累及肾脏、肝脏及胸腔积液形成等有关。

2. 方法

CT 检查采用GE Light Speed 64扫描仪，管电流250mAs，管电压120kV，双侧肾上腺区横断位扫描加冠状位重建，层厚1.25mm，层间距1.25mm；CT增强扫描（对比剂选用碘海醇300mgl/ml）剂量85ml，注射速率3ml/s。

MRI检查采用飞利浦MR Achieva/lntera 1.5T 成像仪，双侧肾上腺区横断位加冠状位扫 描。T1WI：TR/TE=600/11，T2WI：TR/TE=300/145，层厚2.5mm，层间距2.5mm。MR增强扫描（对比剂选用钆喷酸葡胺，Gd-DTPA），剂量0.1～0.2mmol/kg，静脉注射后行T1WI横断位及冠状位扫描。

结 果

16例患者的CT和MR表现见表1

图1 右侧肾上腺囊肿，囊壁斑点状钙化，增强无强化。图2 A、B.女，51岁，双侧肾上腺淋巴瘤，累及右肾。增强动脉期、门脉期，双侧肿块不均强化，其中左侧内见裂隙状坏死灶。C.女，62岁，右侧肾上腺淋巴瘤，DWI呈高信号。图 3 女，42岁，左侧肾上腺巨淋巴结增生症。A.MR增强动脉期明显不均强化；B.MR门脉期强化趋于均匀。

图4 女，47岁，左侧海绵状血管瘤。 A.CT平扫内见多发钙化灶；B. CT增强未见明显强化。图5 男，50岁，右侧肾上腺孤立性纤维瘤，CT门脉期扫描，肿块持续强化，逐渐趋于均匀，内见条索状低密度区。

表1 16例患者的CT和MR表现

7例肾上腺囊肿（图1）CT表现均匀水样密度，其中4例囊壁有钙化，增强后未见明显强化。3例肾上腺淋巴瘤（图2A～C）：其中2例为单侧，CT平扫密度基本均匀，动脉期强化轻微，门脉期呈轻-中度强化，脾脏增大；MR表现为T1W低信号，T2W稍高信号，DWI为高信号。另1例为双侧，CT平扫密度不均，增强后双侧肿块不均强化，内见裂隙状坏死灶，累及右侧肾脏，且与肝右后叶分界不清，胸水形成。2例肾上腺巨淋巴结增生症（图3A、B）：均发生于左侧肾上腺，其中1例CT平扫密度均匀，增强后明显均匀强化；MR表现，T1WI低信号，T2WI稍高信号，DWI为高信号。另1例CT平扫密度不均，增强扫描动脉期明显不均强化，静脉期强化趋于均匀。2例肾上腺海绵状血管瘤（图4A、B）：均发生于左侧肾上腺，其中1例CT平扫低密度肿块，内见多发小结节状钙化灶，增强扫描未见强化。MR表现：T1WI低信号，T2WI高信号，内见多发低信号，DWI信号不高，反相位上信号未被抑制；另外1例CT平扫表现2个类圆形低密度肿块，内见点状钙化灶，增强扫描未见明显强化。1例右侧肾上腺孤立性纤维瘤（图5）：CT平扫低密度肿块，内见多发形态不一钙化灶，增强扫描明显不均强化，周边血管增多增粗。1例右侧肾上腺良性畸胎瘤：CT平扫混杂密度，内含脂肪及钙化灶，实性部分未见明显强化。

讨 论

肾上腺间质肿瘤是除皮质和髓质主质细胞来源之外的肿瘤，主质细胞源于胚胎神经嵴和始基性组织，发生的肿瘤多数具有内分泌功能，而间质细胞肿瘤发生于肾上腺的脉管、神经、脂肪和结缔组织，不具内分泌功能。

1. 畸胎瘤

畸胎瘤来自3种原始胚层演变形成肿瘤样新生物，大体可分成3种类型：[1]①成熟性囊性和实性畸胎瘤，其生物特征为良性。②未成熟性畸胎瘤，分化程度未成熟、欠成熟和完全成熟。生物特征分为良性，临界恶性至恶性不等。③成熟囊性畸胎瘤恶变。发生于肾上腺的畸胎瘤罕见，但其特征明显，诊断的关键是肿瘤定位和显示肿块内不同的组织成分。钙化是肾上腺畸胎瘤CT扫描的特征性变现，钙化多表现为斑点、斑块状或弧形，钙化CT值高达500HU；脂肪密度灶为另一典型CT表现[2]，如见脂液平面、毛发和脂液混合体可以确诊。肾上腺畸胎瘤需与肾上腺髓样脂肪瘤、错构瘤相鉴别。与它们相比，畸胎瘤显得更不均匀，CT上由大块液体、脂肪、实质和钙化组织组成；髓样脂肪瘤CT表现为均质性或不均质性脂肪性低密度块，增强扫描无强化或轻度强化；错构瘤表现为实质密度内含有脂肪密度。当肿瘤合并出血或钙化时鉴别困难，需依靠术后病理确诊。本例中含有脂肪及斑片状钙化灶，为I型良性畸胎瘤。

2. 肾上腺囊肿

肾上腺囊肿的诊断具有特征性，囊肿为均匀一致的水样密度，囊壁可有钙化，值得注意的是囊肿较大时应与肾上极囊肿鉴别，肾上腺囊肿增强时应可看到完整强化的肾脏上极皮质为鉴别点，CT值较大时的密度增高囊肿也易误诊为肿瘤，但增强后无强化可与腺瘤及嗜铬细胞瘤鉴别。本组囊肿7例，平均表现为均匀水样密度，4例囊壁有钙化，增强后未见明显强化，与文献报道相符。

3. 肾上腺淋巴瘤

肾上腺淋巴瘤少见，但随着影像学检查技术的广泛应用及病例报道数的增多，使肾上腺淋巴瘤的术前准确诊断成为可能。无论原发或继发，肾上腺淋巴瘤可单侧或双侧发生，双侧同时发生多见[3]，本组双侧只有1例，与病例收集量少有关。肿瘤较小时尚可保持肾上腺形态或三角形，肿瘤增大后呈不规则形态，圆形或椭圆形，以椭圆形最多见[4]。原发性肾上腺淋巴瘤（PAL）起源不明，有人推测可能起源肾上腺的固有造血组织[5]。绝大数PAL为非霍奇金淋巴瘤，其中又以大B细胞型淋巴瘤为主。本组大B细胞型1例，T细胞型2例，可能为笔者收集样本数较少有关。

3.1CT表现：CT平扫密度基本均匀，肿瘤坏死或囊变使其表现为不均匀，但无钙化，就瘤体大部份而言，其密度均匀低于肝脏或脾脏，增强扫描呈进行性延迟强化，动脉期强化轻微，门脉期呈轻中度强化，本组病例CT表现与文献相符。

3.2MR表现：肾上腺淋巴瘤MRI信号有一定特征性，T1WI为肌肉信号，信号基本均匀，坏死囊变时表现为不均匀，T2WI为等低或略高信号，这与它的病理基础有关[6-8]，肾上腺淋巴瘤为单一细胞为主堆积，形成软组织团块，团块内细胞密集程度高，富含液体的间质成分少，因而肿瘤密度均匀，T2WI信号低于其他实质性肿瘤，DWI为高信号。本组中有2例平扫+增强表现为密度或信号均匀，另1例双侧肾上腺肿块，密度不均，内见裂隙状坏死灶，累及右侧肾脏，且与肝右后叶分界不清，并出现胸腔积液，此病例经过后腹膜穿刺活检证实，经过化疗后病情好转，1年后颈部出现无痛性淋巴结肿大，经过活检证实肿瘤复发。

4. Castleman病

Castleman病又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症，是一种少见的淋巴结增生性疾病，发生于肾上腺者更罕见。病理一般分为三型[9]：透明血管型，浆细胞型，混合型；文献报道其中透明血管型最多见，约占80%～90%。临床上可分为局灶型和多中心型。以前者多见，好发于纵隔、肺门和腹膜后区域。局灶型病灶血供丰富，增强扫描时明显强化，动脉期强化程度与方式和腹主动脉或髂血管几乎同步，因此称血管样强化，动态强化呈周边向中心的渐进性强化方式。MR表现为T1WI低或等信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈高信号。较大肿块内部增强后出现裂隙状、结节状低密度区或者低信号区。本组中2例属于透明血管型，1例强化均匀，呈血管样强化，DWI高信号，另1例增强后出现裂隙状低密度区。

发生于肾上腺区的Castleman病要跟嗜铬细胞瘤鉴别：Castleman病密度、信号一般较均匀，有时表现不均匀时易误诊为嗜铬细胞瘤，本组中有1例术前误诊嗜铬细胞瘤。但回顾性分析，Castleman病与嗜铬细胞瘤还是有鉴别点的，嗜铬细胞瘤极易发生囊变坏死，增强后明显不均强化，但没有Castleman病强化显著，且嗜铬细胞瘤MR T2WI显著高信号，Castleman病MR T2WI呈稍高信号，再根据嗜铬细胞瘤的临床及生化检查，一般不难鉴别。

5. 血管瘤

血管瘤是起源于间叶组织较常见的良性肿瘤，多为先天性，可发生在许多部位；病理学将血管瘤分为海绵状、毛细血管型、静脉性、上皮样、肉芽肿型及其他少见类型。而发生于肾上腺的海绵状血管瘤较罕见，一般为单侧。肾上腺海绵状血管瘤是无功能性肿瘤，很少恶变，临床症状以肿瘤压迫周围器官为主，但也有合并高血压的报道。当肿瘤出现明显的出血坏死，内部结构完全消失，形成囊状而被诊为囊肿或淋巴管囊肿[10]。

CT或MR影像学表现与其他部位的血管瘤相似，其中最具诊断意义的是：①肿瘤内部见散在圆点状静脉石；②增强扫描肿瘤边缘出现结节、斑片状强化，延迟扫描强化范围逐渐向中心扩大，病灶逐渐为对比剂完全充填。本组1例病灶呈囊性，边缘出现蛋壳样钙化，但未见强化，术前误诊为腺瘤；另1例病灶呈软组织肿块影，内见多发斑点状静脉石，增强后未见强化，术前误诊为神经节细胞瘤或畸胎瘤，查询文献[11-12]回顾性分析，未见强化部分可能与肿瘤内出现明显的出血坏死有关。因此如果发现肾上腺有钙化的偶发瘤且无特征性，应想到海绵状血管瘤的可能。

6. 肾上腺孤立性纤维瘤

肾上腺孤立性纤维瘤平扫表现类圆形低密度肿块，CT值实性部分约47HU，内见多发形态不一的钙化灶，增强扫描动脉期明显不均强化，CT值约72HU，门脉期持续强化，逐渐趋于均匀，CT值约124HU，内见条索状低密度区，周边血管增多增粗，坏死囊变少见；而较大（直径＞5cm）的嗜铬细胞瘤极易发生囊变坏死，MR T2WI上显著高信号，而纤维瘤在T2WI上呈等或稍低信号。本组病例术前误诊为嗜铬细胞瘤，此病例肿块巨大，大小约7.98 cm×8.54cm ，强化方式与嗜铬细胞瘤相近，但没有出现较大的坏死囊变，与嗜铬细胞瘤不同。

综上所述，部分肾上腺少见间质肿瘤如囊肿、良性畸胎瘤可明确诊断；淋巴瘤、巨淋巴结增生症较典型；海绵状血管瘤具有特征性的CT和MR表现，仔细分析，诊断不难；而纤维瘤较难与嗜铬细胞瘤鉴别，确诊需结合临床生化检查及组织学检查。