张立峰 ，潘 军 ，刘志浩 ，王 青 ，于德新 ，王 芳

（1.山东省枣庄市台儿庄区人民医院放射科，山东 枣庄 277400；2.山东省精神卫生中心放射科，山东 济南 250014；3.山东省淄博市第一医院放射科，山东 淄博 255200；4.山东大学齐鲁医院放射科，山东 济南 250014）

女性盆腔生殖细胞肿瘤多为卵巢起源，少数位于骶尾部、骶前及阴道等部位。卵巢肿瘤根据起源分为上皮性肿瘤、生殖细胞肿瘤、性索间质肿瘤及其他种类肿瘤。卵巢生殖细胞肿瘤源于胚胎性腺原始生殖细胞，占所有卵巢肿瘤的20%～25%，其中95%为成熟囊性畸胎瘤，多含脂肪、钙化，影像特征明显，易于诊断。恶性生殖细胞肿瘤仅占卵巢生殖细胞肿瘤的5%［1-2］，无性细胞瘤、未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤及混合性生殖细胞瘤相对常见，胚胎性癌、绒毛膜癌及恶性卵巢甲状腺肿等少见或罕见［3］。女性盆腔恶性生殖细胞肿瘤病理类型较多，临床及影像表现复杂多样，术前误诊率较高。回顾性分析30例女性盆腔恶性生殖细胞肿瘤的CT特征，并结合发病年龄、临床症状及肿瘤标记物水平综合分析，以提高诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2014年12月至2018年7月山东大学齐鲁医院经手术病理证实的30例女性盆腔恶性生殖细胞肿瘤患者；年龄11个月～65岁，平均20.7岁，＜18岁 18例（60.0%）。其中，8例腹胀，13例腹痛，13例盆部包块，3例恶心、呕吐，3例发热，1例停经，2例不规则阴道流血，1例尿频、排便困难。1 例 17 岁，染色体核型为（46，XY），无月经来潮，性腺发育不全，临床诊断为XY单纯性腺发育不全综合征（又称Swyer综合征）；1例22岁，计算力下降，行为异常，抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR）抗体阳性，临床诊断为畸胎瘤相关性副肿瘤边缘叶脑炎。4例为查体偶然发现。30例（共30个肿瘤）均为盆腔单发肿瘤，27例行手术切除，3例行穿刺活检。其中卵黄囊瘤10例，无性细胞瘤8例，未成熟畸胎瘤5例，混合性生殖细胞肿瘤3例（卵黄囊瘤与成熟畸胎瘤2例、胚胎性癌与卵黄囊瘤混合1例），卵巢甲状腺肿2例（1例增殖活跃，1例合并局部类癌），类癌1例，胚胎性癌1例。

1.2 仪器与方法 16例行CT平扫＋增强扫描，12例仅行CT增强扫描，2例仅行CT平扫。采用Philips Brilliance 256层螺旋CT机，扫描范围从膈肌至耻骨联合，扫描参数：120 kV，200 mAs，层厚 5 mm，螺距1，重组图像层厚、层距均为5 mm。增强扫描使用高压注射器经肘静脉注射优维显（300 mgI/mL，德国拜耳医药公司），剂量1.5 mL/kg体质量，流率3.0 mL/s，注射对比剂后延迟60 s行增强扫描。

1.3 图像分析 分析内容包括：肿瘤最大径、发病部位、成分（实性为主：实性比例＞50%；囊性为主：囊性比例＞50%）、边缘分叶；瘤内脂肪、钙化情况；增强扫描强化程度、瘤内“亮点征”、纤维血管隔；盆腔积液（超出盆腔为大量）。

2 结果

2.1 不同类型盆腔恶性生殖细胞肿瘤的患者年龄、发生部位 不同类型肿瘤患者年龄分布见表1，不同类型肿瘤部位见表2。

25例位于卵巢，左侧10例，右侧15例。盆腔非卵巢来源肿瘤5例，包括骶尾部卵黄囊瘤2例，阴道卵黄囊瘤1例，骶前无性细胞瘤1例，骶尾部混合性生殖细胞瘤1例。

2.2 肿瘤标记物 30例中，25例术前行肿瘤标记物检测，甲胎蛋白（AFP）水平升高14例（包括8例卵黄囊瘤、3例混合性生殖细胞肿瘤、2例未成熟畸胎瘤及1例胚胎性癌）；人绒毛膜促性腺激素（hCG）水平升高2例（1例无性细胞瘤、1例胚胎性癌）；1例胚胎性癌AFP及hCG水平同时升高；CA125水平升高3例（1例卵黄囊瘤明显升高，1例混合性生殖细胞肿瘤和1例胚胎性癌轻度升高）；CA19-9水平升高3例（1例增殖活跃的卵巢甲状腺肿明显升高，1例混合性生殖细胞瘤及1例胚胎性癌略高）。不同类型恶性生殖细胞肿瘤的肿瘤标记物水平见表3。

表1 不同类型盆腔恶性生殖细胞肿瘤患者年龄分布例

表2 不同类型盆腔恶性生殖细胞肿瘤部位 例

2.3 CT表现（表4） 肿瘤最大径4～23 cm，平均12.4 cm，18例肿瘤最大径≥12 cm。8例无性细胞瘤中，6例边缘深分叶，2例浅分叶（图1）。18例肿瘤以实性成分为主（图2），12例呈囊性或以囊性为主；肿瘤内含脂肪6例；其中4例未成熟畸胎瘤，2例混合性生殖细胞瘤（卵黄囊瘤与成熟畸胎瘤）。肿瘤内钙化10例，未成熟畸胎瘤4例，混合性生殖细胞瘤（卵黄囊瘤与成熟畸胎瘤）2例（图3），卵黄囊瘤、胚胎性癌、无性细胞瘤和卵巢甲状腺肿各1例。大量盆腔积液5例，其中1例卵黄囊瘤成分为主的混合性生殖细胞肿瘤破裂、盆腔积血，其他患者少量盆腔积液或未见积液。腹膜增厚6例；盆腔淋巴结肿大9例；1例性腺发育不全表现为子宫发育小，左侧卵巢软组织肿块。所有患者均未见盆腔外转移。

CT增强扫描示纤维血管隔5例；其中4例无性细胞瘤，1例混合性生殖细胞瘤。肿瘤中血管断面明显强化呈“亮点征”12例，其中9例卵黄囊瘤（图4），3例含卵黄囊瘤成分的混合性生殖细胞瘤。17例肿瘤实性部分或分隔明显强化，包括9例卵黄囊瘤，3例以卵黄囊瘤成分为主的混合性生殖细胞瘤，2例卵巢甲状腺肿，1例未成熟畸胎瘤及1例类癌、1例胚胎性癌。6例显示肿瘤血管束周围明显强化，其中5例无性细胞瘤，1例混合性生殖细胞瘤。

3 讨论

女性盆腔恶性生殖细胞肿瘤多见于青少年［4］。本研究中 0～6岁 8例，占 26.7%，＜18岁 18例，占60.0%，绝经后患者仅3例，占10.0%。患者就诊时肿瘤多已较大，进展快，且多为单侧发病，有腹痛、包块等，约10%的患者出现由肿瘤扭转、出血或破裂所致的急腹症［1］。腹胀、发热和阴道流血等较少见［4］。肿瘤细胞可产生激素，引起内分泌症状，如月经不规律及性早熟等。部分肿瘤伴血浆肿瘤标记物水平升高，因此，发现女性盆腔包块时需检测肿瘤标记物水平。肿瘤标记物异常取决于肿瘤组成成分，AFP水平升高提示含有卵黄囊瘤成分，hCG水平升高提示含绒毛膜癌成分［5］。

表4 不同类型盆恶性生殖细胞肿瘤的主要CT特征（n=30）

图1 女，30岁，左侧卵巢无性细胞瘤 图1a，1b 增强扫描及MIP图像，盆腔实性软组织肿块，边缘分叶，血供丰富，见纤维血管隔自左侧附件区向病变中央走行，呈扇形分布 图2 女，3岁，右侧卵巢未成熟畸胎瘤 图2a，2b CT平扫和增强扫描不同层面图像，腹盆腔软组织肿块，实性为主，内见细小脂肪（图2a白箭）及钙化灶（图2a黑箭）。肝脏周围腹膜增厚，肝胃间腹膜结节，与原发肿瘤密度一致 图3 女，17岁，右侧卵巢混合性生殖细胞肿瘤 图3a，3b 增强扫描轴位和冠状位重组图像，盆腔混杂密度肿块，左侧部为成熟畸胎瘤，内见脂肪（图3b白星）、钙化（图3b白箭）；右侧部为卵黄囊瘤，呈囊实性，实性部分明显强化，见“亮点征”（图3b黑箭头） 图4 女，6岁，左侧卵巢卵黄囊瘤 图4a，4b 增强扫描不同层面图像盆腔囊实性肿块，实性部分不规则，明显强化

3.1 卵巢无性细胞瘤 卵巢无性细胞瘤是最常见的恶性生殖细胞肿瘤，约占恶性生殖细胞肿瘤的32.8%～37.5%，占原发卵巢肿瘤的1%～2%［6］，多见于青春期和成年期初期，临床多表现为腹痛、腹胀和月经紊乱。成分单一的无性细胞瘤不分泌激素，5%的无性细胞瘤含合胞体滋养层，可分泌hCG［6］。血浆乳酸脱氢酶和碱性磷酸酶多非特异性升高。肿瘤平均直径15 cm，边界较清楚。除少数患者外，无性细胞瘤均为纯实性肿块，边缘分叶，内部纤维血管隔将肿瘤分隔成不同的小叶，肿瘤内部可见出血、坏死及斑点状钙化。纤维血管隔病理为纤维结缔组织及明显血管，T2WI呈等或低信号，增强扫描纤维血管隔强化，诊断卵巢无性细胞瘤具有特征性［7］。46-XY单纯性腺发育不全综合征患者无性细胞瘤发病率增加［8］。本研究中 1例 17岁患者，染色体核型为（46，XY），未见月经来潮，外阴发育未见异常，CT示子宫发育小，右侧卵巢未见显示，左侧卵巢软组织肿块，边缘分叶，增强扫描强化较明显，为无性细胞瘤。

3.2 未成熟畸胎瘤 该病发病率居卵巢恶性生殖细胞肿瘤的第2位（35.6%～36.2%），峰值发病年龄15～19岁，很少发生在绝经后［6］。大多含卵黄囊瘤成分的未成熟畸胎瘤AFP水平明显升高，不含卵黄囊瘤成分的未成熟畸胎瘤AFP水平略高。肿瘤直径14～25 cm［6］。CT 示实性为主肿块，多有包膜，内部出血、坏死较常见，内见脂肪、不规则钙化及大小不等的囊，脂肪及钙化灶小而不规则，散布于肿瘤内。需与成熟畸胎瘤鉴别，后者肿瘤内脂肪组织呈大块状，钙化粗大，如“牙齿样”，位于囊壁或壁结节处［9］。本研究中1例22岁患者计算力下降，行为异常，抗NMDAR抗体阳性，临床诊断为畸胎瘤相关性副肿瘤边缘叶脑炎，盆腔内见软组织肿块，内见细小脂肪和钙化灶，为典型未成熟畸胎瘤，但颅脑MRI未见阳性发现。

3.3 卵黄囊瘤 该病多见于10～30岁女性，40岁以上少见，占盆腔恶性生殖细胞肿瘤的14.5%～16.0%，占卵巢恶性肿瘤的1%，在卵巢恶性生殖细胞肿瘤中占第3位，少于5%的患者双侧发病，约10%的患者对侧卵巢见皮样囊肿；所有含卵黄囊瘤成分的肿瘤AFP水平升高；肿瘤平均直径15 cm［10］。发生在卵巢的卵黄囊瘤CT多呈单侧囊实性肿块，外缘光滑，囊大小从数毫米到2 cm，弥散分布于肿瘤内部，呈“蜂窝样”；内部可见出血、坏死。卵黄囊瘤血供丰富，增强扫描常见“亮点征”，表现为囊壁或实性部分强化的结节，主要为扩张的小血管或小血管的动脉瘤。但“亮点征”并非卵黄囊瘤的特异表现，其他生殖细胞肿瘤也可出现［11］。肿瘤生长快，囊壁可发生破裂，但该征象也可见于成熟囊性畸胎瘤，需综合分析影像表现。本组3例卵巢外卵黄囊瘤均见于婴幼儿，肿瘤为实性或以实性为主，增强扫描明显强化。

3.4 混合性生殖细胞肿瘤 包含1种以上生殖细胞成分，主要成分为无性细胞瘤、成熟畸胎瘤和卵黄囊瘤，其他成分也可出现［1］。影像表现取决于其主要成分。本组3例混合性生殖细胞肿瘤分别为卵黄囊瘤与成熟畸胎瘤混合2例、胚胎性癌与卵黄囊瘤混合1例；前2例卵黄囊瘤成分所占比例分别为50%、95%，可见卵黄囊瘤和成熟畸胎瘤的典型表现；后者表现为实性为主肿块，明显强化。

3.4 卵巢甲状腺肿 指肿瘤完全或主要由甲状腺组织组成，5%～10%为恶性，通常无转移或其他恶性征象。约5%的患者可出现甲状腺亢进。CT平扫为多房囊性肿块，边缘光滑，内部可见钙化，实性部分为高密度，增强扫描明显强化［12］。本研究中1例卵巢甲状腺肿增殖活跃，1例合并局部类癌，影像表现非特异，诊断依赖于组织病理学。原发性卵巢类癌是单胚层畸胎瘤，占所有类癌的0.5%和卵巢恶性肿瘤的0.1%；多为单侧发病，大小自数毫米至20 cm。CT表现为多房囊性肿块，有实性成分，增强扫描可见强化，呈“海绵样”［13］。本研究中1例卵巢类癌以实性成分为主，明显强化。胚胎性癌能产生AFP和hCG。肿瘤体积较大，平均直径17 cm。外缘光滑，实性为主，内部可见出血、坏死。

综上所述，女性盆腔恶性生殖细胞肿瘤多见于儿童和青少年，多数肿瘤体积较大。无性细胞瘤CT多表现为实性肿块，边缘分叶，纤维血管隔多见，明显强化。未成熟畸胎瘤为实性肿块，内见散在灶性脂肪和钙化。卵黄囊瘤为囊实混合性肿块，常见“亮点征”。非卵巢恶性生殖细胞肿瘤以实性为主，明显强化。其他恶性生殖细胞肿瘤CT表现无特异性，诊断依靠组织病理学。盆腔恶性生殖细胞肿瘤CT表现复杂，结合患者年龄和肿瘤标记物有助于提高诊断水平。