郝香月 郑茵 易英 龙孝斌

肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis，GPA )既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)，是一种免疫介导的坏死性肉芽肿性血管炎，主要累及上、下呼吸道和肾脏。该病临床表现多样，典型的GPA常以头颈部症状为首诊表现。以耳部为首发症状者约占33%[1]，且症状缺乏特异性，故易被耳鼻喉科医生误诊、漏诊而延误治疗。现对近年来诊治的2例以分泌性中耳炎为首发症状的肉芽肿性多血管炎的临床资料分析报告如下。

1 临床资料

病例1，患者男，40岁，因“左耳听力下降伴耳鸣2月余”于2012年5月22日入院。患者入院前2个月无明显诱因出现左耳听力下降，伴间歇性低调耳鸣。查体见左耳鼓膜完整、增厚、淡红色充血；纯音测听示左耳言语频率平均气导听阈为43 dB HL,气骨导差为33 dB；左耳鼓室导抗图为B型；颞骨CT检查示左侧鼓膜较对侧稍厚，中耳腔积液，左侧乳突小房内可见液性密度影，未见明确骨质破坏(图1)；鼻内镜、胸片、心电图、实验室检查均未见明显异常。诊断为“分泌性中耳炎(左)”。在全麻下行左耳改良乳突根治术，术中见左侧乳突气房内含粘性分泌物，乳突、鼓窦、鼓窦入口粘膜增生、肥厚。术后中耳病变组织病理检查示慢性炎症。术后予以抗感染治疗，患者左耳听力稍提高，耳鸣无改善。出院2个月后，患者因“发热4日”再次入院，体温波动于38.0～39.0 ℃，伴鼻塞、涕中带血、咳嗽、咳痰、头痛、盗汗等症状。血常规：白细胞计数15.59×109/L，中性粒细胞百分比80.7%；血沉69 mm/h；超敏C反应蛋白91.7 mg/L。胸部CT显示双肺多发小斑片状、条片状密度增高影，考虑炎症(图2)。……