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脾脏T淋巴母细胞性淋巴瘤二例

2019-06-19俞佩佩陈峰赵艺蕾

放射学实践 2019年6期
关键词:脾肿大弥漫性母细胞

俞佩佩, 陈峰, 赵艺蕾

图1a) CT平扫示脾脏弥漫性肿大,实质密度不均匀,多发斑片状低密度区,脾脏包膜下高密度影; b) 增强扫描脾脏花斑样强化消失,呈轻度不均匀强化; c) 病理镜下肿瘤细胞呈弥漫分布,浸润性生长,脾正常结构被破坏(HE,×200)。

图2a) CT平扫示脾脏弥漫性肿大,密度稍低于正常脾组织,脾脏包膜下少许高密度影,同时显示肝肿大; b) 免疫组化肿瘤细胞核表达TdT(HE,×200)。

病例资料 患者1,男,20岁,因淋巴瘤末次化疗术后50余d,腹痛3d入院。查体:左上腹压痛明显,无明显反跳痛。肝脏肋下未及,脾脏触诊不满意。血常规示:WBC 155.9×109/L,PLT 19×109/L,HB 85 g/L。CT诊断脾肿大伴脾破裂(图1)。术中探查:脾脏明显增大,约25 cm×15 cm,脾脏有多个2 cm左右裂口,肝脏质地可。病理:弥漫性单形性小圆细胞浸润伴广泛坏死,诊断为脾T淋巴母细胞性淋巴瘤。免疫组化:BcL-2(+),CD3(+),CD5(+),CD79a(+),CD43(+),Ki-67(+95%)。

患者2,男,18岁,因反复发热伴双下肢红肿疼痛30余d,腹痛1d入院。查体:上腹部轻压痛,无明显反跳痛,全身浅表多发淋巴结肿大。血常规示:WBC 4.5×109/L,PLT 75×109/L,HB 115 g/dL。急诊腹部CT检查仅做了平扫,诊断为脾肿大伴脾破裂(图2)。术中探查:脾肿大,其上极膈面见一破口,大小约2.5 cm。病理:肿瘤细胞呈弥漫浸润性生长,诊断为脾T淋巴母细胞性淋巴瘤。免疫组化:BcL-2(+),CD3(+),CD5(+),CD43(+),Ki-67(+50%),CD21(FDC+),TdT(部分+),CD34(+)。

讨论脾脏T淋巴母细胞性淋巴瘤(T lymphoblastic lymphoma,T-LBL)在临床上罕见,在全身恶性淋巴瘤的比例中仅占不到1%[1]。T-LBL以儿童和青少年最为多见,成人少见,男性多于女性,最常见的原发部位为纵隔及淋巴结[2],原发于脾脏少见,脾脏受累常是恶性淋巴瘤的全身征象之一,故常伴纵隔肿块、浅表无痛性肿块。其大体病理分型[3]分4型:均匀弥漫型、粟粒结节型、多发肿块型、巨块型。

T-LBL的CT表现多样,无特异性,脾内征象主要可分为以下两型[4]:①弥漫型与粟粒型病灶表现为脾脏体积均匀弥漫性肿大,平扫密度正常或稍低于正常脾组织,伴或不伴粟粒状低密度灶,增强扫描呈轻度均匀强化或不均匀强化。②巨块型与多发肿块型病灶表现为脾肿大,脾内可见大小不一的单发或多发类圆形低密度灶,境界不清;增强扫描,小病灶呈小结节状强化,病灶边缘更加清楚,大病灶呈轻度强化或边缘环形强化。本组2例病理类型属于均匀弥漫型,表现为弥漫性脾肿大,与淋巴瘤影像表现基本相符。但本组2例未见明显的弥漫性低密度灶,与既往文献报道有所差异。2例均无脾外伤病史,但伴有自发性脾破裂,表现为脾实质密度不均匀及包膜下高密度影,术前均诊断为脾肿大伴脾破裂。本病免疫组化大部分表达T细胞特异性标志物CD3、CD43以及淋巴母细胞特异性标志物TdT[5]。本组2例均表达CD3、CD43,但仅有1例表达TdT。

脾外征象常伴淋巴结肿大,如脾门、肠系膜根部、腹膜后、盆腔淋巴结肿大,肿大的淋巴结融合成团并包绕、推挤邻近血管,而无明显侵犯征象,表现为“血管漂浮”征[6]。部分病例累及肝脏,CT表现为肝肿大,肝内多发片状或类圆形低密度灶,其平扫密度及强化方式与脾内病灶类似。

本病需与以下病变相鉴别:①血管肉瘤:CT上表现为脾内境界不清的混合密度肿块,肿块内常有出血或坏死,增强后实质区呈明显强化,短期内可出现迅速增大[7]。②脾转移瘤:常有原发肿瘤病史,如肺癌、乳腺癌、胃癌等[8,9],多伴淋巴结和其他脏器的转移。本病CT表现特点有助于淋巴瘤的初步诊断,但最终确诊仍需病理检查。

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