田国红

(复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031)

特发性颅高压(idiopathic intracranial hypertension, IIH)定义为无脑实质病变、脑室无扩大、无脑内占位及感染，以及无大脑静脉系统疾病导致不明原因的颅内压增高综合征。育龄期女性、体重超标及伴有内分泌失调人群易患。临床特征包括头痛、视物模糊及搏动性耳鸣。眼部体征主要为双侧视乳头水肿。由于中晚期患者来诊时眼底表现不典型而容易漏诊。尽早明确诊断可以保护患者视功能，减少致盲发生。

1 病例资料

患者女性，37岁。双眼视物模糊1年，逐渐加重2个月。无明显眼痛及眼球转动痛，但偶尔有头部胀痛不适。近1年来否认发热、皮疹，体重无明显变化。既往患多囊卵巢，月经欠规律，轻度贫血。家族中无眼部及神经系统遗传病史。最佳矫正视力：右眼0.3；左眼0.15。双侧瞳孔等大等圆，左眼相对性瞳孔传入障碍(relative afferent pupillary defect, RAPD)(+)。非接触眼压：右眼15 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼17 mmHg。前节未见异常。眼底：双侧视盘边界模糊、隆起，视盘表面大血管遮蔽伴少量出血；后极部视网膜及黄斑未见明显出血及渗出(图1)。血液学检查：红细胞：4.09×1012/L (正常4×1012/L～5.5×1012/L)；血红蛋白：119 g/L(正常120～160 g/L)；红细胞沉降率16 mm/h(正常0～15 mm/h)。抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体均阴性。梅毒血清血特异性抗体及血清快速反应均阴性。结核T-SPOT阴性。Humphrey视野检查示右眼下方弓形视野缺损；左眼视野向心性缩小(图2)。荧光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography, FFA)示早期双侧视盘荧光着染，晚期视乳头渗漏，提示双眼视神经病变。Cirrus光学相干层析成像(optical coherence tomography, OCT)示双侧视盘周围神经纤维层(retinal nerve fibre layer, RNFL)肿胀，双侧黄斑节细胞复合层(GCIPL)变薄(图3)。眼部高频B超(20 Hz)示双侧视乳头后3mm处视神经鞘膜间隙增宽(图4)。眼眶及颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)及脑磁共振静脉血管成像(magnetic resonance venography, MRV)示：双侧视乳头水肿，眶内段视神经信号无异常。脑实质无异常，颅内未见占位性病变，仅见空蝶鞍；脑内静脉回流未见异常(图5)。腰穿脑脊液压力400 mmH2O。脑脊液常规及生化检查均正常。初步诊断：IIH综合征。给予口服醋甲唑胺25 mg，2次/d。同时妇科会诊治疗月经不调，纠正贫血。3个月后随访，患者视力稳定，眼底视乳头水肿较前明显减轻，但双侧视神经萎缩(图6)。复查腰穿脑脊液压力降至180 mmH2O。

图1. IIH患者眼底示双侧视盘边界不清、隆起，视盘表面大血管遮蔽、盘周少量出血；双眼后极部视网膜及黄斑未见明显异常

图2. Humphrey视野检查示右眼下方弓形视野缺损；左眼视野向心性缩小

图4. 眼部高频B超(20Hz)显示双眼视乳头(白箭头)后3 mm处视神经鞘膜间隙(红箭头)明显增宽

图5. 颅脑及眼眶MRI图像 A.轴位T1WI双侧视神经信号未见明显异常(红箭头)；B.T2WI示空蝶鞍(红箭头)

图6. IIH患者经过3个月治疗后眼底示双侧视乳头水肿较前明显减轻，但视盘边界仍欠清，伴苍白萎缩

2 讨论

IIH也称大脑假瘤 (pseudotumor cerebri)、良性颅内压增高等[1]，为不明原因导致的脑脊液分泌-吸收失衡引起。患者多为育龄、较肥胖女性，近期体重有急剧增加。长期服用维生素A、四环素及环孢素类药物，男性打鼾及多囊卵巢均为易患因素[2]。2013年IIH修订诊断标准需符合：①视乳头水肿；②除颅神经外，其他神经系统无异常；③脑实质正常，无水肿、占位或结构异常；脑膜无强化；典型患者(女性、肥胖)的MRI显示无异常脑膜强化(平扫或增强)；其他患者，磁共振无异常脑膜强化(平扫或增强)，MRV无特殊；如无法行MRI检查，可查增强CT；④脑脊液正常；⑤腰穿颅内压增高：成人>250 mmH2O；儿童>280 mmH2O(如为非肥胖儿童，非镇静下测压，则>250 mmH2O)[3]。

IIH导致的视乳头水肿早期视盘边界模糊、视乳头抬高、表面充血、色红。由于该阶段疾病的临床表现尚不充分，诊断困难，需要结合很多辅助检查明确各种导致视盘水肿的病因。中度：视盘周边360°边界均不清、视盘扩大、表面血管部分被遮蔽、视盘周围同心圆样视网膜皱褶。重度：视乳头整体隆起、血管消失，伴有大量出血、渗出、静脉迂曲。棉绒斑的出现表明缺血。黄斑渗出时可有视物变形。慢性期：视盘呈“香槟酒瓶塞”样环形隆起，表面出血减少，覆盖白色轴浆渗出与胶质增生。由于慢性缺氧缺血，视盘表面可以出现新生毛细血管以及静脉侧支循环。晚期：视盘隆起消退，继发性萎缩，颜色苍白，表面血管变细，白鞘形成。视网膜仍可见陈旧性渗出。该患者首诊时由于视乳头水肿已进展至中晚期，故视盘出现继发性苍白、萎缩，给确诊带来困难[4-5]。我们新近利用眼部高分辨率超声测量视乳头后部视神经鞘膜宽度预测颅高压患者的研究已经取得了明确结果，可以广泛用于颅高压与其他病因导致的双侧视盘水肿的鉴别，尤其是当晚期颅高压眼底表现缺乏典型视乳头水肿特征时[6]。

IIH早期中心视野检查可完全正常或仅显示生理盲点扩大。随着疾病的进展，视野表现为向心性缩小。严重视乳头水肿患者而视野表现为周边损害时，需要考虑视乳头病变；而轻度的视乳头水肿对应中心视力降低则需要考虑视神经病变。慢性期及晚期患者由于合并缺血因素，视野损害可以出现鼻侧或弓形视野损害。晚期则仅残留中心视力。该患者双眼视野已经出现弓形样缺血损害及向心性缩小，提示预后不佳。

颅脑MRI及增强是最有效的鉴别诊断手段，可用于颅内明确的占位、炎症及静脉血栓。磁共振动脉成像(MRA)及静脉成像(MRV)可以帮助我们更详细地了解血管系统疾病。IIH影像学较具特征的征象均为脑脊液压力增高的间接表现：空蝶鞍、视神经鞘膜增宽、侧脑室前角裂隙样改变。

IIH治疗包括非药物治疗：采取减轻体重、治疗鼾症、停用可疑的药物等[7-8]。药物：碳酸酐酶抑制剂类药物，如乙酰唑胺(Acetazolamide，Diamox)，醋甲唑胺(Methazolamide，尼目克司)，使用前注意询问患者磺胺及其他药物过敏史。手术有视神经鞘开窗术和脑室-腹腔分流术[9]。