陈文

小丁今年15岁，是个活泼开朗的小姑娘。最近，她的妈妈有点烦心，小丁还没有来月经，而且声音越来越低哑，面颊上还长出了胡子。妈妈带她去医院进行染色体检查，结果医生告知：小丁其实是个男孩，而且患有尿道下裂—一种泌尿系统先天畸形。这到底是怎么回事？

为何会出现尿道下裂

这种事情虽然听起来匪夷所思，但因为尿道下裂并不罕见，而且其形态表现复杂，发生这种情况也不足为奇。首先，尿道下裂是最常见的男性泌尿系统先天畸形，发病率较高。根据我国先天性出生缺陷监测中心的统计，尿道下裂发病率为每出生125～500个男孩，就有一个尿道下裂患儿。而且这一比例还在逐年上升。其次，尿道下裂患儿的尿道外口没有位于阴茎远端，而是位于阴茎头到会阴中线之间的位置。易造成男孩不能正常地站立排尿，严重的患儿只能像女孩子一样蹲着排尿。同时，由于会阴区位置隐蔽，阴茎被包皮包裹，容易造成一些尿道下裂的患儿不被发现，这就是小丁15岁才获知患病的原因。

尿道下裂如何确诊

如何第一时间确认是否患尿道下裂呢？到目前为止，产前的超声检查还不能筛查出先天性尿道下裂，因此家长只能在孩子出生后留意观察，如有疑问再带孩子尽快到医院确诊。其实尿道下裂并非都不易发现，正常男孩的尿道外口在小鸡鸡中间位置，而发生尿道下裂时，尿道口偏离了正常位置。根据异常尿道外口位置不同，尿道下裂分为四型：一型，冠状沟型，这是最轻型的尿道下裂，尿道外口位于冠状沟位置，一般不伴有阴茎弯曲，也不影响正常排尿，比较容易被忽视。二型，阴茎型，这是最为常见的尿道下裂，尿道外口位于冠状沟下到阴茎根部之间的位置，尿道外口越接近阴茎根部，畸形程度越严重，同时伴有的阴茎弯曲越明显，非常容易辨别。三型，阴囊型，尿道外口位置阴囊位置，往往伴有阴囊的分裂和严重的阴茎下弯，畸形非常明显。四型，会阴型，这是最严重的一种尿道下裂，由于尿道外口位于会阴区，同时伴有阴茎短小、阴囊内睾丸缺失，出生时会被误认为是女孩，小丁就是这种情况。

如何预防尿道下裂

那么，如何预防尿道下裂的发生呢？尿道下裂畸形发生的原因很多，首先，与遗传有关。尿道下裂有一定的家族聚集性，表现为多基因遗传，在这样的情况下，生育尿道下裂患儿的父母，再次生育的孩子患尿道下裂的几率会增加。其次，环境因素是尿道下裂最主要的诱因，比如杀虫剂、除草醚及其他化学制剂在粮食蔬菜中的残留;用雌激素喂养的家禽、家畜在肉蛋中的残留，甚至空气污染，都会对怀孕期间胎儿发育造成影响，引发尿道下裂畸形的发生。因此，孕妇孕期的饮食要非常注意。

尿道下裂都需要治疗吗

尿道下裂的几种类型都需要治疗吗？答案是肯定的。对于尿道下裂较严重的患儿来说，位置异常的尿道外口会影响站立排尿，甚至要蹲位排尿。而且，由于阴茎弯曲和尿道外口异常，会造成成年后性生活困难，甚至由于精液不能正常射入女性阴道而引发不育。这些都对男性生理及心理产生极大的负面影响，必须及时得到医治。而对于较轻的尿道下裂患儿，由于不影响排尿功能，一些患儿便不愿寻求手术治疗。这和我在美国洛杉矶儿童医院访学期间观察到的情况完全不同。美国医院诊治的尿道下裂患儿中，大部分为轻型尿道下裂。这是因为，轻型患儿虽然不影响排尿，但尿道外口异位往往伴发阴茎形态的异常，包括包皮背侧堆积，阴茎头的分裂，阴茎的弯曲等。这些仍然会对男性的生活和心理造成影响。

尿道下裂何时需手术

那么，如果孩子患尿道下裂，什么时间进行手术合适呢？专业的建议是：出生后诊断为尿道下裂的新生儿由于体质弱、阴茎小，并不适应即刻手术。一般建议孩子2岁时进行尿道下裂手术。这个时期完成手术既不会影响孩子以后的心理健康，同时孩子体质和阴茎大小也能够适应手术的治疗，患儿在接受手术矫正后完全能够和正常孩子一样，进入幼儿园。如果孩子尿道下裂严重，可以适当推后手术治疗，特别是需要分期手术的，可以推后到5岁～6岁的学龄前进行手术。但是尿道下裂治疗不宜推后到青春期，因为青春期阴茎发育和勃起会增加手术的难度，这个阶段治疗手术风险会加大，术后并发症发生率也会增高。

帮孩子选择最佳手术

关于具体的治疗建议，我们强调尿道下裂手术看似不大，却是外科手术中公认的高难度手术，因此，建议有条件的患者还是到北京上海及省级医院治疗。从希腊时期记录的最早的方法算起，历史上曾有200多种治疗尿道下裂的手术方法，随着经验积累和方法改进，目前在临床中使用的有10多种。经验丰富的医生，能够根据患者尿道下裂的具体分型和形态，选取最佳的手术方法。

此外，在尿道下裂治疗中，应该首选一期完成的尿道下裂治疗，不仅能减少患儿的痛苦，还能节约手术费用。但是，对于严重的尿道下裂，采用一期手术治疗的风险大，并且治疗效果不佳。因此，对于会阴和阴囊型的尿道下裂往往会采用分期手术方法，一期手术完成阴茎矫直，部分尿道的再造;二期手术完成尿道的吻接，最终完成尿道下裂的治疗。

近年，随着大家生活理念的提高，及对生活品质的追求，一些患者不满足于仅仅解决功能改善问题，还要求解决形态改善问题。因此，一些患者会选择到整形医院的尿道下裂专科进行手术治疗。整形外科基于尽量减少术后疤痕，会采用更精细的分层缝合技术，这与大外科的常规方法确实不同。因此，对于有进一步需求的患者也是一个很好的选择。但无论在哪里治疗，由于患者年龄小，家長在术前一定要和孩子多沟通，稳定孩子情绪。术后要按照医生护士的指导照顾孩子。孩子术后会有疼痛，要尽量转移孩子注意力，帮助孩子平稳的度过术后最初的不适期。术后通常需要在尿道内放置尿管，孩子会有尿道刺激症状，家长要多安慰孩子，防止孩子活动时牵拉尿管。饮食上要多吃利于消化的饮食，防止过早排便和大便的干结。

陈 文，中国医学科学院整形外科医院尿道下裂治疗中心副主任，整形外科博士、主任医师、硕士研究生导师，美国南加州大学整形外科客座教授。20多年来一直致力于尿道下裂的手术治疗。2003年发表国内第一篇口腔黏膜重建尿道修复尿道下裂的学术文章，在美国洛杉矶儿童医院尿道下裂治疗中心访学两年。在尿道下裂治疗中，提出尿道缝合区域稳态构建是保证手术效果的关键，治愈大量困难尿道下裂和尿道下裂并发症的患儿。

出诊时间

周二上午，门诊11诊室（整形医院朝阳东院区）

周四下午，门诊2诊室（整形医院八大处西院区）

门诊微信预约：chenwenzhuren