战爽 于淼 李淑 王继萍

患者女性，64岁，因3个月前无明显诱因出现间断腹痛，近期疼痛频繁，于2017年12月就诊于吉林大学白求恩第一医院。体格检查左腹部出现压痛，腹部CT 检查显示左肾静脉、卵巢静脉管腔内可见梭形混杂密度影，沿血管壁走形至左侧附件区，周围见增粗静脉血管影，增强扫描病灶上段强化不均，下段沿管壁呈边缘强化（图1）。血液肿瘤标记物检测显示，CA72-4 为7.83 U/mL。遂于3 天后行腹腔肿物切除术，术中见肿瘤位于腹膜后间隙，直径约为10 cm，自左肾静脉沿左侧卵巢静脉向下浸润生长，质硬与周围组织融合固定，遂将左肾及肾门区血管、左卵巢静脉完整游离切除。术后免疫组织化学法检测显示，SMA（+）、H-caldesmon（+）、Ki-67（+30%）、Desmin（-）、CD34（-）、CD117（-）、Dog-1（-）、HMB45（-）、S-100（-），见图2。术后病理结果显示，大小不一梭形细胞呈编织状排列，中度异型性，核分裂约10个/10HPF，肿瘤多结节状沿血管生长（图3），符合左肾门区静脉平滑肌肉瘤。随访至2018年11月病情无进展。

图1 患者术前增强CT表现

图2 患者术后肿瘤组织的免疫组织化学法检测（MaxVision×200）

图3 肾门区静脉平滑肌肉瘤病理学表现（H＆E×200）

小结血管平滑肌肉瘤是一种罕见的发生于血管壁中层平滑肌细胞的恶性肿瘤，仅占所有平滑肌肉瘤的2%［1］，多发生于下腔静脉，可局限在管腔内生长或向管壁外浸润生长，当相应血管阻塞时，可出现远端组织缺血或瘀血［2］。该病多见于40～60岁中老年人，肿瘤生长缓慢，早期可无症状，当出现临床症状，往往已发展为中、晚期。肿瘤的大体形态多为软组织肿块，切面呈旋涡状，当病变较大时，可出现坏死、囊变。镜下可见大量大小不一梭形细胞，呈束状交错排列，核浆比例大，核异型性及分裂像多见，肿块呈浸润性生长，与血管壁关系密切。本研究的免疫组织化学法检测显示为SMA（+）、Hcaldesmon（+），而CD34（-）、CD117（-），与朱晓红等［3］研究结果一致。CT/MRI检查表现为腹膜后梭形软组织肿块，常包绕及沿血管壁蔓延生长，可有包膜，可伴囊变坏死，增强扫描呈不均匀强化，瘤体较大者可见条状滋养血管影。

发生于静脉的血管平滑肌肉瘤患者，5年生存率仅为36%，平均存活16个月［4］，易复发及转移至肝、肺等脏器。当患者就诊时，应尽早行彩色多普勒超声、CT血管造影术（CTA）或MRI等检查，治疗上主要采取手术切除，辅以必要的放疗和化疗，可取得较好疗效。本例患者术后未行放化疗，随访1年，暂无复发及转移。

总之，当CT/MRI检查发现腹膜后较大体积肿块、密度不均、囊变坏死成分较多，增强扫描病灶不均匀强化、伴有临近大血管受侵时，结合免疫组织化学法检测SMA阳性表达，应首先考虑到该病的可能。