王晓琰，肖 华，郭久红，陶晓峰

上海交通大学医学院附属第九人民医院放射科，上海 200011

肥厚型心肌病主要表现左心室壁增厚，通常不伴有左心室腔的扩大和左心室流出道动力性梗阻[1-2]。心尖肥厚型心肌病（AHCM）是肥厚型心肌病中相对少见的特殊类型，指肥厚的心肌主要位于左室乳头肌以下的心尖部，而基底部多无肥厚[3]。此类疾病缺乏特异性，临床表现多种多样，主要依靠超声检查诊断。近几年随着磁共振硬件及软件不断发展，心脏磁共振（CMR）越来越广泛地应用于心脏疾病的诊断中。本文通过9例AHCM患者，评估CMR在诊断AHCM中的临床价值，并与其他影像学方法进行比较。

1 资料与方法

1.1 临床资料

回顾性分析2017年1月～2018年9月在我院经MRI诊断的22例肥厚型心肌病中9例心尖肥厚型心肌病，其中男5例，女4例，年龄36～74岁。临床表现8例有胸闷胸痛症状，1例体检发现，病程1 d～1年。CMR诊断AHCM原则参考超声诊断标准：舒张末期心尖段最大室壁厚度＞15 mm，且舒张末期心尖段最大室壁厚度/基底段厚度比值＞1.5，排除因负荷增加如高血压、瓣膜病或先天性疾病等引起的左心室壁增厚[4]。其中8例同时行冠脉及左心室造影。

1.2 MR扫描

所有病例行心脏磁共振成像检查，采用Philip Ingenia 3.0 T磁共振扫描仪，扫描中使用32通道体部线圈，联合应用呼吸门控及心电门控技术。主要扫描序列和参数如下：（1）白血电影成像；采用B_TEE_BH，从心底到心尖行短轴连续切面，FOV为270 mm×270 mm，层厚8 mm，层间距1 mm，同时获得四腔、二腔心、三腔辅助诊断；（2）黑血成像：应用T2_STIR_BB序列；（3）灌注成像：采用DYN_STFE_plane序列。对比剂剂量0.2 mL/kg，注射速度4.5 mL/s，扫描与注射同时进行，注射结束后再次以相同速率追加0.1 mL/kg对比剂和0.9%氯化钠溶液20 mL；（4）延迟扫描：采用PSIR_TFE_BH序列，延迟10 min后扫描，包括左心室短轴位、二腔心、四腔心及三腔心。

1.3 CMR图像分析

将原始图像传至Philip工作站分析图像，根据美国心脏协会心肌17分段法，测量舒张末期心肌厚度。手工描绘舒张末期及收缩末期左心室心内外膜轮廓，计算左心室舒张末期容积（EDV）、左心室收缩末容积（ESV）、左心室射血分数（EF）等。所有图像由两名经验丰富的医师独立阅片，观察T2WI压脂黑血序列心肌信号，是否存在心肌水肿，灌注序列中心肌有无信号异常，以及是否存在心肌延迟强化。心肌延迟强化诊断标准为信号强度明显超过正常心肌，观察强化部位、方式及范围。

2 结果

9例患者全部符合肥厚型心肌病诊断标准， 舒张末期最大室壁厚度＞15 mm，并以左心室心尖部心肌肥厚为主。5例心尖部弥漫肥厚，各心肌节段均匀增厚，最大厚度20 mm，四腔心或二腔心表现为典型的“黑桃形”。4例为节段性不均匀肥厚，室间隔及前壁增厚为主，最厚肌壁达30 mm。1例左室中部增厚明显，出现腔内梗阻。3例合并心尖室壁瘤。

根据心肌肥厚范围，将AHCM分为两类：单纯型和混合型（图1）。单纯型指肥厚部位局限于心尖部，混合型指肥厚部位累及左心室中部或室间隔，未累及基底部。9例病例中6例属于单纯型AHCM、3例属于混合型AHCM。

所有患者行对比剂增强检查，8例出现延迟强化，表现为肥厚的心肌内斑片样、点灶样强化。5例单纯型AHCM延迟强化范围局限在心尖部，3例混合型AHCM延迟强化范围累及左室中部、甚至乳头肌（表1）。所有病例T2WI压脂序列中均没有出现心肌高信号和首过灌注低信号等阳性表现，提示没有心肌水肿和灌注异常。EF值均在正常范围内（图2～3）。

图1 心尖肥厚型心肌病分型示意图

表1 两组AHCM患者比较

3 讨论

AHCM是肥厚型心肌病中比较少见的一种亚型，其肥厚部位主要位于心尖部，累及左心室为主，右心室受累较少见，典型表现为心电图巨大反向T波，左心室造影显示舒张末期呈“黑桃形”或“铲状”[5]。AHCM在亚洲发病率较高，可达26.5%～50.0%，本研究22例肥厚型心肌病中有9例AHCM患者，发病率约40.9%。而在西方国家肥厚型心肌病以非对称室间隔肥厚为主，心尖部肥厚较少，约占肥厚型心肌病2%～4%，考虑主要是和环境与人种基因有关[6-7]。

本文参考Jan等[1]分型方法，将AHCM分为单纯型和混合型。单纯型心尖肥厚程度较轻、范围较小，随着病程发展，部分单纯型AHCM可逐渐演变成混合型。本组病例中有1例混合型室间隔明显增厚，导致左心室中段梗阻，造成左室腔内压力增大，长时间过高的压力会引起室壁瘤及血栓形成，从而引起一系列临床症状[9]。故在临床工作中区分两组AHCM类型还是有必要的，这对评价左心室远期功能及预测房颤的发生具有重要意义。

图2 女，62岁，心尖肥厚性心肌病.

图3 女，75岁，心尖肥厚性心肌病合并室壁瘤.

MRI除了在形态结构学上诊断AHCM以外，延迟增强扫描提供的信息量也是其他影像学方法无法比拟的[10-11]，延迟强化和病理显示的心肌纤维化部位程度高度一致。肥厚型心肌病典型延迟强化表现为最厚区域的片状、多灶状强化[12-14]。本研究中9例AHCM患者有8例可见心肌延迟强化。其中单纯型AHCM组5例延迟强化范围全部局限在心尖及心尖部，3例混合型AHCM组相对于单纯型延迟强化范围明显增大，2例累及左心室中部，1例乳头肌出现延迟强化。说明混合组比单纯组心肌纤维化范围更广，提示局部病变心肌内的纤维成分更多，更容易出现心室收缩功能障碍和心律失常。目前有一些研究发现AHCM的延迟强化不局限在肥厚的心肌节段，还存在于非肥厚的心室中部及基底部的室间隔上，可能这部分心肌在发生肥厚之前已经出现损伤，发生肌纤维化[15]。对于已经确诊的患者，若无延迟强化，表示该患者预后良好；当2年内重复行MRI检查若延迟强化范围不断增加，则提示病情在恶化。这对患者的长期随访及预后有指导意义[16-17]。

与其他类型肥厚型心肌病比较，AHCM很少引起左心室流出道梗阻，一般预后较好，但仍可能合并各种并发症，如室壁瘤、心尖血栓、心肌梗死等[18]。Maron等[4]报道在肥厚型心肌病患者中心尖室壁瘤发生率约3%，而在AHCM患者中室壁瘤发生率可达10%～20%。尤其是那些累及左心室中部的混合型AHCM患者中，心尖室壁瘤发生率更高。本研究中发现有3例室壁瘤，发生率达33%。考虑可能和心尖部长期收缩功能异常有关，心室腔内压力增大，随着心尖不断收缩舒张，最终发展呈室壁瘤。心尖部室壁瘤为血栓形成提供了解剖基础，血流在室壁瘤内缓慢易形成血栓。室壁瘤形成也容易导致室速等恶性心律失常。值得注意的是本文3例中有2例超声未能检出心尖部室壁瘤，漏诊率达66%，原因可能是：二维超声观察左室心尖部时，发散角度比较小，无法覆盖整个左心室心尖部；左心室心尖部靠近胸壁下成像质量较差[19]。CMR作为一种多方位成像手段，有利于心尖部的显示，更能提高心尖室壁瘤的诊断。

在CMR没有广泛应用之前，AHCM确诊主要依靠左心室造影，可观察到左心室“黑桃样”改变。本研究9例患者有8例做了冠脉造影，其中4例左心室造影呈“黑桃样”，和CMR结论相符。但造影作为有创的检查，辐射大，成像范围局限，尤其是节段性心肌肥厚患者，肥厚心肌局限于心肌侧壁时，心肌肥厚不是对称性出现，而左心室造影的右前斜位透视角度问题，无法形成黑桃样征，很容易漏诊。

综上所述，作为一种无创性检查方法，CMR是目前诊断AHCM首选检查方法，它可以多轴位全面观察左心室各个节段心肌肥厚的范围及程度，直接了解心尖部心肌情况及内部信号。心肌纤维化和心尖部室壁瘤在肥厚型心肌病中很常见，CMR可以很好的识别这些病理现象，为病情进展及预后情况提供重要临床依据[20-21]。