任 翔，吴于淳，杨秀军

(上海市儿童医院 上海交通大学附属儿童医院影像科，上海 200062)

室管膜瘤是发生于脊髓中央管、脑室及脑室之间脑白质室管膜细胞巢或室管膜细胞的中枢神经系统肿瘤[1]，多见于儿童[2]，占儿童颅内肿瘤的8%～10%[3]。2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中，室管膜肿瘤包括室管膜下瘤、黏液乳头型室管膜瘤、室管膜瘤、室管膜瘤(RELA融合基因阳性)和间变性室管膜瘤[4]。间变性室管膜瘤又称恶性室管膜瘤或分化不良性室管膜瘤[5]，2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其归为Ⅲ级。室管膜瘤与间变性室管膜瘤患者的临床症状和体征无明显区别，后者多由前者恶变而来，两者常规MRI表现存在一定重叠，不易鉴别，尤其是对肿瘤性质和分级，常规MRI的诊断价值有限[6]。本研究对比分析室管膜瘤及间变性室管膜瘤的MRI征象、DWI表现及最小ADC值，探讨DWI和最小ADC值对二者的鉴别诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2014年3月—2017年12月我院经手术及病理证实的22例间变性室管膜瘤及室管膜瘤患儿，其中间变性室管膜瘤14例，男9例，女5例，年龄2.3～13.4岁，中位年龄5.0岁；室管膜瘤8例，男5例，女3例，年龄1.5～9.0岁，中位年龄3.0岁。临床表现为头痛、呕吐伴肢体抽搐15例，肢体活动障碍及视物模糊不清7例。所有患儿均为初诊，MR检查前均未接受放化疗及活检手术。

1.2 仪器与方法 采用Philips Ingenia 3.0T MR扫描仪，8通道头部线圈。检查前禁食4～6 h，对不能配合检查者于检查前15～30 min给予10%水合氯醛(50 mg/kg体质量)口服，待其熟睡后行MR扫描。平扫：T1W，TR 300 ms，TE 10 ms；T2W，TR 3 000 ms，TE 80 ms；液体衰减反转恢复(fluid attenuated inversion recovery， FLAIR)序列，TR 9 000 ms，TE 120 ms；DWI，TR 2 400 ms，TE 90 ms，b值为0、1 000 s/mm2。扫描层厚均为5 mm，间隔0.5 mm，FOV 230 mm×230 mm，矩阵128×128。增强扫描对比剂采用Gd-DTPA，剂量0.2 ml/kg体质量，经手或足外周静脉快速推注。注射对比剂后行轴位、矢状位和冠状位T1W扫描，参数同平扫。

1.3 图像分析 采用Philips R2.6.3.1工作站进行图像后处理，重建ADC图，由2名放射科主治医师以盲法独立观察图像，如有分歧经协商后达成一致。观察并记录肿瘤位置、形态、大小、信号特点、强化方式、强化程度、瘤周水肿及脑积水等。对照增强图像，于重建ADC图上手动绘制椭圆形ROI，面积为20～30 mm2，放置于强化最明显的肿瘤实性都分，尽量避开肿瘤内囊变、坏死及出血区，测量肿瘤最小ADC值，测量3次取平均值。

1.4 统计学分析 采用GraphPad Prism 6.0统计分析软件。计量资料以±s表示。经正态分布检验后，采用两独立样本t检验比较间变性室管膜瘤与室管膜瘤的最小ADC值。以病理诊断为金标准，绘制ROC曲线，评价最小ADC值对二者的鉴别诊断价值。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

14例间变性室管膜瘤中，位于第四脑室及小脑蚓部7例，颞顶叶2例，额顶叶3例，顶叶2例；12例可见囊变，2例呈实性。病灶实性部分T1WI均呈等低信号，T2WI呈等高信号，瘤内出血1例。8例无瘤周水肿，2例瘤周轻度水肿，4例瘤周可见中重度水肿。增强扫描11例肿瘤呈轻中度强化，3例呈明显强化。6例伴脑积水。DWI上，12例肿瘤实性部分呈斑片状稍高及高信号，2例呈等略低信号，见图1。

8例室管膜瘤中，位于第四脑室及小脑蚓部6例，额顶叶1例，侧脑室三角区1例；1例可见囊变，7例呈实性。病灶实性部分T1WI均呈等低信号，T2WI呈等高信号，未见瘤内出血。5例无瘤周水肿，3例瘤周可见轻度水肿。增强扫描5例肿瘤呈轻中度强化，3例呈明显强化。5例伴脑积水。DWI上，4例肿瘤实性部分呈斑片状稍高信号，4例呈等低信号，见图2。

间变性室管膜瘤的最小ADC值为(0.579±0.245)×10-3mm2/s，室管膜瘤为(0.943±0.128)×10-3mm2/s，差异有统计学意义(t=3.881，P=0.001)。最小ADC值鉴别诊断间变性室管膜瘤与室管膜瘤的ROC曲线的AUC为0.884(P=0.003)，95%CI为(0.744，1.000)；以最小ADC值=0.695×10-3mm2/s为临界值时约登指数最大，敏感度为100%，特异度为71.4%(图3)。

3 讨论

室管膜瘤起源于室管膜细胞，镜下肿瘤细胞分化较高，胞浆丰富，呈纺锤形，细胞排列于血管周围，表现为“假玫瑰结”征[7]。间变性室管膜瘤由室管膜瘤恶变而来，也可直接起源于室管膜细胞，镜下见瘤细胞密集，异型性明显，核分裂活跃，围绕血管排列紧密，伴血管增生及假栅栏状坏死[8]。

图1 患儿男，3岁4个月，间变性室管膜瘤 A.T1WI示右侧顶叶囊实性占位性病变，呈不均匀等低信号； B.T2WI示病灶呈不均匀等稍高信号，周围见大片水肿； C.DWI示肿瘤实性部分扩散受限呈明显高信号，最小ADC值为0.812×10-3 mm2/s； D.增强扫描示病灶呈不均匀强化 图2 患儿男，6岁6个月，室管膜瘤 A.T1WI示左侧侧脑室三角区实性占位性病变，呈不均匀等低信号； B.T2WI示病灶呈不均匀等高信号，周围小片水肿带； C.DWI示肿瘤扩散轻度受限，最小ADC值为0.441×10-3 mm2/s； D.增强扫描示病灶呈不均匀强化

图3 最小ADC值鉴别间变性室管膜瘤与室管膜瘤的ROC曲线

MRI是儿童颅内肿瘤的常用检查方法，但常规MR扫描中室管膜瘤和间变性室管膜瘤均无明显特异性表现，导致术前诊断困难。因肿瘤发生囊变、出血、钙化等，常规MR T1WI、T2WI信号不均匀。以囊性成分为主的肿瘤与周围脑组织分界较清，表现为T1WI低信号、T2WI高信号；实性成分为主的肿瘤与周围脑组织分界模糊，T1WI呈等低信号，T2WI呈等高信号；增强后主要表现为环形强化及不均匀实性强化[9-10]。

近年来，ADC值已被广泛用于多种脑肿瘤的分级和鉴别诊断[11]。影响肿瘤ADC值的因素较多，包括肿瘤细胞密度、细胞间隙、肿瘤基质及胞浆内大分子物质分布等。恶性肿瘤细胞排列紧密、核浆比例高、基质稀少，水分子扩散受限，ADC值较低；而良性肿瘤的ADC值较高[12]。本研究结果显示，间变性室管膜瘤的最小ADC值低于室管膜瘤(t=3.881，P=0.001)。相比室管膜瘤，间变性室管膜瘤肿瘤细胞密度高，细胞排列紧密及细胞外间隙小，导致肿瘤细胞内水分子扩散受限，ADC较低。

目前常用的ADC值参数为平均ADC值、最小ADC值和相对ADC值(肿瘤与正常组织的ADC比值)等。本研究选择最小ADC值作为测量参数，原因如下：①测量平均ADC值时，ROI包括肿瘤内囊变、坏死、出血或钙化等，导致平均ADC值增高或降低，不能准确反映肿瘤实性部分的水分子扩散情况[13]；②相对ADC值的测量方法比较繁琐，而测量最小ADC值方法更简单、更易操作。Pierce等[14]比较了最小ADC值和相对ADC值的鉴别诊断效能，认为二者对儿童肿瘤的鉴别诊断能力相当。同时有研究[15]显示，ADC值最小的区域代表异型性肿瘤细胞最密集的区域。本研究中，最小ADC值鉴别诊断2种肿瘤的效能较高，敏感度为100%，特异度为71.4%，理论上可避免误诊。

本研究的局限性：①样本量较小，可能存在统计学偏倚；②根据2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类标准，室管膜瘤分为3级5类[16]，相同级别之间又包含不同亚型，本研究未对不同亚型肿瘤间ADC值的差异进行研究；③研究中选取的ROI与大体病理标本不能保证完全对应，可能存在差异。

综上所述，最小ADC值在儿童颅内室管膜瘤与间变性室管膜瘤的鉴别诊断中具有较高临床应用价值，可为临床进一步治疗及判断预后提供指导。