刘兰瑞 王香坤 冉小芳 李梅

（保定市第五医院烧伤整形科 河北 保定 071000）

席汉综合征(Sheehan's Syndrome,SS)是指因产后大出血，甚至失血性休克而导致腺垂体组织的缺氧环死，最终导致垂体纤维化使腺垂体功能减退而引发的一系列临床综合症。罹患该病的患者常因感染、手术等刺激出现高热、恶心、呕吐、低血糖症及昏迷等症候群统称为垂体危象。既往文献中可见感染、烧伤等因索诱发的垂体危像[1，2]，电击伤引起的垂体危像国内未见报道，笔者近期收治一例电击伤引起的垂体危像，特报道如下，并对其发病特点和救治经验教训做一总结。

1.临床资料

1.1 病情简介

患者，女，62岁，双手、左足被电击伤后3小时入院，患者于入院前3小时工作中被电击伤双手拇指、食指为入口，指腹焦黄色，触痛消失，干燥无渗出，肿胀明显，左足拇址为出口，拇趾末端碳化，左足肿胀明显。既往30余年前因生产时大出血导致席汉综合征，20年前出现甲状腺功能减退，近20年来口服强的松、左甲状腺素片，无糖尿病及脑血管病史。查体生命体征平稳，精神淡漠，反应迟钝，满月脸，面部浮肿，水牛背，体毛稀疏。入院后化验血常规RBC2.96×1012/L，HGB95g/L，WBC6.8×109/L，PLT177×109/L。尿常规示尿比重1.000。血生化示Na123.2mmol/L,CI87.5mmol/L, K3.9mmol/L,Glu5.32mmol/L。甲状腺功能正常。

1.2 垂体危像发生及救治情况：入院后给予常规补钠治疗后，双手拇指及左足行切开减张术，患者出现短暂的精神状态好转，但是入院第10天突然出现恶心、呕吐、纳差等消化道症状，患者当天自行停用强的松及左甲状腺素片，停用后恶心、呕吐、纳差等症状无缓解。第12天凌晨6点突然出现嗜睡、呕吐、抽搐、大便失禁等症状，急诊行头CT示蝶窦腔内见液体样密度影。两基底节区腔隙性脑梗塞及软化灶。第四脑室区类圆形高密度影，考虑钙化灶，蝶窦炎。血生化示Na98.8mmo/L,C168.7mmo/L,K3.35mmol/L,Glu5.14mmo/L。考虑重度低钠血症转入ICU治疗，当天补钠30g，第二天化验血生化Na102.3mmol/L,CI74.5mmol/L,K4.7mmol/L,继续补钠30g，第三天化验血生化Nal18.3mmol/L,C188.5mmol/L，K3.8mmol/L,血常规示RBC2.84×1012/L，HGB90g/L，WBC8.6×109/L,PLT211×109/L。甲状腺功能正常。患者嗜睡情况减轻，能够交流，但是抽搐及大便失禁的情况仍然存在。患者血钠纠正非常缓慢，请内分泌、ICU会诊，考虑到患者席汉综合征长达20余年，糖皮质激素水平低下，本次应为电击伤后引发腺垂体危象，低钠血症，水中毒，单纯补钠很难完全纠正，故需要增加糖皮质激素用量，开始使用0.9%氧化钠+氯化可的松25mg静点一日二次，同时继续补钠，每小时1g,输红细胞2u.第五天复查血生化示Na134.6mmol/L,C1103.5mmol/L,K3.0mmol/L，血常规示RBC2.73×1012/L，HGB86g/L，WBC11.2×109/L，PLT193×109/L。尿常规示尿比重1.010。患者神志基本恢复，大便失禁情况基本纠正。经抗感染、强心、利尿、输血、静点氯化可的松、纠正电解质紊乱等治疗后，患者症状完全缓解。行双手拇指、食指自体皮移植术，左足拇趾截趾术。患者入院后自始至终血压平稳。

患者出院时Na132.9mmo/L,C196.5mmol/L，K4.16mmol/L。血常规示RBC4.15×1012/L，HGB133g/L, WBC6.1×109/L,PLT431×109/L。出院时告知患者及家属增加强的松7.5mg/次/日，左甲状腺素片75ug/次/日，半月后复查甲功调整用药。

2.讨论

席汉综合征常见的发病机制是脑垂体改变，垂体前叶缺血坏死，导致发生不同程度垂体前叶功能障碍为特征的疾病[3]。临床表现为产后无泌乳，部分患者阴毛和腋毛脱落，同时出现早衰表现，还有少数患者产生循环障碍，如严重的低钠血症、低血糖症、充血性心力衰竭和精神异常及尿崩症。在全垂体功能减退基础上，各种应激如感染、外伤等均可诱发垂体危象。对于本病例垂体危像的发病机制，考虑患者平时存在低钠血症，入院时血钠123.2mmol/L,远远低于正常，然后在创伤后应激反应下诱发了垂体危像。

席汉综合征患者出现低钠血症的机制尚不明确。笔者考虑可能为席汉综合征患者腺垂体分泌ACTH严重不足，导致肾上腺皮质束状带糖皮质激素及球状带分泌的盐皮质激素(主要是醛固酮)均减少，引起水钠排泄增多，同时皮质醇减少可以促进抗利尿激素(ADH)分泌，引起水排泄减少，从而出现排钠多于排水的情况，出现低钠血症。

该患者电击伤后出现应激反应诱发垂体危像。考虑为，应激反应警觉期以交感神经-肾上腺素髓质系统兴奋为主。交感神经兴奋，肾脏血管少，肾小球滤过率减少，尿量减少；交感神经兴奋，肾素血管紧张素-醛固酮系统激活，抗利尿激素分泌增加，尿量减少。尿量减少使大量的水钠聚集体内，进一步稀释了原本已降低的血清钠浓度，低钠血症引起了胃肠道反应恶心呕吐，而呕吐又会加重低钠血症。持续数天后应激反应进入抵抗期，交感神经-肾上腺素髓质系统兴奋逐渐消退，开始以下丘脑-垂体肾上腺皮质系统兴奋为主，糖皮质激素分泌增多，但是该患者因腺垂体已严重破坏，无法提供足够的ACTH,造成糖皮质激素不足，从而进一步加重低钠血症。因糖皮质激素水平不足，患者很快进入应激反应衰竭期，出现了严重的低钠血症，Na98.8mmol/L,并发了脑水肿所引起的嗜睡、抽搐等症状，出现了垂体危像。

本病例在抢救过程中，并未第一时间考虑到垂体危像，按照一般的补钠原则补钠，效果较差，第二天血钠仅仅到102.3mmol/L.经会诊后，确定了患者为电击伤的应激反应导致的垂体危像，开始增大糖皮质激素用量，同时补钠，血钠很快恢复正常。在该病例的救治过程中，有以下几点经验教训：（1）患有席汉综合征的患者，即使不太严重的电击伤也可以引起严重的腺垂体危象。（2）发生低钠血症后，单纯补钠难以纠正，需要辅助糖皮质激素。（3）长期席汉综合征患者糖皮质激素需要定期监测，调整用量。患者出院时血钠再次降低，考虑患者糖皮质激素用量需要调整。（4）部分席汉综合征表现不典型[4]，容易发生漏诊及误诊，如经产妇患者突然出现低钠血症、低血糖、昏迷、恶心呕吐等症状时，应考虑患者可能患有席汉综合征并出现垂体危像的可能。

尚存在的问题：（1）患者近十年来口服强的松5mg/次，突然停用后是否有反弹，所以在低钠血症后需加大糖皮质激素剂量；（2）电击伤的应激反应加重了低钠血症，加重的机制之一就是患者本身的糖皮质激素不能根据实际需要而适量增加，因此，即使患者没用停用强的松和甲状腺素片，创伤后是否仍然应该增加激素剂量，这两个问题应该进一步研究。