中国听力语言康复研究中心

刘欣 曲春燕

在北京市卫生计生委大力支持下，中国听力语言康复研究中心承办的津京冀地区儿童听力诊断中心2019年度第二季度学术活动于6月29日举行，共有90余人参加。本次学术研讨会得到了听力学专业人士的广泛关注和支持，包括北京市儿童听力诊断中心的六家医院代表，如北京协和医院、北京同仁医院、北京儿童医院、解放军总医院、北京大学第三医院和中国听力语言康复研究中心，还有来自北京大学第一医院、北京妇幼保健院及北京各区县妇幼保健院和社区、石家庄市妇幼保健院、唐山市妇幼保健院的医务工作者。

本次学术研讨会的主题是“听力语言残疾评定标准和方法”。北京同仁医院黄丽辉主任进行了“儿童听力损失—从综合评估到精准诊断”的报告，用病例分享的方法全面细致的诠释了儿童综合听力评估的重要性，只有做到全面评估才能进行精确诊断。其中一个病例中，患儿短声听性脑干反应（Auditory Brainstem Response,ABR）的气导阈值为右耳50dB nHL，左耳70dB nHL，骨导阈值为右耳30dB nHL，左耳30dB nHL；鼓室声阻抗测试双耳均为A型；声反射阈同侧和对侧均未引出；该患者双耳纯音听阈较高，而镫肌声反射需在纯音听阈上70dB以上才能引出，本病未引出声反射不提示声反射弧环节有病变，纯音测试结果和客观测试结果基本相符。交流过程中发现，患儿言语清晰度较差，言语测听结果显示单音节易词和单音节难词的言语识别率分别为30%和20%。随后进行影像学检查及耳聋基因的测序，显示前庭导水管扩大，耳蜗顶周和中周融合，SLC26A4基因的IVS7-2位点纯合突变。可见，除了全面的听力学检查，言语测听、影像学检查及病因检查对于诊断的重要性！随后分享的病例仍然是诊断过程中的经典例子，如大前庭导水管综合征及听神经谱系障碍患儿的早期诊断更是离不开专业、准确、全面的检测，片面的评估可能会带来不准确的诊断。

解放军总医院王卉听力师做了题为“职业噪声性听力损失诊断鉴定相关标准和临床应用”的报告。报告中介绍了职业性噪声聋是指劳动者在工作场所中长期接触噪声而发生的一种渐进性的感音性听觉损害，属于法定职业病。职业性噪声聋诊断原则是根据连续3年以上职业性噪声作业史，出现渐进性听力下降，耳鸣等症状，纯音测听为感音性聋，结合职业健康监护资料和现场卫生学调查，进行综合分析，排除其他原因所致听觉损害，方可诊断。在本底噪声小于等于30dB（A）的隔声室内，对符合职业噪声聋诊断原则的评残人员进行纯音听力测试。年龄增长也会引起听力下降，由此会对职业性听力损失鉴定引入误差因素。关于年龄问题，可依据国家标准GB/T 7582-2004《声学听阈与年龄关系的统计分析》进行修正。根据我国的职业噪声性聋诊断分级标准（GBZ 49-2014），符合双耳高频（3k、4k、6kHz）平均≧40dBHL者，根据较好耳的单耳0.5k、1k、2k Hz和高频4k Hz听阈加权平均值进行诊断和分级。轻度噪声聋：26-40dBHL；中度噪声聋：41-55dB HL；重度噪声聋：≧56dB HL。职业噪声聋诊断的金标准是前后一致性良好的纯音测听，当纯音测试不配合时，采用客观听力学测试。但是如何将客观测试结果应用于分级标准是一个实际面临的问题。因此，迫在眉睫必须对fABR(频率特异性ABR)与纯音听阈相关性进行研究，找出二者相关性和修正系数，通过dBeHL（预估听力级）预估纯音听力，可以参考[1]。

北京大学第三医院鲁兆毅医师报告的题目为“言语可懂度分级标准的研译和应用”。报告中介绍了本医院中文版听觉能力分级问卷(CAP)、言语可懂度分级问卷(SIR)的汉化过程及信度验证。通过对50例听障儿童的家长和语训老师进行问卷的采集和分析，得到的结果证实了中文版CAP和SIR问卷有较好的可靠性和稳定性，可以广泛的用于评估人工耳蜗植入患儿术前及术后的言语发育水平，基本不受年龄限制，操作简单易行，不需要复杂的言语测试材料和条件，不需要患儿配合检查，结果简明直观，采用分级的形式反应日常生活中的自发言语表现，便于非专业人士理解，有利于家长形成合理的期望值，特别适于大样本的长期疗效观察。对于CAP、SIR评估者有两个要求：第一、评估者与被评估者朝夕相处，充分了解其日常生活中的言语听力水平；第二、必须保证评估者正确理解各项分级标准，从而做出客观的判定。

北京大学第一医院张燕梅听力师报告题目为“听力测试中掩蔽问题的讨论”。从听觉生理角度介绍了声音传导的气、骨导路径和双耳听力相对独立性，因而测听过程中存在交叉听力（偷听），需要借助掩蔽技术获得双耳气导、骨导的真实听力。介绍了声音掩蔽的原理，从耳间衰减、换能器差异以及声音频率特征等角度分析了掩蔽声类型选择和强度选择的理论基础。对纯音的掩蔽一般选择窄带噪声而不是宽带噪声，且掩蔽声的带宽接近于临界带宽，因为处于临界带宽的噪声恰好能掩蔽中心频率纯音的能量，增加带宽只会增加噪声强度而不会明显增加掩蔽效应。郗昕的研究解释了为什么窄带噪声比宽带噪声或白噪声掩蔽效果好，请参考[2]，并归纳了不同耳机、不同刺激声推荐的掩蔽时机和掩蔽声强度。接着介绍了纯音测听中较为常见的掩蔽难题—双侧传导聋，借助病史、韦伯试验、插入式耳机替代等方法获得可靠听力。另外结合病例，指出非测试耳有传导性聋易出现掩蔽不足的情况，而测试耳有传导聋易出现过掩蔽的情况。最后总结，听力测试中是否有效掩蔽，要看掩蔽声和测试声达到对侧内耳的强度大小，即掩蔽声强度大于测试声强度时为有效掩蔽；是否过掩蔽，要看掩蔽声和测试声达到测试耳内耳的强度大小，即掩蔽声强度大于测试声强度时为过掩蔽。

北京儿童医院刘海红主任报告的题目为“婴幼儿听神经病谱系障碍（ANSD）的评估和干预推荐方案解读”。报告中首先介绍了ANSD的发病率、危险因素、病因学及致病部位，随后重点讲解了评估表现、核心评估组合测试、评估需要注意的事项，并指出家庭指导的重要性。在客观听力学测试方面，听性脑干反应ABR的结果可能表现为稳定、波动性、部分或全部改善，而且与言语识别能力相关性差，不能作为预测指标；部分ANSD随时间可能会出现耳声发射（otoacoustic emissions,OAEs）和/或耳蜗微音电位（cochlear microphonic,CM）消失；有些儿童OAEs和CM均未记录到，且有证据显示中耳炎存在，不能排除ANSD，后续需随访评估（因为传导性听力损失会影响CM检出，而且轻度传导性问题也可导致OAEs消失）。在主观听力学测试中，行为阈值可表现为稳定、波动、下降或改善，而且波动者在一次评估中重复测试表现为稳定。综上所述，对初次或后来评估显示ANSD的患者，持续听力学评估非常重要。ANSD儿童的干预是包括家庭在内的多学科专业人员共同参与的过程，较常规听力损失干预需要更为严谨的诊断、跟踪评估、以及对ANSD的全面认识。

中国听力语言康复研究中心的王琦医师报告题目为“儿童听力残疾评定国家标准解读”。报告介绍了听力残疾的定义为各种原因导致双耳不同程度的永久性听力障碍，听不到或听不清周围环境声及言语声，以致影响其日常生活和社会参与。听力残疾的评定需要可靠的小儿行为测听结果，而根据年龄及发育情况，需要选择合适的小儿行为测听方法：行为观察测听是当刺激声出现时在时间锁相下诱导者观察决定婴幼儿是否出现可查觉的听觉行为改变，临床上常用于6个月以内的婴幼儿；视觉强化测听是使孩子建立起对刺激声的条件反射，并同时吸引孩子转向奖励的闪光玩具，临床上常用于5-36个月的婴幼儿或低龄儿童；游戏测听是指让孩子参与一个简单、有趣的游戏，教会孩子对刺激声做出明确可靠的反应，临床上常用于30个月-5岁的儿童。听力残疾分级原则是：①按平均听力损失及听觉系统的结构、功能，活动和参与，环境和支持等因素分级（不配戴助听放大装置）。②3岁以内儿童，残疾程度一、二、三级的定为残疾人。听力残疾分级采取的是平均听力损失的计算方法：500、1000、2000、4000Hz四个频率纯音测试听力损失分贝数的均值；若一个或一个以上的最大输出无听觉反应，则以最大输出值与其他频率的阈值相加后，取均值。听力残疾的分级标准是，听力残疾一级：较好耳平均听力损失在＞90dB HL；听力残疾二级：较好耳平均听力损失在81-90dB HL之间；听力残疾三级：较好耳平均听力损失在61-80dB HL之间；听力残疾四级：较好耳平均听力损失在41-60dB HL之间。0-3岁儿童听力残疾评定具有特殊性，指出0-6个月婴幼儿暂不定残，6个月-1岁婴幼儿只定一级、二级听力残疾，2岁-3岁儿童只定一级、二级、三级听力残疾。听力残疾评定要求测听室本底噪音≤40dB(A)。

北京大学第三医院汪敏主任报告的题目为“职业性噪声聋诊断注意事项”。该院职业病科成立于1959年，是我国最早在综合医院成立的职业病临床科室，王世俊教授是国内的鼻祖级人物。职业病科和耳鼻咽喉科两个科室合作进行噪声聋的诊断鉴定工作，始于九十年代（或者更早）。临床听力学检查在噪声聋诊断中的非常重要，主要检查包括纯音测听和听觉诱发电位检查，强调主观测听和客观测听的交叉验证。诊断时要注意鉴别诊断，伪聋最常见，其次是老年性聋、药物中毒性聋，以及各种类型中耳炎。诊断鉴定和分级，需要严格遵守《中华人民共和国国家职业标准GBZ49-2014》。经过三院耳鼻喉科与职业病科共同合作多年，制定了诊断鉴定工作流程。职业性噪声聋诊断鉴定中存在的主要问题和面临的挑战是工人普遍缺少上岗前的纯音测听检查，噪声防护意识薄弱，以及如何早期发现噪声敏感者等。

以上各位的报告及提出的问题使我们认识到：所制定的“标准”的高低，实际上反映了科技水平的高低，这意味着基础科学研究水平的提高，其相应的“标准”就会提升或适时修正，正如北医三院汪敏主任提出的如何早期发现对噪声敏感的人群，这可能需要加强对噪声性隐性听力损失发生机制和测试方法的研究。除了言语测听技术加上扩张高频的测听和客观的ABR波Ⅰ幅度测试（与未接触噪声的正常人相比其幅度下降），可以参考[3]。主客观方法的综合评估，就会及早发现和诊断噪声引起的听力损失，为未来有一天修正职业噪声性聋诊断分级标准提供依据。同样的道理，对三岁以内婴幼儿以及伪聋，夸大聋的受试者只有在先进的客观听力评估方法问世，主观评估方法带来的误差才会减少。当然在此基础上，只有在统一的方法和规范化操作下才能用统一的“标准”去准确评估测试对象的听力损失程度，起到良好的社会效益。

中国听力语言康复研究中心梁巍主任进行会议致辞时提到儿童诊断中心学术研讨会是专业人员“交流、启示、促进、提升”的重要平台和机会。北京市妇幼保健院潘迎主任、北京同仁医院黄丽辉主任、北京儿童医院刘海红主任、中国听力语言康复研究中心韩睿主任分别对此次研讨会进行了点评和总结发言，提出从事听力学的工作者要全面提高专业技术水平和扎实的基础，丰富相关学科的理论知识，不断推进我国听力学事业的发展。