李岩峰

多支颅神经病变指同时并发两支或两支以上颅神经疾病，其发病可位于患者同侧，也可为双侧。三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛为临床常见的颅神经疾病。合并多支颅神经疾病的患者仅有少量临床报道提及，国内外报道中此类患者占同期收治颅神经疾病总数的1.00%~2.97%。根据其致病因素，这类疾病又分为原发性与继发性多支颅神经病变。就原发性颅神经病变的病因及发病机制而言，至今尚无明确的定论，各学说均无法解释其临床症状，目前为大家所支持的是微血管压迫三叉神经、面神经及舌咽神经等导致神经脱髓鞘学说。继发性的致病因素有肿瘤因素、多发性硬化、Chiari畸形等。

一、多支颅神经病变临床特点

辽宁省人民医院功能神经外科自2010年至2017年收治多支颅神经病变患者65例，其中2例患者三叉神经痛和面肌痉挛不在相同侧别。笔者通过分析患者的临床资料，总结多支颅神经病变特点如下：（1）三叉神经痛合并舌咽神经痛的患者，一般患者为三叉神经痛的临床症状为始发，而后发生舌咽神经痛，这一结论符合相关文献报道；（2）以椎基底动脉系统为责任血管的三叉神经痛合并面肌痉挛患者，其病程中最早出现的是面肌痉挛，而后是三叉神经痛；（3）三叉神经痛合并舌咽神经痛的患者，要仔细询问患者的病史和临床症状，避免漏诊，特别是病史较长或年龄偏大的患者，往往只表达三叉神经痛的临床症状。术前需要排除继发性因素，所有病例术前均行CT/磁共振断层血管成像扫描，明确桥小脑角区血管与颅神经的相互关系，排除桥小脑角占位病变导致的继发性颅神经病变。

二、手术方法

手术治疗多支颅神经病变，大致分为两种情况：（1）病变在相同侧别，均选择显微血管减压术（microvascular decompression，MVD）；（2） 病变在不同侧别，选择在院内一期治疗，同时解决两种疾病：三叉神经痛侧行经皮穿刺球囊压迫术（percutaneous balloon compression，PBC），面肌痉挛侧行 MVD治疗。PBC手术是通过卵圆孔穿刺，应用球囊导管压迫三叉神经半月节而治疗三叉神经痛的一种简单有效的微创介入技术，具有损伤小、恢复快、住院周期短的特点。MVD的基本手术方法如下：患者取侧卧位，头部下垂15°，并向健侧旋转10°，颈部稍前屈，将下颌骨靠近胸骨，使患侧乳突处于头部最高位置，并用肩带拉开患侧肩膀。取耳后横切口长约4 cm，小骨窗开颅，直径约2 cm，前到乙状窦，上至横窦，下至颅底水平，倒T形型切开硬脑膜，悬吊之，置入手术显微镜，在镜下打开蛛网膜，放出脑脊液；辨认后组颅神经、面听神经、三又神经及岩静脉。发现责任血管后，用显微器械仔细将血管与神经分开，并在两者之间衬垫Teflon垫片或撕成绒状垫衬。无责任血管有蛛网膜黏连时，仔细镜下解剖蛛网膜黏连，使三叉、面听神经及舌咽神经之间均呈彻底松解状态。在三叉神经走行全程包裹Teflon垫片。

三、注意事项

多支颅神经病变MVD手术的开口与骨窗范围也不尽相同，笔者将临床经验总结如下：（1）骨窗应尽量向前靠近乙状窦，如有三叉神经痛的患者，向上靠近横窦；（2）术中需要更加广泛解剖和显露CPA区的蛛网膜以显露REZ区，通过调手术床或让助手适时旋转患者头部调整显微镜光轴角度；（3）更加广泛的蛛网膜解剖伴随着责任血管的移位，术者在剪开解剖进行中需要留意局部血管的走行，以免判断错误；（4）岩静脉的切断需谨慎，尤其是岩静脉较粗大或颜色接近动脉者；（5）各累及的颅神经的处置可按一定顺序，即从后组颅神经至三叉神经依次进行，能使处理三叉神经的难度减小；（6）对合并有舌咽神经痛的患者，责任血管检出率低，术中发现明确责任血管时可行MVD，未发现明确责任血管时需要行舌咽神经切断术或联合迷走神经上部根丝切断术。部分患者会有术后饮水呛咳，一般3周内自愈；（7）同侧多支颅神经合并三叉神经痛的患者出现三叉神经术后疼痛延迟治愈的几率大于单纯三叉神经痛患者，可考虑随访观察6个月；（8）蛛网膜增厚黏连也能导致三叉神经痛，术中应完全松懈全程黏连神经上的蛛网膜，使三叉神经在轴位上彻底松懈；（9）由于手术时间较单纯单根神经明显延长，单次牵拉小脑不宜超过5 min，适当降低牵拉强度。

四、总结

我院针对这一类患者治疗的总有效率约为96%，但是由于手术时间的增长，术中对神经的骚扰较多，并发症发生率较单根神经常规MAD的手术高。多支颅神经病变因其压迫血管比较粗大，手术时间长，需要临床医护工作人员提高重视，改善患者治疗效果。