谢业伟，张儒舫，沈立，李小兵，龚瑾

右心室双出口（DORV）是一种先天性心脏畸形，其发病率较低，临床上并无自愈的可能性[1]。1961年，McGoon等首次通过手术成功治愈了1例DORV患者，自此以后，研究人员开始致力于研究手术治疗DORV，并取得了较大的进展[2]。近年来，随着医学研究的不断深入及对DORV解剖类型的深入研究，多种手术方式相继出现，并在临床上得到了较好的应用[3-6]。但由于右心室双出口解剖类型复杂，手术方式的选择也要根据患者的具体解剖类型而定，因此合理手术方式的选择对患者的预后具有重要影响。本文回顾性分析96例DORV患者，根据其解剖特点制订了个案化的手术治疗，现将治疗结果报告如下。

1 资料和方法

1.1 研究对象回顾性分析2008年7月～2017年7月就诊于上海交通大学附属儿童医院心胸外科96例接受右心室双出口外科治疗的患儿，其中男性55例，女性41例，年龄16 d～9岁，平均年龄（5.3±3.2）岁，体重（3.5～26） kg。术前所有患者均被证实患有右心室双出口。根据室间隔缺损（VSD）位置的Lev分型将右心室双出口DORV分为四型（即主动脉下、肺动脉下、双动脉下及远离大动脉等四型）。另外，将合并其他复杂畸形如房室通道（CAVC）、完全性肺静脉异位引流（TAPVC）、心房异构、多发室间隔缺损的DORV分为第五型；其中合并肺动脉狭窄58例，无肺动脉狭窄38例，其中合并肺动脉高压16例；75例中伴有其他心脏畸形如房间隔缺损（ASD）、动脉导管未闭（PDA）、右冠状动脉异常起源、二尖瓣返流、左心发育不良等。96例患儿分为4组：A组患儿64例，VSD位置位于主动脉瓣或双动脉瓣下；B组患儿11例，VSD位置位于肺动脉瓣下；C组患儿13例，VSD位于双动脉下远端；D组患儿8例，合并其它复杂畸形如CAVC、TAPVC、心房异构、右位心或多发VSD。结合患儿一般情况、临床表现症状及体征、术前心脏超声、大血管CT、心血管造影等检查，测量TPD（三尖瓣至肺动脉瓣距离），决定患儿的手术方式。

1.2 手术方法96例DORV患儿所行的手术方法包括：①右心室流出道重建术+带单瓣的牛心包补片。②Rastelli手术：补片作心内隧道修补室间隔缺损至主动脉、同种带瓣大动脉连接右心室与肺动脉并同时纠治其它畸形。③Lecompte手术：将肺动脉及两侧肺动脉放在升主动脉前方直接与右心室切口连接，适用于婴幼儿右心室双出口合并肺动脉狭窄，避免应用心外管道再次手术。④大动脉调转术（ASO）：主动脉与肺动脉调转（无肺动脉狭窄）。⑤Fontan手术：Glenn术、下腔肺动脉外管道腔肺吻合术，可行分期或一期施行全腔静脉与肺动脉连接。⑥姑息术：改良B-T手术（MB-T）、肺动脉环缩术（PAB）。

1.3 手术资料所有患者均采用标准心肺旁路手术、双侧插管及中度低温（25～26℃）的条件下进行。所有纳入患儿中，共43例实施姑息手术，其中分流（MBT）患儿11例，平均年龄（6.2±3.8）个月；行Glenn患儿16例，平均年龄（2.2±2.6）岁；行PAB患儿7例，平均年龄（10.8±4.4）月；行Fontan手术患儿9例，平均年龄（5.0±3.7）岁。A组患儿中，行心内隧道重建共39例；B组患儿中，行心内隧道重建1例，行大动脉调转11例；C组患儿中，行心内隧道重建10例，行大动脉调转3例，行管道修补2例，行Fontan术式3例；D组患儿中，行心内隧道重建2例，行管道修补1例，行Fontan术式6例。在可能的情况下，传统的心内隧道修复是治疗的首选。共52例患儿进行了心内隧道重建（54.17%），其中42例患儿心内隧道重建经过右心房切口，并经三尖瓣进行的。其余10例患儿通过右心室切开术进行心室内隧道修补术，其中7例经过肺动脉跨瓣环扩大右心室流出道（表1～2）。

1.4 统计分析采用SPSS 13.0对数据进行统计处理。计量资料通过（±s）表示，组件通过t检验进行比较，计数资料采用百分比表示，组间比较采用卡方检验。以P＜0.05为差异有统计学意义。

表1 患儿姑息手术时平均年龄（±s）

表1 患儿姑息手术时平均年龄（±s）

手术 例数 均数±标准差 平均值 范围分流（MBT） 11 （6.2±3.8）月 3.6月 2周～3.5岁Glenn 16 （2.2±2.6）年 1.2年 4月～7岁PAB（肺动脉环缩） 7 （10.8±4.4）月 6.5月 2月～6岁Fontan 手术 9 （5.0±3.7）年 4.1年 2.5～8岁

表2 患儿手术类型（n，%）

2 结果

2.1 早期死亡率及晚期死亡率96例DORV患儿中行I期双心室根治手术的77例，占80.2%，平均手术年龄为8.5月（0～9岁），其中68例室间隔缺损位于主动脉、双动脉下或双动脉下远端的患儿行双心室I期根治手术，其中7例行lecompte手术；分期行双心室纠治的10例；59例室间隔缺损远离主动脉的患儿用自身心包补片重建心室内心内隧道，其中行室间隔缺损扩大8例，未见完全房室传导阻滞发生，早期死亡2例、晚期死亡1例，早期2例分别死于心律失常及低心排血量综合征；晚期死亡1例，为慢性心功能衰竭；11例室间隔缺损位于肺动脉瓣下（Taussig-Bing）患儿行大动脉调转术（ASO），无手术死亡。9例患儿分期行单心室纠治策略的外管道Fontan术，占9.4%，平均手术均数为4.1岁（3～8岁），外管道打孔直径3.0 mm～5.0 mm，早期死亡1例，为外管道FONTAN术，其中8例行双向Glenn术（7例单侧双向Glenn术、1例双侧双向Glenn术即Kawashima手术），行改良B-T（MB-T）16例，肺动脉环缩（PAB）7例，术后恢复均良好。

2.2 再次手术96例中根治术前行1次姑息手术的21例，行2次手术的13例，行3次手术的6例；根治术后再次行手术的2例，其中1例行右室流出道管道置换，1例行右心室流出道梗阻再疏通，发生率2.1%。

2.3 随访及风险因素分析整组死亡率4.2%；随访时间6月至9年不等，平均5.9±1.2年；复查时心脏超声提示主动脉瓣返流（轻-中度）5例，其中行ASO术2例；心包积液9例（少-中量），其中Glenn术2例、外管道FONTAN术5例，左室流出道梗阻2例，右室流出道梗阻3例，压差分别为20mmHg～50 mmHg不等。单纯行室间隔缺损修补术的43例患儿均无手术死亡，预后恢复良好。

分析危险因素，其中单心室纠治高风险因素包括3类： 左心室发育不良或EF＜50%；术前升高的肺血管阻力，大于5 WOOD单位；房室瓣的返流程度。双心室纠治高风险因素包括手术年龄；左、右心室发育不均衡；二尖瓣的形态及发育。再次手术的高风险因素包括低体重；Rastelli术式使用外管道（表3）。

3 讨论

D O R V在先天性心脏病中所占比例为1%～1.5%。研究认为右心室双出口的发病原因为动脉圆锥发育异常，是一种介于法乐四联症和完全大动脉转位之间的过渡病变，其病理形态多种多样，且常会合并其他的心血管畸形，具有复杂的解剖类型。先前由于对其解剖类型的了解较浅，手术造成的死亡率高达10%～30%[7-9]，特别是双心室出口合并或肺下室间隔缺损的患者。近年来，许多新型的手术技术例如大动脉调转术、管道修补术等大大改善了多种复杂形式的DORV患者的水平[10]。另外，一些研究表明，在双心室出口合并，肺下室间隔缺损及或房室间隔的患者中无显著性风险[11]。

表3 风险因素分析

本研究发现，在大多数复杂形式DORV及双心室出口合并患者中，共52例患儿进行了心内隧道重建（54.17%），43例实施姑息手术（45.83%），其中分流（MBT）患儿11例，Glenn患儿16例， PAB患儿7例， Fontan手术患儿共9例，表明心室隧道重建依然是最主要的手术类型。超过三分之一的患者由于一定程度上的心室不平衡，导致患者需要其他类型的手术治疗，包括大动脉调转、管道修补或Fontan 术式。研究证实，忽视VSD的位置，进行心室隧道重建及修补是没有显著性价值及预后的[12]。Pacifico报道称，五分之三患者因未重视VSD位置进行手术而导致死亡[13]。

另外，在左心室或右心室发育不全的DORV患者中，心室隧道重建或修复具有重要意义。研究证实DORV患者进行心室隧道修复后，左、右心室发育不全患者均取得了良好预后[14]。在复杂的DORV患者中，Fontan手术证实为一个较佳的手术类型，成功在AV连接处异常的患者中，成功克服了构建心室内隧道的技术困难[15]。针对完全性大动脉错位的先天性心脏病患儿，常合并房间隔缺损、动脉导管未闭及室间隔缺损等情况，通过大动脉调转术，可显著提高患儿成活率[16]。针对许多其他位置的先天性心脏病患儿，如法洛四联症，永存动脉干等，管道修补同样取得了重要的临床进展[17]。本研究结果表明，复杂右心室双出口的患儿中，行双心室根治患儿早期死亡2例，晚期死亡1例，而行单心室救治策略的外管道Fontan术早期死亡1例，其他术后恢复均良好。96例患儿中根治术前行1次姑息手术的21例，行2次手术的13例，行3次手术的6例；根治术后再次行手术的2例，其中1例行右室流出道管道置换，1例行右心室流出道梗阻再疏通，发生率2.1%。因此，复杂双心室出口患儿行担心是纠治好于双心室纠治。

本研究中单心室纠治高风险因素包括3类：左心室发育不良或EF＜50%；术前升高的肺血管阻力，大于5 WOOD单位；房室瓣的返流程度。双心室纠治高风险因素包括手术年龄；左、右心室发育不均衡；二尖瓣的形态及发育。再次手术的高风险因素包括低体重；Rastelli术式使用外管道。危险因素分析表明小月龄、低体重、左心室小及二尖瓣返流等是术后死亡率高风险因素。这是因为婴幼儿体重小，组织器官不成熟，血容量少，因此在手术过程中，体外循环影响患儿生理状态，易引发各组织创伤，术后药物会引起脏器受损[18]。且手术过程中，心脏的牵拉极易引发心肌损伤。同时，研究发现，低体重患儿先天性心脏病的手术死亡率为6%～8%，姑息数死亡率甚至达到20%[19]。且低温循环是造成低体重患儿术后死亡的危险因素之一[20]。同时，超声心动图证实，缺血性二尖瓣反流对心肌梗死等心脏病患者预后具有重要的预测价值[21]。

综上所述，大多数右心室双出口可行双心室纠治手术，复杂右室双出口行单心室纠治好于行双心室纠治，小月龄、低体重、左心室小及二尖瓣返流等是术后死亡率高风险因素，因此“个体化”手术方案是决定患儿生存的重要因素。