肠系膜纤维瘤病误诊为早期直肠癌根治术后复发1例报道及文献复习
2018-10-24周海涛梁建伟周志祥
王 鹏 周海涛 梁建伟 周志祥
肠系膜纤维瘤病(Mesenteric fibromatosis,MF)是指起源于肠系膜的纤维瘤病变,是腹内型纤维瘤病的一种,其发病率较低[1]。MF患者多无特异性临床表现,影像学鉴别困难,加之位置特殊导致穿刺难度大、并发症多,因此MF诊断非常困难,容易误诊。本团队最近收治了一例早期直肠癌根治术后误诊为复发的MF患者,在此对本病例进行分析并进行相关文献复习,以提高临床医师对此类罕见疾病的认识。
1 病例资料
患者,男,64岁,2016年5月31日于我院行腹腔镜辅助直肠癌低位前切除+预防性末段回肠造口术,术后恢复顺利。术后病理分期:pT1N0M0。2017年3月24日于我院行回肠造口还纳术。既往无家族性腺瘤性息肉病及恶性肿瘤家族史。
2017年6月30日CT示腹腔新出现肠系膜结节,大小约1.1 cm×1.1 cm(图1A)。2017年9月18日CT示此结节较前增大,约2 cm×1.9 cm(图1B)。2017年9月27日PET-CT示:左下腹肠系膜区结节,大小约2 cm×1.8 cm(图1C),考虑转移。化验CEA 2.87 ng/mL。MDT讨论后建议行手术切除活检。患者遂以“直肠癌术后1年余,发现腹腔肿物近4月”于2017年10月26日收入我院。患者行剖腹探查术,术中见肿物位于距回盲部约150 cm小肠系膜内,直径约3 cm,边缘距肠管约1.5 cm,活动度差,近邻小肠血管。遂行肿瘤在内的长约20 cm小肠及对应系膜扇形切除(图2)。术后病理示:肉眼见肿瘤切面灰白质韧,3 cm×2.5 cm×2.5 cm,镜下可见增生的梭形细胞,伴玻璃样变性,无明显异性,罕见核分裂相。免疫组化AE1/AE3(-),EMA(-),Vimentin(3+),SMA(1+),CD68(1+),CD99(1+),ALK(-),Bcl-2(1+),CD34(-),Desmin(-),S-100(-),CD117(-),DOG1(-),Ki67(+3%)。患者2018年2月6日于我院复查CT未见明显复发迹象。

图1 肠系膜结节动态变化图Figure 1 Dynamic change of mesenteric noduleNote:A.The newly emerged 1.1cm mesenteric nodule in the abdominal cavity;B.The abdominal mesenteric nodule with medium enhancement is about 2 cm×1.9 cm,and occurrence is considered;C.The 2 cm×1.8 cm mesenteric nodule is becoming larger and larger.

图2 手术标本展示Figure 2 The specimen by surgery
2 讨论
纤维瘤病(Fibromatosis)又称侵袭性纤维瘤病,是一种间叶组织来源的肿瘤,发病率仅为2/100万~4/100万[2],于1832年由MacFarLane首次描述。……
