韩 冰，宫新扣，王宏飞,郝大鹏，张 瑜

(1.吉林大学第二医院 a.放射科;b.急诊科，吉林 长春130041；2.青岛大学附属医院 放射科)

骨纤维结构不良(FD)是一种良性骨病变，正常骨组织和骨髓被大量增生纤维组织代替[1]。FD约占所有良性肿瘤样骨病变的7%[2]。根据一些文献报告，FD最常见的年龄在11-68岁[3],无明显年龄差异。FD可发生在肋骨，股骨，胫骨和颌面骨等部位，但发生在脊椎的情况极为罕见。目前脊椎FD报告大多为病例报告，全面介绍较少。 在临床诊断中，由于发病率低，缺乏典型的影像学特征，本病不易与其他椎体良性病变鉴别，误诊仍不可避免。 本研究回顾性分析了2010年4月至2016年5月手术病理证实的9例脊柱FD的影像学表现，以提高影像学诊断的准确性。

1 材料和方法

1.1临床资料

本研究经伦理委员会批准。选取于2010年4月至2016年5月通过手术或穿刺病理证实FD共9例。患者为男性5例，女性4例，年龄22-77岁，平均年龄48.1岁。9个病人的CT成像和MRI成像获得的图像进行分析。病灶位于颈椎3例，胸椎4例，腰椎2例。2例发生胸椎联合肋骨损害，3例发生椎体压缩性骨折。

1.2检查方法

CT检查采用Philips Brilliance ICT 256机型扫描，6例患者按照标准的脊柱CT扫描方案进行检查(视野200×400 mm,矩阵 512×512;采用1.5 mm层厚重建，使用软组织算法，重建层厚为1 mm)。

MRI检查采用GE Discovery 750 3.0T扫描仪，脊柱线圈扫描。8例患者行脊柱MRI扫描。T1WI (TR 500-700 ms;TE 15-30 ms；视野[FOV]200×360 mm；矩阵208×512-256×512)，FSE T2WI (TR 3000-5000 ms;TE 60-90 ms,视野[FOV]200×360 mm，矩阵208×512-256×512)。

2 结果

CT和MRI成像结果见表1。

Table 1 The results of CT/MRI findings of spinal fibrous dysplasia in 9 patients

F,female;M,male SI,signal intensity;Iso,isointense a Compared with signal intensity and attenuation of the spinal cord. b Compared with signal intensity of the lesion on precontrast T1WI.

在6例患者的CT图像中，病变位于颈椎2例，胸椎3例，腰椎1例，胸椎合并肋骨受损2例。1例大病灶，不规则形态；5例形态规则，类圆形。所有病例均表现为骨性病变的囊性扩张，密度如磨玻璃样浑浊。所有的病变都显示出清晰的边界和良好的边缘，有条状骨结构和斑点样的高密度影，骨皮质的厚度较薄。除1例椎体受压骨折外，其余5例均无明显的皮质破坏。所有病例均未见明显软组织肿块。8例患者的MRI图像中，病变位于颈椎3例，胸椎3例，腰椎2例，病变位于胸椎合并肋骨骨折1例。在T1WI中，在3个病例中出现了低信号强度，3例呈低至中等信号强度；其余的2例呈低信号并混杂等信号强度。 在T2WI中，所有病变信号不均匀，以低、中、高混杂信号强度为主。除1例严重椎体压缩骨折外，其余6例均在病灶周围发现低信号环。2例通过MRI增强扫描，呈现出均匀或不均匀的明显强化。见图1、2。

(a)矢状面T1WI MRI显示低信号伴有等信号，在病变区域周围有低信号环；(b)矢状面T2WI MRI显示等信号伴有高信号;(c)矢状面T1WI+C MRI显示轻度强化;(d)横断面CT扫描显示膨胀的骨溶解病变与硬化边缘;(e)CT矢状面重建，边缘硬化显示更明显

图136岁女性，C6骨纤维结构不良

(a)(b)在X线图像中，T5椎体发生形态学改变，内部有清晰的低密度影;(c)轴向CT扫描显示不规则骨溶解性骨破坏;(d)矢状面T1WI MRI显示低信号强度，提示椎体压缩骨折;(e)矢状面T2WI-FS MRI显示中高信号强度;(f)矢状面T1WI+C MRI明显强化

图277岁女性，T5骨纤维结构不良

3 讨论

FD是良性髓内纤维骨性病变[3]。这种疾病可以导致正常的骨组织和骨髓被大量增生的纤维组织所取代。病变内有结构不良的小梁骨，病理上小梁骨周围缺乏骨细胞。目前，FD的病因尚不清楚。一些学者认为FD的病因与20号染色体上基因突变的激活有关，导致环磷酸腺苷酸(cAMP))活性进一步增加，进而导致成骨细胞分化[4]。

根据发病率和参与程度，临床FD分三种类型:单骨型纤维结构不良 (MFD)、多骨型纤维结构不良(PFD)和McCune-Albright综合征。单骨型比多骨型更常见(75%-80%)[5]。McCune-Albright综合征是一种严重的内分泌疾病，其表现为皮肤黏膜色素沉着和内分泌功能障碍,儿童青春期性早熟为常见表现[6]。在本研究中，6例属于MFD,3例属于PFD，发病率与文献一致。此外，在一些文献报道中，MFD通常不会演变为PFD，病变会变得不活跃，在青春期之后很少会扩张。相反，PFD在青春期后仍会活跃[7]。

FD发生在脊椎是罕见的，临床4%-14%的PFD可涉及脊柱。脊椎的MFD非常罕见。FD在骨骼发育过程中开始，但临床表现取决于患者的年龄和病灶的位置，与椎体受累程度成比例[4,7]。一些研究发现颈椎和腰椎病变比胸椎更常见[8]。在8例中，病变部位在颈椎2例，胸椎5例，腰椎1例中，其发生率与报告数相反，可能与病例数相关。根据一些报道，脊柱的FD生长非常缓慢，缺乏特定的表现，颈部、胸部和腰部的疼痛是治疗的主要原因。在这9例患者中，7例患者由于疼痛接受治疗，仅有2例经常规检查发现，与报告一致。

FD也有可能恶性病变，约0.5%-3.4%,骨肉瘤是最常见的病变。放射治疗可以显著增加恶性肿瘤的可能性[9]。在本研究的随访中，未发现复发或恶性趋势。

此外，由于FD的临床表现与其他良性肿瘤相似，因此对图像的诊断应特别注意与以下病变鉴别:巨细胞瘤(GCT)、血管瘤(VH)和动脉瘤性骨囊肿(ABC)。

综上所述，FD发生在脊柱中是罕见的，但不应被忽视[5]。它有一些椎体良性肿瘤的特征，如密度均匀、磨玻璃样不透明影、硬化边缘、条状骨结构、无明显软组织肿块等。临床上，颈部、胸部和腰部的疼痛是常见症状，缺乏典型表现。最后的诊断应该依赖于病理结果。值得一提的是，由于本研究中的病例数较少，可能缺乏典型特征。对于成像的具体特点，还需要积累和进一步的总结。