杜彬 汲泓

【摘 要】 干燥综合征是一种自身免疫性疾病，通常是以累及外分泌腺为典型临床表现。但有部分干燥综合征患者首发表现为系统损害，并在疾病早期较为常见。介绍以血小板减少为临床表现的干燥综合征病案的诊疗体会，以飨同道。

【关键词】 干燥综合征；血小板减少；验案；燥痹

【中图分类号】R758.69 【文献标志码】 A【文章编号】1007-8517（2018）02-0076-02

干燥综合征（Sjgrens syndrome，SS）是一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺、具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病，常伴有内脏损害如肾脏、呼吸系统、血液系统、神经系统、消化系统及关节肌肉病变。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）继发血小板减少在临床比较普遍，而干燥综合征继发血小板减少也越来越受到关注。国内报道，以血小板减少为首发表现者占原发性干燥综合征（（primary Sjgren Syndrome，pSS）的7.23%[1]。干燥综合征患者自身出现免疫功能紊乱，免疫细胞识别相关抗原后，分泌的细胞因子可使淋巴细胞增殖出免疫球蛋白和相应的抗体，从而引起异常的体液免疫及细胞免疫，致使多系统损害。该病临床表现不一，临床工作中若对其缺少认识，易致误诊误治。现将汲泓教授对此病的临床体会报道如下。

1 病案实录

患者，女，52岁。以“皮肤瘀点、瘀斑反复发作近7个月，加重3天”为主诉，由门诊以“紫癜病-血小板减少性紫癜”之诊断收入辽宁中医药大学附属医院住院治疗。该患者于2015年11月无明显诱因出现皮肤瘀点、瘀斑，至当地医院查血常规示：PLT 5×109/L，遂轉院至鄂尔多斯市中心医院并于2015年11月18日行骨髓穿刺检查示：红系比例增高伴巨核细胞形成血小板不良骨髓象。……