周奋 潘德岳 李钢

作者单位：570208海口，海南省第三人民医院神经外科

一、背景知识

听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，实际源于前庭耳蜗神经，确切的称谓应是听神经鞘瘤，是常见颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的7%～12%，占桥小脑角肿瘤的80%～95%。听神经瘤多见于成年人，尤其是30～50岁，20岁以下者少见，无明显性别差异，左、右发生率相仿，偶见双侧性。

颅内听神经瘤通常位于桥小脑区并且邻近脑干，由于其起源于听神经并首先在颞骨内的内听道中生长，患者往往先表现出听力障碍。早期症状包括：进行性单侧听力减退，伴以耳鸣和（或）发作性眩晕；额枕部头痛、耳部的涨满感，可伴有病侧枕骨大孔区的不适；眩晕及眼球震颤；同侧面部麻木、同侧周围性面瘫，可伴有咀嚼肌萎缩等症状。随着肿瘤生长，大型听神经瘤可以压迫脑干、小脑和第四脑室，临床上出现桥小脑角综合征和颅内压增高征。由于听神经瘤生长缓慢，早期症状可能很轻微，常发展到大型听神经瘤才可诊断，这个阶段患者往往出现严重的症状例如头痛、呕吐、步态不稳和精神混乱等，颅内高压是其引发的严重并发症。

大型听神经瘤的主要治疗手段是手术切除，手术需要重点关注两个问题：肿瘤全切和面听神经功能的保留。面神经损伤是听神经瘤手术的主要并发症之一，完全切除肿瘤的同时完整保留面神经甚至耳蜗神经功能是听神经瘤手术治疗的最佳结果。面神经在脑干的解剖位置与前庭耳蜗神经邻近，面神经损伤可导致损伤侧的面部运动功能消失，甚至永久性面瘫。肿瘤大小与手术效果及面神经保留密切相关，大型听神经瘤受到肿瘤推移，面神经病理解剖位置多变，增加了术中保留面神经的难度。面神经解剖保留是获得理想功能保留的基础，术中及时、准确地判断面神经与肿瘤的病理解剖关系至关重要。

面神经解剖保留是听神经瘤手术疗效评价主要指标之一，即使面神经得到完整保留，有些患者术后仍有不同程度的功能障碍，其原因包括：（1）手术中损伤了面神经滋养血管或者术后滋养血管栓塞，导致缺血性损害；（2）因肿瘤较大，压迫面神经使其变薄、拉长，术中的牵拉、移位等加重了面神经损伤。

二、手术适应证及治疗方案

听神经瘤的手术切除适应证包括：（1）听神经瘤向小脑桥脑角生长；（2）位于内听道骨管内的听神经瘤。

听神经鞘瘤患者的处理主要有3种方案：显微手术全切除、立体定向放射治疗和随访观察。年轻且证实肿瘤正在不断增长者，可选择手术治疗，手术需重点关注肿瘤全切和面听神经功能的保留。经后颅窝入路是神经外科最常选用的入路方式，作一侧枕下开颅，经乙状窦后切开硬脑膜，利用小脑外、上的自然间隙暴露并切除肿瘤，对于内听道内生长的肿瘤，可以磨除内听道后壁切除。该入路适于较大肿瘤的切除，可以在直视下显露并保护小脑前下动脉以免损伤。但是面神经和听神经常位于入路对侧（深面）的肿瘤表面，术中确定并显露上述神经需要较长的时间和足够的操作空间，术中电生理监测有利于提前识别和保护面听神经。手术治疗的常见并发症有面听神经的损害、脑脊液漏、脑积水及脑膜炎等。

立体定向放射手术也常用于治疗听神经瘤，是利用立体定向技术进行病变定位，小野集束单次大剂量照射肿瘤，同时把放射线对周围组织的影响降到最低。但是这种治疗仅仅对听神经瘤的直径＜3 cm的患者适用，当肿瘤＞3 cm时，治疗效果不佳，而且患者已经出现颅内高压，难以耐受治疗后带来的的水肿、颅压升高。

对于≥70岁、无明显症状且影像学资料显示肿瘤无增大的患者，应定期观察并行影像学随访。

三、手术步骤

1.选择气管插管全身麻醉，患者取侧俯卧位，头顶下垂以增加颈-肩空间，有利于显露和操作，三钉式头架固定，设计乳突后直切口或浅S型切口，有项上线上5 cm至颈4平面（图1）。消毒并铺无菌巾、单。

图1 患者体位和切口

2.切开皮肤、皮下组织和肌层，直达枕骨鳞部，放置自动牵开器牵开切口。

3.在星点（横窦乙状窦移行部）钻骨孔，铣刀开骨瓣（或在星点、横窦下、枕骨鳞部、乳突沟后钻骨孔以线锯开骨瓣），形成骨窗的上界达横窦下缘，外界达乙状窦，下界达枕骨大孔后缘，开放的乳突气房以骨蜡封闭。

4.Y型或放射状剪开硬脑膜，向横窦、乙状窦方向分别悬吊，用脑压板将小脑半球向内侧牵开。

5.显微镜下开放小脑延髓池、桥池蛛网膜，释放脑脊液，降低脑压，沿小脑外侧间隙向小脑桥脑角探查，显露肿瘤（图2A）。听神经瘤一般呈灰褐色，有囊性变部分呈黄褐色，与小脑半球及脑干有肿瘤包膜及蛛网膜界限。电灼肿瘤包膜后切开，用吸引器、肿瘤钳和刮匙先行肿瘤囊内部分切除，使肿瘤体积缩小、包膜松软。

6.肿瘤部分切除减容后，开始从肿瘤周边分离，尽可能沿蛛网膜间隙锐性分离，肿瘤滋养血管逐一电凝后离断，根据肿瘤分离的状况，继续在肿瘤包膜内切除肿瘤较厚实的实质部分。囊内肿瘤切除越多，肿瘤包膜塌陷越好，越有利于肿瘤切除。

7.将肿瘤下极与 9、10、11颅神经分离开，再游离肿瘤内侧面，这个阶段可探查到面神经出脑干部分，予以妥善保护（图2B）。游离肿瘤上极，电凝由小脑上动脉发出至肿瘤的血管，将肿瘤与三叉神经的黏连分离开，注意保护好岩静脉，避免过度牵拉而撕裂。然后将肿瘤包膜向外靠近内耳孔处。最后切除内耳孔处肿瘤，注意不要损伤面神经（图2C）。

8.术野仔细止血，反复以无菌生理盐水冲洗未见活动性出血后，以止血纱贴敷创面，水密缝合硬脑膜，还纳骨瓣，逐层缝合肌层、皮下和皮肤层关颅。

四、注意事项

颅内大型听神经瘤的面神经位置具有不确定性，如果有术中电生理监测条件，可以通过面神经检测探测神经走形，在确认无神经区切开肿瘤包膜。手术切除肿瘤过程中，要尽量保持蛛网膜的完整，肿瘤生长位于蛛网膜外，而面神经位于蛛网膜下，大型听神经瘤蛛网膜间隙不明确，并且与肿瘤黏连紧密，要完整地沿蛛网膜界限分离有困难。

现总结以下6点注意事项：（1）在确认无神经区域切开肿瘤包膜，先行囊内切除，使肿瘤减容，然后再分别切除肿瘤的上下极和内侧面，扩大操作空间；（2）最后切除内听道的肿瘤，必要时需要磨除内听至后缘。由于内听道内空间有限，而且在近内听道处面神经可能被压扁、拉长并被挤向不同方向，与肿瘤薄膜难以区别，因此该部位肿瘤切除时最容易损伤面神经；（3）肿瘤与蛛网膜界限、与神经的黏连采用直视下锐性分离更具安全性，并且在分离时应牵拉肿瘤而不是面神经。听神经瘤一般是在蛛网膜外生长，在向颅内生长时表面包裹着蛛网膜，整个手术应尽可能在蛛网膜层面进行，保留完整的蛛网膜黏附于脑组织表面，可以更好地保护脑干和小脑；（4）在安放脑压板时不要过分牵拉小脑，以避免间接牵拉面神经；（5）在面神经与肿瘤黏连较紧密处，尽量避免过多地使用电凝，以保证面神经的血供、减少对面神经的热损伤；（6）关颅过程中要注意硬脑膜的水密缝合，尽可能还纳骨瓣，恢复手术入路的解剖结构，有利于减少术区积液、脑脊液漏等并发症。

图2 患者术中影像学资料

图3 患者术前术后影像学资料

五、病例资料

患者，男性，50岁，因“头痛半年，加重伴行走不稳1周”入院。入院查体：神志呈昏睡状，唤醒后可应答，对答切题，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，光反应灵敏，四肢肌力、肌张力正常，站立困难，右侧指鼻试验、跟膝胫试验阳性，病理征未引出。入院后完善术前准备，入院第5天意识障碍加重，呈浅昏迷状，GCS评分8分，脱水后改善，急诊开颅右侧乙状窦后入路桥小脑角肿瘤切除术。手术顺利，同侧面神经解剖保留，术后面瘫（Ⅴ级），病理诊断：听神经瘤。术后1周下床行走，术后3周步行出院。术后一年复查未见肿瘤复发（图3），面瘫恢复（Ⅱ级）。

综上所述，在大型听神经瘤切除手术中，需注意面神经的保护。术中电生理监测技术可以为保护面神经提供有力保障，但熟练的显微外科技术才是保留面神经的关键。