徐雷 陈廷港 林旭波 陈博

孤立性纤维瘤是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤，可发生于全身各个部位，最多见于脏层胸膜[1]，发生于其他部位如中枢神经系统、眼眶、颈部、腹腔、盆腔、四肢等统称为胸膜外孤立性纤维瘤（extrapleural solitary fibrous tumor，ESFT），较为罕见[2]。由于临床症状不典型，术前诊断困难，常常误诊为其他肿瘤。本文回顾性分析经手术、病理证实的12例ESFT患者的CT、MR表现，并与其病理结果相对照，以提高对该病的认识，现将研究结果报道如下。

1 对象和方法

1.1 对象 选择温州医科大学附属第二医院2004年6月至2016年11月经CT、MR检查，并经手术及病理证实的ESFT共12例，其中男5例，女7例，年龄28～77岁。因相应部位的临床症状和临床表现发现6例，体检发现4例，其他疾病检查发现2例。原发病灶11例，术后4年复发1例。12例ESFT的一般情况见表1。

表1 12例ESFT的一般情况

1.2 检查方法

1.2.1 CT检查 采用美国GE公司Light Speed Pro 16层螺旋CT扫描仪或Philips公司Brilliance 16层螺旋CT扫描仪 (患者随机预约其对诊断结果并无影响)，常规取仰卧位，增强时从肘静脉高压注射非离子造影剂（碘海醇）80～100ml，注射速率 2.5～3.0ml/s，扫描参数120～150kV，200mA，层厚 5.0mm，重建层厚 1.0～2.0mm。腹部行三期扫描：动脉期25～30s，静脉期60～65s，延迟期2～3min；腹部以外行两期扫描。部分图像传至工作站行，行多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIP）、曲面重建（CPR）、容积再现（VR）及动脉血管造影（CTA）等。

1.2.2 MR检查 采用Siemens Avanto 1.5T MRI超导MR扫描仪，体部线圈，T1WI采用自旋回波（SE）、T2WI采用快速自旋回波（FSE），并行T2WI脂肪抑制序列，DWI采用平面回波成像脉冲序列（EPI）轴位扫描技术，取扩散梯度因子b值=0s/mm2或1 000s/mm2。T1WI序列：TR 550～600ms，TE 21～24ms；T2WI序列：TR 3 500～4 000ms，TE 85～90ms，FOV 280mm×280mm，矩阵 512×512，增强对比剂使用 GD-DTPA，剂量为 15～20ml，注射速率1.5～2.0ml/s，扫描行横断位、矢状位、冠状位3DVibe动态增强扫描。

1.3 病理学检查及分析 病理标本经10%中性福尔马林固定，常规石蜡包埋，3～5m厚连续切片，行HE染色及免疫组化检测，选用抗体包括：CD34、CD99、Vimentin、S-100、Bcl-2、Ki-67、CK，棕黄色染色为阳性。

2 结果

2.1 病变部位、形态及大小 见表2。

表2 12例ESFT的部位、形态及大小

2.2 CT、MR表现 （1）CT平扫及增强：主要表现为孤立性软组织肿块影9例（例2、例5、例10密度均匀，例3、例4、例6、例7密度不均匀，内见片状低密度影，例8病灶内见出血）。CT增强9例（例1～3强化均匀，例4～8、例10强化不均匀），其内可见结节状、片状高密度影与小片状低密度影相间，呈地图样改变，形状不规则（图1）；动脉期明显强化，静脉期和延迟期持续渐进性强化，范围较动脉期广，呈“快进慢出”强化模式。4例肿瘤内部及边缘可见粗大、扭曲血管影（图2）。将例3、例4后腹膜、例7十二指肠旁、例6中腹部患者图像传至工作站行CTA，可见肿瘤供血动脉分别来自胃-十二指肠动脉、肠系膜上动脉（图2）、脾动脉和肠系膜下动脉供血。（2）MR表现：例2ESFT位于盆腔，例5位于左大腿上段肌间隙。T1WI呈等低信号影，T2WI稍高信号影，内见条状低信号影，增强后明显不均匀强化；例10位于左大腿下段：肿瘤巨大，形态不规则，边缘呈分叶，T1WI呈等信号影，局部见片状低信号影，T2WI呈高信号，局部可见低信号影，高、低信号分界清晰，呈“阴-阳征”，增强后T2WI低信号区明显强化。MRA可见周围增粗、迂曲血管影（图3）；例11ESFT位于子宫直肠窝，呈囊实性改变，内见多发分隔影，呈“蜂窝状”。肿瘤实质部分T1WI呈低信号影，在T2WI呈低信号，内见高信号影，形成高、低信号分界清晰的“阴-阳征”；囊性部分T1WI呈低信号影，T2WI呈高信号影，增强后实质部分与分隔明显强化，囊性部分未见明显强化。该肿瘤实质部分在DWI上呈高信号影，表观弥散系数（ADC值）为1.38×10-3s/mm2（图4）。

图1 例8患者左侧侧脑室ESFT（a：平扫；b：增强）

由图1可见，肿瘤高密度影，形态不规则，沿侧脑室塑形生长，肿瘤明显强化，肿瘤内见出血。

由图2可见，平扫右中腹类圆形软组织影，边界光整，密度不均，内见片状低密度影；动脉期示肿瘤不均匀强化，内见结节状强化影及片状、云絮状低密度影，整体呈“地图样”改变，肿瘤边缘见粗大供血动脉影（箭头）；门静脉期、延迟期，肿瘤持续强化，呈“快进慢出”强化方式；CTA示肿瘤由肠系膜上动脉供血（箭头所示），呈“抱球征”。

由图3可见，肿瘤位于肌间隙，T1WI呈等低信号影，MRA示肿瘤由股动脉供血，肿瘤边缘见多发扭曲血管影。T2WI呈高信号影，内见片状低信号影，呈“阴-阳征”（图3c箭头所示）；增强肿瘤明显强化，肿瘤坏死、囊变区未见明显强化（图3d箭头所示）。

图 2 例6患者中腹部 ESFT（a：平扫；b：动脉期；c：门静脉期；d：延迟期；e：MIP；f：三维图像）

图 3 例 10 患者左大腿下段 ESFT（a：T1WI；b：MRA；c：T2WI；d：T1WI增强）

由图4可见，肿瘤位于子宫直肠窝内，T1WI呈等低信号影，内似见分隔；T2WI呈囊实性改变，内见多发分隔，肿瘤实质部分呈低信号影，内见片状高信号影，呈“阴-阳征”（图4箭头所示）；DWI实质部分呈高信号；增强后实质部分及分隔明显强化，呈“破絮样”改变。

图 4 例 11 患者盆腔 ESFT（a：T1WI；b：T2WI；c：DWI；d：增强）

2.3 病理表现 手术及大体标本显示边界清楚10例，包膜完整9例，肿瘤表面见迂曲小血管影，肿瘤切面呈灰白或灰黄色5例，病灶呈分叶状，质韧或硬，肿块内见大小不等黏液样变及囊性变2例，肿瘤内见出血1例。镜下肿瘤由梭形细胞与胶原纤维组成，肿瘤细胞排列成束状、编织状或漩涡状，细胞胞浆丰富，细胞密集区与稀疏区交替分布，间质内见粗细不等红染束状胶原纤维及丰富的树枝状、鹿角状薄壁血管；免疫组化：Vimentin阳性 100%（12/12），CD34阳性 91.7%（10/12），CD99 阳性75%（9/12），Bcl-2 阳性 66.6%（6/9），Ki-67 阳性＞5%（2/12），Ki-67 阳性＜5%（10/12），S-100、CK 全阴性（图5）。例3、例10、例12（左大腿、胃窦旁和后腹膜肿瘤）核分裂象＞5个/10HP，细胞异型性，例7、例9 CD34阴性，例3Ki-67阳性＞5%，病理提示为恶性。例4位于后腹膜，肿瘤包绕左侧肾脏，细胞轻-中度异性，Ki-67阳性＞5%，诊断为低度恶性。

图5 例6患者的病理结果（a：肿瘤细胞呈梭形，呈束状、编织状或漩涡样排列，细胞间质内见红染胶原纤维，部分区域细胞间质增宽，可见分枝状毛细血管，HE染色，×100；b：免疫组化示：Vimentin、CD34阳性）

3 讨论

发生于胸膜外的孤立性纤维瘤（SFT）称ESFT,占所有SFT的30%～40%，主要发生在头颈部、腹腔、盆腔、后腹膜和四肢等部位[3]。WHO在2002年软组织分类中，将其划为纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤，属于中间恶性，发病原因不明。

ESFT可发生于任何年龄，多见于50～70岁。ESFT临床表现与肿瘤发生部位、大小及良恶性有关。常表现为无痛性肿块，本组病例中体检发现占33.3%（4/12），其中例12为腹腔ESFT术后4年复查，肿块位于胃窦旁，体积较小，未发现周围淋巴结及远处转移征象。部分患者因肿瘤生长较大而产生占位效应而引起如头痛、腹痛、腹胀等症状而就诊。文献报道部分患者可产生副肿瘤综合征，而低血糖的产生认为与肿瘤分泌类胰岛素生长因子有关。大约11.5%患者可出现非胰岛素性细胞性低血糖，称为Doege-potter综合征[4]。本组患者临床表现与肿瘤发病部位、大小及良恶性有关，均未出现副肿瘤综合征表现。

ESFT的大体形态主要呈类圆形或椭圆形，较大肿瘤可呈不规则或分叶，境界清楚，表面光滑，大多数有包膜。肿瘤切面呈灰白、灰红色或灰黄色，质地韧或硬，较大肿瘤常因坏死、囊变、黏液样变等而质地欠均匀，出血、钙化相对少见。镜下肿瘤细胞呈梭形，细胞排列呈束状、席纹状或漩涡状，细胞疏密不均，细胞密集区与疏松区交替分布，细胞间质含粗细不均的胶原纤维和丰富的分支状薄壁血管，呈血管外皮瘤样改变。本组病例均可见以上特点。文献报道恶性或低度恶性主要表现在以下几个方面：细胞密集分布、生长活跃；细胞多形性和异型性；核分裂象多见，一般＞5个/10HP；肿瘤体积大，肿瘤内出现出血、坏死和囊变。本组2例（例3、例10）恶性和1例（例4）低度恶性体积均较大，最大径＞10cm，1例低度恶性为术后4年复发（例12）[5]。笔者认为肿瘤体积越大恶性概率会随之升高，但小的复发灶也具有恶性倾向。免疫组化：Vimentin、CD34、CD99、Bcl-2 常呈高表达阳性，Ki-67低表达阳性，S-100、CK表达阴性。研究显示，低度恶性或恶性ESFT趋向于CD34失表达，而Ki-67往往呈高表达[6]。本组8例良性ESFT均符合以上标准，2例恶性CD34表达阴性，1例（例3）恶性和1例（例4）低度恶性Ki-67阳性＞5%。

ESFT瘤体因发病部位不同，大小差异很大，可以从几厘米到几十厘米不等，本组病例中瘤体最大径3.6～22cm。大多数肿瘤形态规则，呈类圆形或椭圆形，少数呈不规则形或分叶状，可能与肿瘤在生长过程中遇到不同阻力有一定关系。ESFT边缘多清楚，部分恶性局部边缘欠清晰，累及、侵犯周围组织并与之相粘连[5]。本组病例中，1例左大腿恶性SFT，侵犯周围肌组织，包绕、粘连周围血管、神经；2例恶性后腹膜ESFT，例3累及左侧输尿管，导致血尿症状，例4肿瘤包绕脾脏，并与脾脏相粘连。笔者发现ESFT瘤体内的坏死、囊变区呈散在、无规律分布，而且坏死面不大呈点片状，这跟其他肿瘤因血供不足而发生的中央性大片坏死有所不同，该征象是否具有特征性有待更多病例证实。ESFT的强化模式也可因病理组织成分和大小不同而有所差异。肿瘤体积较小时强化均匀，肿瘤体积较大时常表现为不均匀强化，呈典型的“地图样”改变[7]。动态增强肿瘤实质部分增强早期强化程度各不相同，多呈轻-中度强化，静脉期及延迟期持续强化，呈现“快进慢出”强化方式[8-9]。病理上明显强化区代表瘤细胞密集区和富血管区，轻度强化反映胶原纤维区和黏液样变区，延迟强化为瘤细胞疏松区和黏液样变区，由对比剂向细胞外间隙渗入较缓、清除较慢所致，坏死、囊变区无强化[10]。本组3例均匀强化，6例密度不均匀强化，强化方式与文献报道相符。我们发现例6病灶平扫呈等密度，增强呈不均匀强化，病理切片未见明显囊变、坏死区，笔者推测肿瘤不均匀强化除了与坏死、囊变区有关外，还与肿瘤细胞疏密分布有关。

MR具有良好的软组织分辨能力，除能很好地提供肿瘤确切部位外，对明确肿瘤组织成分很有价值。Kim等[11]研究认为T2WI等高信号影中见条片状、结节状低信号影是ESFT的典型MRI表现，代表致密的胶原纤维，往往提示纤维源性肿瘤。本组4例MR扫描T1WI呈等低信号影，T2WI稍高混杂信号中均可见条状低信号影，例10可见流空血管影。MRI强化方式与CT类似，强化方式的不同同样与瘤内细胞密集度、肿瘤血管和胶原分别密切相关[12]。例11位于子宫直肠窝内，表现特殊，呈多房囊样，肿瘤实质部分及分隔在T1WI呈低信号，实质部分在T2WI上表现为低信号内片状高信号，形成所谓“阴-阳征”改变[13-14]，增强后明显强化；而囊变区呈长T1长T2改变，增强后未见明显强化，术后证实为大量黏液成分。该病例同时行DWI检查，肿瘤实质部分呈高信号影，ADC值为1.38×10-3s/mm2，表明该区域为肿瘤细胞密集区，组织弥散受限，与增强后强化明显区相对应。

总之，ESFT的影像表现具有一定特征性，主要表现为孤立性软组织肿块，境界清楚，动态增强扫描呈不均匀“地图样”强化及延迟性强化，呈“快进慢出”型。肿瘤内部及周边见增粗、迂曲血管影，T2WI呈高信号为主的混杂信号影，内见低信号影，CTA、MRA可清晰显示肿瘤供血血管，最后确诊需结合病理组织学及免疫组化检查。