血管瘤样纤维组织细胞瘤致单侧下肢肿胀2例
2018-08-30井元虎陈兆雷孙元徐淼魏润泽章杰张喜成
井元虎 陈兆雷 孙元 徐淼 魏润泽 章杰 张喜成
中图分类号:R730.43 文献标识码:B DOI:10.3969/j.issn.1006-1959.2018.11.064
文章编号:1006-1959(2018)11-0065-02
血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)是一种罕见的低度恶性软组织肿瘤,临床表现多为局部的单发或多发结节。我科于2014年10月~2017年5月收治2例,均以单侧下肢肿胀为首发症状,报告如下。
1临床资料
1.1病例1 女性,8岁,因左下肢肿胀4个月入院。查体:双下肢感觉运动正常,双下肢不对称,左侧肿胀,小腿明显,非指凹性,皮色正常,皮温不高,无浅表怒张静脉,Neuhoff征(-)。双侧下肢髌骨上、下缘10 cm肢体周径差,分别为3.0 cm、4.5 cm,左大腿中段内侧隐约扪及约3.0 cm×2.0 cm大小肿块,质地中,边界尚清,无压痛,活动欠佳。下肢CTV检查示(见图1):左侧中段股静脉旁软组织肿块,相应股静脉明显受压变窄。全麻行肿瘤切除术,术中探查见肿瘤大小约3.0 cm×2.0 cm×2.0 cm,质地韧,边界尚清,位于股浅动静脉之间,完全包绕股浅动脉(见图2a),部分包绕股浅静脉(见图2b)。肝素化后阻断股浅动静脉,游离肿块,发现肿瘤与股浅动脉之间有间隙易剥离,但瘤体侵及股静脉内侧壁不易分离(见图2c),连同部分静脉壁一同切除肿块,取同侧大隐静脉修剪行股静脉壁补片修补。术后病理示(见图3):血管瘤样纤维组织细胞瘤。免疫组化:瘤细胞Desmin(+)、GFAP(+)、EMA(小灶区+)。术后6个月随访,左下肢肿胀轻,复查CTV示(见图4):左下肢深静脉通畅无狭窄。
1.2病例2 男性,31岁,右下肢明显肿胀2年,间歇性跛行2个月,抬高肢体可缓解。查体:右下肢肿胀,非指凹性,浅表静脉无迂曲扩张。双侧髌骨上、下缘10 cm肢体周径差,分别为3.0 cm、5.0 cm,Neuhoff征(-)。右髂窝可扪及一边界不清肿块,无压痛。……
