陈娇 谢亮 刘瀚旻 郭楠 刘丹 伍婷 余莉 朱琦

(四川大学华西第二医院1.超声科·出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室；2.西部妇幼医学研究院血管重构与发育缺陷研究室；3.儿童呼吸科；4.儿童心脏科， 四川 成都610041)

孤立性左心室心肌致密化不全(isolated left ventricular noncompaction, iLNVC)是一种由于胚胎期正常致密化过程异常停滞而导致的心肌病，又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态，其形态学特征为心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝，主要临床表现为心功能不全、心律失常等[1]。Tei指数是一种整体心功能评价指标，测量方法简便、重复性强，且不受心率、心室几何形态、心室前后负荷影响。本文回顾性分析我院45例iLNVC患儿左心室Tei指数与正常对照组间差异，研究不同左心室收缩功能状态下患儿左心室ICT、IRT、ET以及Tei指数的差异，探索iLNVC对儿童左室心功能的影响。

1 资料与方法

1.1 研究对象 选取 2013年8月～2017年8月华西第二医院门诊或住院诊断为iLVNC的患儿45例，男性患儿27例，女性患儿18例，年龄1月～13岁。本研究纳入标准：①左心室壁可分为两层心肌结构，外侧心外膜层为较薄的致密层(C)，内侧心内膜层为较厚的非致密层 (NC)，其内可见突起的小梁样网状结构及小梁间隐窝，收缩末期 NC/C 比值>2；②病变区域仅位于左心室；③彩色多普勒可探及左心室腔内血流与隐窝相通。排除标准：①右心室或双心室心肌致密化不全；②合并其它心脏畸形或其它系统疾病。本研究通过了四川大学华西第二医院的伦理委员会批准。

1.2 方法

1.2.1 心肌致密化不全诊断标准 参照Paterick等[2]推荐的心脏超声诊断标准：①不合并其它心脏结构畸形；②……