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鞍内血管外皮细胞瘤误诊为垂体腺瘤1例

2018-08-21马可燃程敬亮汪卫建

中国医学影像技术 2018年8期
关键词:鞍区参考值冠状

马可燃,程敬亮,张 勇,汪卫建,马 桢

(郑州大学第一附属医院磁共振科,河南 郑州 450052)

图1 鞍内HPC A.冠状位CT平扫示鞍区周围骨质破坏(箭); B.冠状位MR T1WI示鞍内病灶呈等信号,内见条片状高信号(箭); C.增强冠状位T1WI示病灶呈不均匀强化,包绕右侧海绵窦(箭) 图2 病理图(HE,×100)

患者男,47岁,无诱因头晕7天余,伴头痛、四肢乏力、视物不清,1天前自觉症状加重,伴呕吐、嗜睡。实验室检查:泌乳素21.50 ng/ml(参考值4.04~15.2 ng/ml),游离三碘甲状腺原氨酸2.81 pmol/L(参考值3.28~6.47 pmol/L),促甲状腺激素0.06 uIU/ml(参考值0.34~5.60 uIU/ml)。CT:鞍内见软组织密度影,侵入右侧蝶窦,鞍区周围骨质破坏(图1A)。MRI:鞍内及鞍上见团块状异常信号,T1WI呈等信号、T2WI呈不均质稍高信号,内见条片状T1WI、T2WI高信号,与正常组织分界不清,垂体柄左移,视交叉上抬,右侧海绵窦被包绕(图1B);动态增强扫描病灶呈逐渐不均匀强化(图1C),约19 mm×26 mm×25 mm。影像学诊断:垂体腺瘤。行鞍区占位病变切除术,术中见肿瘤组织质韧,血供丰富。免疫组化:GFAP(-),EMA(灶+),S-100(-),CD34(+),Ki-67(约60%+),CK(-),LCA(-),CD56(灶+),CD99(灶+),Bcl-2(+)。病理结果:血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma, HPC;WHO Ⅲ级;图2)。

讨论HPC罕见,起源于Zimmerman周皮细胞,是具有高度复发和转移倾向的恶性肿瘤,发病年龄40~50岁,男性多于女性;最常见于下肢、腹膜后等部位,占中枢神经系统肿瘤比例<1%,发生于颅内者多位于近脑膜部位,鞍区罕见,患者可出现头痛、视觉变化等症状,常伴瘤周组织破坏、内分泌激素水平异常(本例促甲状腺激素等降低),考虑为肿瘤破坏垂体组织所致。HPC多为单发,形态不规则,常合并出血、坏死,MRI瘤内信号多不均匀,常见流空血管影;增强扫描呈进行性延迟强化,瘤周水肿明显。CT平扫病变密度略高,可见囊变坏死,少有钙化,邻近骨质可出现溶骨性改变,无骨质增生。本例病变内见条片状T1WI高信号,可能由于HPC细胞生长分裂速度不同,发生卒中出血所致;CT见鞍区骨质呈溶骨性改变,未见骨质增生征象。该病需与侵袭性垂体腺瘤、脑膜瘤鉴别:侵袭性垂体腺瘤破坏鞍周结构,肿瘤中心可发生坏死,时间-信号强度曲线呈流出型,延迟期对比剂流出较快;鞍区脑膜瘤体积稍小,常有钙化,瘤周水肿较轻,增强后强化明显。

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