刘 蕾 华益民 周开宇

新生儿狼疮综合征(NLS)是一种获得性自身免疫性疾病，是以母体抗干燥综合征 A(SSA，亦称Ro)和(或)抗干燥综合征 B(SSB，亦称 La)抗体阳性为血清标志，及患儿暂时性皮肤狼疮和(或)暂时性/永久性先天性心脏传导阻滞 (CHB)为主要表现的少见综合征[1]。其中，CHB主要发生在宫内、出生时及新生儿期，可见NLS的病理生理过程不仅限于“新生儿”期，而涉及整个围生期。

20世纪70年代，有学者发现母体抗Ro、La抗体与CHB的发生有关[2]；同时，母体抗体也会使患儿在生后发生皮肤、血液及肝胆系统的异常[3]，遂将抗体介导的这一系列病变命名为NLS。CHB是NLS患儿/患胎最严重的表现，病死率15%～30%[4]，其中63%～70%需植入心脏起搏器[5, 6]。

抗Ro和(或)抗La抗体阳性的女性初次妊娠时2% 的胎儿会发生CHB；在有NLS胎儿妊娠史母亲的后续妊娠胎次中，胎儿CHB的发生率上升至12%～20%[1]。

目前尚无关于抗体介导的CHB的流行病学调查。据美国和欧洲报道，CHB的发病率约为1/20 000[7]。CHB主要与胎儿心脏解剖结构异常以及母体自身免疫性疾病有关。解剖结构异常包括房室瓣缺损、左房异构和大动脉异常等，共占CHB的14%～42%[8]；母体自身免疫性疾病则包括系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、未分类自身免疫性疾病等[9]；此外，母亲孕期使用药物、病毒感染和心肌缺血等也可导致CHB，但较为少见[4]。与母体自身免疫性疾病相关的CHB发生完全性房室传导阻滞(CAVB)的风险较高[7]。

1 发病机制

关于抗Ro、La抗体与NLS发生相关的认识已经有40余年了，但目前仍不清楚各类抗体在致病过程中的具体机制。……