张翼 李志辉

药物治疗是儿童系统性红斑狼疮（SLE）最为关键的部分。从治疗的时间上来说，SLE像大家熟悉的高血压、糖尿病这些慢性病一样，需要长期药物治疗；从疾病的凶险程度上来说，SLE的变化更快，涉及全身多个系统损害。在疾病的活动期需要积极的药物治疗，甚至需要特殊药物及特殊治疗方式；缓解期药物可以逐渐减量。如果能够积极配合医生治疗，该病是有痊愈希望的。

下面我们简单介绍儿童SLE的常用治疗药物，希望能对大家有所帮助。

第一类药物：糖皮质激素

激素是治疗SLE的基础药物。激素的种类较多，按其作用时间可以分为短效制剂（如可的松、氢化可的松）；中效制剂（包括泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙）；长效制剂（地塞米松）三类。按其使用途径可以分口服用药及注射用药。在治疗SLE时多采用口服用药，选用激素的中效制剂，可以降低激素的副作用。严重者也常用静脉途径给药。

泼尼松是SLE最常应用的激素种类，初始剂量为每日1～2毫克/公斤体重，通常晨起一次服用，重症病人可以分次服用；病情稳定后在医生的指导下逐渐减量。在减药过程中，如果病情不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或联合细胞毒药物。对出现重要脏器严重损伤并危及病人生命时，常常给予病人大剂量激素经静脉途径进行冲击治疗，常用的激素为甲基泼尼松龙，剂量是口服剂量的10～20倍，每日15～30毫克/公斤体重。冲击治疗副作用大，必须要严格把握使用指征。

对儿童而言，激素最大的副作用是抑制生长发育。其他常见副作用还有感染，高血压、高血糖、高血脂、骨质疏松、无菌性股骨头坏死、向心性肥胖、青光眼、消化道出血等，还有报道可以诱发癫痫、精神症状、心律失常等。

上面谈到的每一种副作用，都能让需要应用激素的孩子家长们吓出一身冷汗，以至于部分家长因为害怕激素的副作用而坚决拒绝用药。但是，激素的治疗作用也是无可取代的。专科医生在决定采用激素为SLE儿童进行治疗前，已经对孩子的病情进行了全面的评估，并在权衡药物副作用和药物疗效之问的利弊后做出决定。此时家长拒绝激素，其实是意味着拒绝抢救孩子的生命。因此，在激素长期使用的过程中，家长需要全力配合医生，将激素的副作用降到最小，同时必须严格按照医生的医嘱服药。

注意事项 ①在病情稳定后，一般采用每天口服1次药的方法，选择清晨7点左右服药（空腹）较好，此时符合人体皮质激素的生理分泌规律，减少对肾上腺皮质功能抑制的副作用。②遵照医嘱规律用药，这一条非常重要。不能自行减量或停药，减量过快或骤然停药，轻者疾病复发，重者危及生命。③常规服用维生素D及钙剂，防止骨质疏松。④监测血压、血糖、血脂、骨密度。⑤激素使用期间，避免接种活疫苗。只要在专科医生的指导下用药，严加防范，激素的副作用也没有那么可怕。

第二类：细胞毒药物

细胞毒药物也是治疗SLE的常用药物，这类药物临床上常用的有环磷酰胺（CTX）、吗替麦考酚酯（MMF）、他克莫司（TAC）、硫唑嘌呤等。该类药物对SLE疾病控制不如激素迅速，因此一般不作为治疗SLE的单一用药，常与激素联合使用，可提高疗效并减少激素的用量，从而减少激素的副作用。

细胞毒药物也有许多副作用，如胃肠道反应、骨髓抑制、感染等。不同种类的细胞毒药物副作用不同，但其共同的不良反应是使用后会产生免疫抑制，导致患儿抵抗力下降，从而易并发感染，如肺炎、肠炎等，严重时可出现败血症、感染性休克而危及生命。所以服药期间一定要注意保护孩子，避免感染。用药期间也不宜进行活疫苗接种。

环磷酰胺（CTX）联合激素是SLE传统的标准治疗方案，使用较为广泛。不同的治疗方案，疗程持续的时间不同。有半年方案，也有持续1～3年的长疗程方案。医生会依据病人的情况选择个体治疗方案。CTX的副作用有胃肠道反应（恶心、呕吐等）、骨髓抑制（主要为白细胞减少）、出血性膀胱炎及性腺抑制作用。CTX的性腺抑制副作用对于青春发育期及青春发育前期的孩子影响较大，对于男孩可能影响将来精子的活力及精子数量，对于女孩可能影响月经不调及卵巢功能。

吗替麦考酚酯（MMF）是治疗儿童SLE的重要药物之一，尤其多用于儿童狼疮性肾炎的治疗。该药为口服给药，空腹服用，一天两次，两次服药间隔时间为12小时，剂量为每天20～40毫克/公斤体重。MMF副作用相对少，肝毒性、肾毒性小，骨髓抑制反应较轻。儿童的不良反应主要为轻度胃肠道反应、外周血白细胞下降、感染。使用期间注意监测血常规。

他克莫司（TAC）是一种较新型的药物。近年来，TAC与激素联合使用已经较广泛地应用于SLE的治疗。需要空腹服用，不与其他药物同服，不用茶水、果汁、牛奶等送服。TAC的不良反应有高血压、高血糖、高钙血症、恶心呕吐、腹泻等，长期应用可引起肾损伤。但其不良反应发生率低，对造血干细胞、胃肠道影响较小。使用过程注意监测TAC血药浓度，关注患者的肾功能和免疫功能指标。

第三类：羥氯喹

羟氯喹曾是一种抗疟疾类药物，目前被临床用于儿童SLE的治疗。常用药物是硫酸羟氯喹，不但对皮损疗效好，且可提高整体疗效，减少激素用量。而且该药物还具有保护心血管，包括抗血栓、抗高血脂、抗高血压和高血糖等多种作用。羟氯喹副作用小，对外周血白细胞及肝肾功能影响不大，但对视力有一定影响，所以在使用羟氯喹期间需注意对患儿进行眼科筛查。早期眼科筛查有助于早发现、早诊断及早治疗SLE患儿视力下降。

第四类：生物制剂

生物制剂是近年来新出的一种靶向治疗药物，其对SLE治疗的有效性已得到了证实，一般用于激素及细胞毒药物治疗效果差的病人。目前常用于治疗SLE的生物制剂有美罗华（利妥昔单抗）。常见的副作用为过敏反应，如寒战、发热、荨麻症等。还可能出现消化道反应，如恶心、呕吐、食欲减退等。

第五类：其他支持对症药物

丙种球蛋白（IVIG）是一种从人体血液中提取出的球蛋白，属于血液制品。IVIG疗法特别适用于狼疮危象，合并严重感染、血细胞减少、常规剂量激素和免疫抑制剂无效者。但费用昂贵，且静脉注射，存在输注血液制品的风险性。不良反应有发热、寒战、肌痛、腹痛和胸痛等。

非甾体类抗炎药用于发热、关节痛、胸痛、肌肉痛的对症治疗。常用药物有消炎痛、阿司匹林、布洛芬等。

激素和细胞毒药物是治疗儿童SLE最重要的药物，同时也有很多副作用，必须遵照专科医生的医嘱用药，将药物的治疗作用发挥到最大，毒副作用降低到最小。