高彦文 陈亚萍 徐园 王婷婷

（1.北京普仁医院介入科，北京 100062；2.中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科，北京 100730）

血友病是一种由于凝血因子Ⅷ、Ⅸ等缺乏或功能障碍导致凝血障碍的遗传性疾病[1]，包括血友病甲（因子Ⅷ缺乏症）、血友病乙（因子Ⅸ缺乏症）和血友病丙（因子Ⅺ缺乏症）。90%血友病患者的出血都发生在运动系统。临床表现为反复出现的肌肉疼痛、血肿及继发的关节挛缩[2]。踝关节是常见部位之一，表现为累及小腿三头肌时可引起腓肠肌及比目鱼肌痉挛，并继发跟腱挛缩，引起马蹄足畸形。该病严重影响关节功能，降低患者生活质量，加之血友病患者病程迁延，治疗费用昂贵，为患者及其家庭带来巨大的经济负担和心理影响。我院自1996年1月至2018年3月，共有31例血友病性踝关节病患者接受了相关手术治疗，取得较好的效果，围术期护理是一大难点，现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

本研究31例患者均为男性，年龄10～43岁，平均22.9岁。其中甲型血友病24例，乙型血友病7例；跟腱挛缩20例，腓肠肌膜挛缩6例，后天性马蹄内翻足5例；分别行腓肠肌腱延长术、跟腱延长术、踝关节融合术。本组重型血友病（Ⅷ:C或Ⅸ:C＜0.01）19例、中型（Ⅷ:C或Ⅸ:C为0.01～0.05）9例、轻型（Ⅷ:C或Ⅸ:C为0.05～0.25）3例。

术前进行凝血因子活性及抑制物、血常规、肝功能、肾功能、血型、乙肝五项、丙肝抗体、HIV抗体、梅毒抗体检验。并完善心电图检查、胸片等检查。术前均请血液内科会诊制定完善的个体化凝血因子替代治疗方案。

1.2 手术方法

31例患者根据术前制定的凝血因子替代治疗方案于术前1 h输注凝血因子，采用全身麻醉，根据临床表现类型采用跟腱延长术、腓肠肌腱延长术、踝关节融合术的术式。……