刘星，张冬

1 病例

患者男性，27岁，主因“突发胸闷40 min，伴晕厥1次”入院。当日上午10时左右， 患者在安静状态下突发晕厥，呼之不应，家属诉其面色及手指苍白，全身大汗、手指痉挛，无抽搐或僵直、呕吐、牙关紧闭等，持续约数十分钟后清醒，诉胸闷、喘气、头晕，无咳嗽、咯血、头痛。患者既往体健。查体：体温36℃，心率130 次/min，呼吸20 次/min，血氧饱和度100%，血压90/45 mmHg（左臂），90/50 mmHg（右臂）（1 mmHg=0.133kPa），肥胖体型，皮肤湿冷，汗多，平卧位，双肺呼吸音粗，可闻及少许湿性啰音，心音律齐，心前区可闻及收缩期杂音，腹软无压痛，肝脾未触及，双下肢无水肿。

辅助检查：肌钙蛋白0.01 μg/L，肌酸激酶同工酶32 U/L，N末端前脑钠肽前体30.1 pg/ml，D-二聚体57 ng/ml。脑+胸部CT提示：颅脑未见明显异常；左侧上颌窦粘膜下囊肿；右肺炎性改变；脂肪肝。心电图示广泛导联ST段下移（Ⅰ、Ⅱ 、aVL、aVF、V2～V6），aVR及V1导联ST段抬高。急诊冠状动脉造影检查：左主干无狭窄，左右冠状动脉血流缓慢。主动脉造影检查提示：主动脉窦瘤破裂入右室。超声心动图：①主动脉窦31 mm，升主动脉24 mm；大动脉短轴切面无冠窦扩张，大小约16×12 mm，突向右心房和右心室，并可见两处回声失落，分别宽约8 mm和7 mm；并可见两股左向右彩色分流信号，分流至右心房和右心室，分流束均宽约9 mm；肺动脉23 mm，肺动脉瓣回声及活动未见异常。②左心房34 mm，左心室42 mm，右心明显扩大。③心功能：舒张末期容量（EDV） 80 ml，收缩末期容量（ESV）21 ml，心输出量（SV） 59 ml，射血分数（EF） 73%。④彩色多普勒：三尖瓣口收缩期可见重度反流信号，最大反流压差为26 mmHg。超声结果提示：先天性心脏病：无冠窦破裂（破入右心房和右心室）；三尖瓣重度关闭不全。

图1 心电图示：广泛导联ST段下移（Ⅰ、Ⅱ 、aVL、aVF、V2～V6），aVR及V1导联ST段抬高

图2 冠脉造影示：左主干无狭窄，左右冠血流缓慢

图3 主动脉造影示：主动脉窦瘤破裂入右室

图4 超声心动图示：先天性心脏病，无冠窦破裂（破入右心房和右心室），三尖瓣重度关闭不全

2 讨论

冠状动脉左主干病变影响约75%的心脏血流，具有高危险性和高死亡率[1]。在冠脉造影中，左主干病变的检出率为2.5%～10%，通常合并有其他分支的显著狭窄[2]。多数情况下，冠状动脉分布呈右优势型者，左主干对左心室供血占60%～70%；左优势型者，左主干对左心室的供血可达到80%～100%。因此，左主干病变的早期诊断与患者的预后至关重要。

心电图在冠心病的诊治中被广泛应用，有很高的提示作用。广泛导联ST段压低（Ⅰ、Ⅱ 、V4～V6），加上aVR导联ST段抬高，对左主干病变引起的心肌缺血具有较高的诊断价值。在本病例中，该患者胸闷、低血压等临床表现，及典型的心电图，高度怀疑左主干病变，但由于患者年轻，起病急，无基础病史，可闻及心脏杂音，需要考虑先天性心脏病的可能。

我们通过急诊冠状动脉造影，发现左主干及各分支均无明显狭窄，因此排除冠状动脉病变。立即行主动脉造影，发现主动脉窦瘤破裂入右室，从而明确病因。心脏超声检查进一步确诊该患者为先天性心脏病（无冠窦破裂入右心室）。

主动脉窦瘤，又名瓦氏窦瘤，发病率极低，仅占所有先天性心脏病的0.1%～3.5%[3]。在亚洲人群中发病率较高，并且高发于青年男性，男女比例约4:1[4]。大多数主动脉窦瘤起源于右冠窦，约占70%，其余25%来自无冠窦，只有5%影响左冠窦[5]。该病的主要病因是主动脉中层和主动脉瓣纤维环连接处平滑肌组织的先天性缺损。主动脉窦瘤平时不易发现，患者无明显症状，主要的风险是窦瘤破裂，压迫周围心脏结构和主动脉反流，其中最为严重的是主动脉窦瘤破裂入心腔，表现为心力衰竭、急性冠脉综合征、心脏压塞、心脏骤停、主动脉反流和右室流出道梗阻等[6]。心脏超声目前仍是诊断主动脉窦瘤破裂的最常见方法，主动脉造影为金标准，血氧饱和度分析可以补充诊断，其他的影像学检查手段包括MRI和CT血管造影[7]。

本病例为突发胸闷患者，心电图表现为典型左主干病变特点，根据心电图初步诊断极易误诊为急性冠脉综合征，此为主动脉窦瘤破裂可能的临床表现之一。最终我们通过主动脉造影和心脏超声确诊为无冠窦破裂入右心室，可能是由于左冠窦充盈减少，导致左主干相对缺血，可表现为左主干病变心电图。该病例提示我们在临床诊治中从常见病多发病着手，又不局限于此，多关注少见病罕见病，有利于早诊断早治疗。

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