赵斌，雷林革，赵岚，刘新

（中国人民解放军第7医院 骨科，甘肃 临夏 731000）

网状血管内皮细胞瘤是手掌和跖部的一种不多见的瘤样病变，容易误诊，诊治不当，会引起医源性进一步损伤.2017年我科收治1例该病例患者，误诊为腱鞘囊肿，并错误行多次穿刺处理，鞘管内出血引起急性腕管综合征表现，教训深刻，报道如下。

图1 术中照片 纵行劈开掌长肌腱，切开屈肌支持带后，见指屈总腱鞘管有一掌端大、臂端小并呈“鼠尾状”，色暗囊性包块，并有穿刺所致陈旧性瘀血

1 病例资料

患者 男，36岁，自述不明原因出现右手掌鱼际窝处无痛性包块，大小约蚕豆样，用力屈指握拳时，包块通过腕管移行至腕横纹处，并有黄豆大明显突出，质硬，对腕关节活动无影响，前往当地医院咨询。接诊医生诊断为“腱鞘囊肿”，门诊予大号针头穿刺处理，反复穿刺抽吸均为干抽，简单包扎后回家休息，第2天出现右手肿胀，指尖苍白、麻木，握拳无力，转来我院。专科检查：右手较左手略显苍白，外观无明显隆起，掌侧大小鱼际间沟近屈肌支持带处可触及囊肿样增生物，触摸约3.0 cm×1.5 cm，质软，压痛轻微，活动度差，压之致拇、示、中、环指感觉放射性疼痛。诱发诊断试验：Tinel征、Phalen试验和正中神经压迫试验均阳性，腕关节活动不受限,手指诸关节活动正常。B超提示：手腕部囊性暗区,约 2.0 cm×1.2 cm。CT，MRI扫描显示为实质性肿瘤，类圆形高密度影像，密度不均匀；查 PT 12.60S；PT-INR 1.00；TT 16.63S；DD 97ng/mL，均在正常范围，排除凝血障碍，急诊手术探查。

术中所见：侧“V”字切开屈肌支持带后有一定量陈旧性瘀血并伴有凝血块(图1)，清除瘀血后，见腕管内沿指屈总肌腱腱鞘有一个头大尾小，头端向手指，尾端向前臂，类圆形肿物，约2.3×1.3 cm大小不明显分叶状包块，颜色暗中透黄，与鞘管结合紧密，包绕于整个腱鞘，近端与蚓状肌粘连紧密无分界，部分节段与屈肌腱粘合不宜分离，质地高于肌肉，低于肌腱。采用显微外科技术完整剥离肿块送检，屈肌支持带减张缝合，术毕患者指端血运、皮温恢复。麻醉过后患者自述手指麻木消失。活动时除手术切口疼痛，其他无不适。

组织病理：网状型血管内皮细胞瘤，以毛细血管瘤成分为主，并上皮增生肥厚、角化过度及不全角化、角囊肿形成(图 2，3)。

免疫组化：（间质细胞 Vim＋＋＞75%，CD34＋＋＞75%，CD31＋＋＞75%，第Ⅷ因子相关抗原FⅧRag＋）。

图2 ，3 病理所见 网状型血管内皮细胞瘤，以毛细血管瘤成分为主，真皮内可见“树枝”状的血管腔交织成网状(HE染色×100)

2 讨论

网状的血管内皮细胞瘤是一种罕见的、中间级别，局部侵袭性血管肿瘤，好发于20～40岁患者，没有性别偏好，复发率高，但转移率很低[1]。常涉及躯干、四肢皮肤和软组织，颅脑病变亦有较多报道[2]，手或上肢的报道少见，Couceiro[3]2013年报道1例手指的网状血管内皮瘤时查阅文献只有3例报道，临床诊断较为困难。本例MRI扫描显示为实质性肿瘤，CT显示为类圆形高密度影像，密度不均匀，最终诊断需依靠病理检查。

手术治疗为本病最佳治疗方法，完整切除肿瘤可以治愈此病。本病可分囊性血管网状细胞瘤和实性血管网状细胞瘤，在颅内、肝内等易出血脏器内的病变手术方法有所不同，囊性血管网状细胞瘤只切除小的肿瘤结节，无需切除囊壁[4]；实性血管网状细胞瘤要切除整个瘤体。在手部的病变，作者认为依靠显微外科技术，无论囊性或实性血管网状细胞瘤，均应完整切除。

因网状血管内皮细胞瘤血运丰富，血管交织成网状[5]，穿刺会引起出血，何况反复穿刺，本例病患就诊前除了“包块感”外，并无其他不适，功能不受任何影响，术前检查凝血机制均无异常，因医源穿刺，造成出血，才增加腕管容积，引起“急性腕管综合征”表现，极度握拳时肿物随肌腱滑动凸起于腕横韧带近侧，说明腕管内肿物已占据相当的腕管容积，穿刺后少量出血即可产生瞬间腕管内容积压力增高，压迫正中神经，产生腕管综合征样表现急性发作，本例教训值得同道借鉴。作者认为即便确诊为“腱鞘囊肿”病例，亦应摒弃穿刺治疗，这样穿刺并不能切除囊壁，容易复发，且腱鞘囊肿囊液为“胶冻”样，一般很难抽吸出或完整抽吸出来。

同开放式腕管综合征切开减压术一样，手术中屈肌支持带采用侧“V”字切口，可保证术毕缝合时减张缝合，不会对腕管产生医源性狭窄。另外因受条件限制，本病如采用关节镜下血肿清除和肿瘤切除，会有更好效果和术后外观[6]。

[1] Calonje E,Fletcher CD,Wilsonjones E,et al.Retiform hemangioendothelioma.A distinctive form of low-grade angiosarcoma delineated in a series of 15 cases[J].American Journal of Surgical Pathology,1994,18(2):115-125.

[2]张会斌，张勇，王娟，等.小脑半球不典型血管网状细胞瘤7例MRI诊断[J].郑州大学学报(医学版),2010,45(5):862-863.

[3]Couceiro J,Sanders S,Cobb M,et al.Retiform hemangioendothelioma of the finger:a case report[J].Hand Surgery,2013,18(3):439-441.

[4]缪星宇，师蔚，李向忠，等.内镜控制显微神经外科手术治疗小脑囊性血管网状细胞瘤(附9例报告)[J].中国临床神经外科杂志，2006，11(3)：132-134.

[5] 常建民.网状血管内皮细胞瘤[J].临床皮肤科杂志，2011，40（3）：189-189.

[6]朱瑾，刘波，陈山林，等.腕关节镜辅助治疗腕骨内腱鞘囊肿[J].实用手外科杂志，2014，27(4)：355-359.