王彦坤 李卿 刘晖 吕福东

患者男性，74岁，主因“发现肝内占位4年余，右上腹疼痛半年余”于2016年12月23日经门诊以“肝占位”收治于首都医科大学附属北京佑安医院。患者4年前体检发现肝脏占位性病变，大小约4 cm，考虑肝囊肿，未特殊处置。患者提供外院腹部超声示：肝左叶低回声团块，大小为45 mm×40 mm，边界清；肝右叶可见厚壁无回声，大小为129 mm×122 mm，内透声差。本院增强CT（图1）及MR检查均示：于肝右叶查及囊实性占位1处，大小为129 mm×122 mm，考虑转移的可能性大。实验室血液检查以及免疫学检查结果均提示无明显异常。患者于本院2018年1月11日行肝占位切除术。术后病理大体检查肿物大小为5.5 cm×5 cm×5 cm，切面灰白、实性、质硬，镜下肿瘤细胞呈梭形，漩涡样排列，细胞排列较密集，轻度异型性，核分裂像＜5个/50HF，部分见围血管现象。免疫组织化学结果示：HBsAg（-），HBcAg（-），CK19（-），CD34（-），Hepa（-），GPC-3（-），Ki-67（15%+），P53（-），CK7（-），CgA（-），Syn（弱+），S100（-），HMB-45（-），Vimentin（+++），SMA（弱+），CK20（-），Villin（-），Desmin（-），EMA（-），CD117（+++）（图2A），CD31（-），Dog-1（+++）（图2B）。病理诊断为肝脏原发胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST），高危险度（图3）。

图1 CT显示肝右叶巨大类圆形低密度灶

图2 免疫组织化学阳性检测结果（×400）

图3 肿瘤组织的形态学结果（H&E染色）

小结GIST是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，占消化道间叶肿瘤的比例较高。GIST大部分发生于胃（50%～70%）和小肠（20%～30%），结直肠约占10%～20%，食管占0～6%，肠系膜、网膜及腹腔后罕见。GIST患者20%～30%为恶性，首次就诊时约11%～47%发生转移，转移部位主要在肝和腹腔；原发于肝脏较为罕见。

GIST是一组主要来源于胃肠道间质组织的恶性肿瘤，含有梭形细胞、上皮样细胞，高表达CD117。最初由Kindblom等［1］于1998年根据肿瘤的分化特征提出，为独立来源于胃肠道间质干细胞（cajal细胞）的肿瘤。……