刘新颖， 王卫杰， 杨 硕， 周 芳， 高英杰， 刘建会

真性红细胞增多症(polycythemia vera，PV)，是一种以克隆性红细胞增多为主伴白细胞、血小板增高的慢性骨髓增殖性疾病。患者体内红细胞增多，血粘滞度增高，加上血小板增多、黏附聚集作用增强，因此容易并发脑血管事件，尤其是脑血栓，但脑出血并不多见[1]。此外，有文献报道部分真性红细胞增多症患者可出现凝血功能异常[2]和假性高血钾症(pseudohyperkalemia)[3～5]。我院于2016年6月收治1例以脑出血症状首发的真性红细胞增多症合并凝血功能异常及假性高钾血症病例，报告如下。

1 临床资料

患者，男，68岁，主因言语不清伴右侧肢体无力进行性加重17 h收入我院神经内科。入院后急诊查头部CT提示左侧基底节区片状高密度影，边缘清楚(见图1)。血常规示白细胞19.68×109/L [正常值(4-10)×109/L]，血红蛋白199 g/L (正常值131～172 g/L)，红细胞8.88×1012/L [正常值(4.09～5.74)×1012/L]，血小板494×109/L [正常值(100～300)×109/L]，红细胞压积 (HCT) 0.672 (正常值0.38～0.508)。电解质示钾4.0 mmol/L (正常值3.5～5.1 mmol/L)；凝血象示血浆凝血酶原时间 (PT) 20.9 s (正常值10～13 s)，凝血酶原百分比 (PT%) 51.1% (正常值80%～125%)，国际标准化比率 (PT-INR) 1.69 (正常值0.8～1.2)，活化部分凝血活酶时间 (APTT) 38.4 s (正常值22～35 s)，凝血酶时间 (TT) 21.8 s (正常值14～21 s)，纤维蛋白原含量 (DFbg) 1.4 g/L (正常值2～4 g/L)，血浆D-二聚体 (D-Dimer) 0.24 mg/L (正常值0～0.55 mg/L)。余检查大致正常。入院后给予脱水降颅压、止血、营养脑细胞等治疗，次日复查血常规示白细胞25.37×109/L，血红蛋白197 g/L，红细胞8.94×1012/L，血小板483×109/L，HCT 0.672，钾6.19 mmol/L，PT 28.8 s，PT% 20.3%，PT-INR 2.44，APTT 41.4 s，TT 22.4 s，DFbg 1.64 g/L，D-Dimer 0.18 mg/L。腹部彩超提示脾大。心电图正常。经我科会诊完善骨穿检查后，结果显示骨髓增生明显活跃，以红系、粒系和巨核系增生为主(见图2)，考虑真性红细胞增多症。查JAK2/V617F基因突变阳性，支持真性红细胞增多症诊断。……