余少华， 夏俊阳， 王 莉， 张翠灵， 曹 杰， 宋晓南

原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)是局限于中枢神经系统，主要累及软脑膜、皮质和皮质下中小动脉的特发性血管炎。PACNS主要累及颈内动脉系统，常常表现为双侧、多灶性、远端中小血管的梗死。以颅内占位为主要表现的PACNS文献中报道较少，而有实质性占位表现合并延髓受累的病例更为罕见，目前国内尚无相关报道。现将我科收治的1例以左侧颞叶占位起病，复发合并延髓受累的PACNS病例报道如下，并复习相关文献。

1 病例资料

患者，女，31岁，于2013年4月26日第一次因“间断性头痛1 y，加重3 d”入院。既往：15 y前胰腺炎病史。否认高血压、糖尿病、冠心病病史，否认肝炎、结核等传染病病史及密切接触史，否认手术、外伤史；自诉有青霉素过敏史，否认输血、献血史。入院查体：神清语明，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0 mm，直接、间接对光反射灵敏，脑神经未见明显异常，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出，余神经系统查体未见明显异常。辅助检查：头部MRI：左侧颞叶团片状不均匀长T1信号，未见强化，边界尚清晰(当时的片子已遗失，仅有报告)。T细胞斑点检测、肺CT、腹彩、肿瘤标志物以及ESR、CRP、CK、ANCA、ANA等均未见异常。初步诊断为左侧颞叶占位性病变(待除外肿瘤)，于我院神经肿瘤外科行全麻下幕上开颅占位性病变切除术，术中见皮质下脑组织呈灰白色鱼肉状改变，质地略韧，将病变全部切除后送检病理。病理结果回报：左侧颞叶脑局灶性发育不良，伴小动脉炎及血管内血栓形成，脑软化，不除外合并脑炎；……