邱宝莹， 石明超， 姜 爽， 王守春

原发性中枢神经系统血管炎( primary angiitis of the central nervous system，PACNS) 是一种少见的仅累及中枢神经系统的疾病，病因不明，临床表现多样，主要为头痛、认知功能障碍、癫痫发作及神经功能缺损等。血生化、免疫指标、脑脊液及影像学检查均缺乏特异性，常常与脑肿瘤难以鉴别，研究报道非常有限，国际上尚无统一的诊断标准，目前针对病变部位脑实质及脑膜组织活检是诊断PACNS的金标准[1]。我院2016年通过脑组织活检病理诊断为PACNS的1例报告分析如下。

1 临床资料

患者，女，34岁。因“右侧肢体活动不灵2 d”于2016年7月15日入院。患者7月13日无明显诱因出现右侧肢体稍许无力感，后病情逐渐加重，不能独自站立及持物，在当地医院行头部MRI检查怀疑为左侧顶枕叶占位性病变，收入我院神经肿瘤外科后复查头部增强MR考虑占位性病变，胶质瘤可能性大(见图1)。患者既往体健，否认感染、疫苗接种及特殊用药史等。7月17日患者新出现言语功能障碍，7月19日按胶质瘤手术治疗，术中见切除组织为肿块样，周围水肿明显。病理见：倾向脑血管畸形伴多灶性脑出血和脑软化及多发性小血管炎、血管壁伴纤维素样坏死、部分血管内血栓形成、胶质纤维增生，未见肿瘤性病变。术后给予常规抗感染、抗癫痫、营养神经及控制水肿等治疗，术后7 d言语不清及意识状态逐渐加重，遂收入神经内科。查体：嗜睡，不完全混合性失语，右侧肢体肌力0级，偶有双侧瞳孔不等大，复查头部增强MR见患者原病灶进一步扩大，右侧出现新发病灶且水肿明显，中线移位(见图2)。……