李艾帆， 杨改清， 姜晓蕊， 燕 燕， 袁树华

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disease，NMOSD)是中枢神经系统脱髓鞘疾病，多与结缔组织病、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病共存[1]，临床症状的不典型常给诊断带来困难，若能及时诊治，效果较为理想。现将我科近期诊治的视神经脊髓炎谱系疾病合并自身免疫性疾病2例，结合相关文献总结报道如下。

1 临床资料

病例1，女，54岁，农民，以“胸背部感觉异常20 d，四肢无力7 d”为主诉于2016年11月4日入院。入院前20 d患者无诱因出现右上肢发痒、疼痛，症状逐渐波及前胸后背，皮肤表面无皮疹、红肿及破溃，在当地按皮肤病治疗(具体不详)无效果，1 w前病情继续发展，出现下腹部及双下肢麻木、感觉异常，并出现右下肢无力，可站立，行走困难，症状渐加重，发展至四肢无力，上肢可抬举，持物不牢，下肢不能站立行走，右侧较重，无晨轻暮重，无发热，无头晕、头痛，无视物模糊、视物成双，无四肢抽搐，无言语不清及意识障碍，无大小便障碍，门诊以“四肢无力查因”收入院。病来神志清，精神差，睡眠、进食可，大小便正常。既往体健，无高血压、糖尿病及感染病史。家族史：1子患有系统性红斑狼疮。入院查体：体温36.5 ℃，脉搏93次/min，呼吸19次/min，血压145/88 mmHg，心肺听诊无异常，双下肢无水肿。神经系统查体：神清，语利，颅神经检查正常，右下肢肌力2级，右上肢肌力4+级，左上肢肌力5-级，左下肢4+级，肌张力正常，双侧腱反射活跃()，双侧肢体病理征阳性，左侧霍夫曼征阳性，右侧指鼻试验欠稳准，T2以下浅感觉减退，深感觉正常，脑膜刺激征阴性。……