谭潇潇

提到畸形，很多人首先会想到“先天不足”这个词语。没错，脑血管畸形就是脑部血管一种先天性的发育障碍，它会导致大脑局部血管在数量或结构方面异于常人，从而对正常的大脑血流产生影响。相比于高血压或脑肿瘤，更好发于年轻人，确诊年龄主要分布于20～40歲。

“脑血管畸形”是一个大家族。大脑血液循环十分发达，血管丰富且结构复杂，其中任何一部分如果在发育过程中出现问题，都会形成我们所说的“脑血管畸形”。作为神经外科医生，我们通常按照出现畸形的血管成分来为它们分类。其中最为常见的四种脑血管畸形，分别是动静脉畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张以及静脉畸形。

动静脉畸形是其中最常见的一种，占所有脑血管畸形的九成以上。大脑的血液循环主要由动脉、毛细血管和静脉三大部分组成。研究发现，胎儿形成时，原始的动脉都是直接与静脉连通的，直到胚胎发育第45～60天，起到缓冲、营养作用的毛细血管才开始逐渐发育。如果胎儿在这一阶段出现问题，毛细血管没能成功“挤进”动脉和静脉之间，仍然让它们直接相连，就会形成所谓的“动静脉畸形”。由于缺少了正常毛细血管缓冲动脉压力，血液始终直接由动脉冲入静脉。过高的压力让静脉逐渐被“撑大”，静脉壁也变得薄而脆弱。同时，为了适应如此大的压力，畸形动静脉的周围还会长出许多新的血管来分流压力，即“侧枝血管”。这些侧枝血管逐渐增多增粗，就会形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管团。这些新生畸形血管的血管壁成分往往存在部分缺失，质量并不过关，很容易发生破裂出血等问题。

海绵状血管瘤并非真正的肿瘤，而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。它和毛细血管扩张一样，都是由一团细小的、扩张的薄壁毛细血管组成。不同于常规血管，这些扩张的毛细血管团的管壁只有薄薄的一层细胞，所以非常容易出血。相比而言，静脉畸形（又称为脑静脉瘤）就要温和得多了。它们仍然是功能正常的引流静脉，仅仅更为粗大迂曲，很少出血。大多数静脉畸形都是在DSA检查中被无意发现的。

据统计，每100名患有动静脉畸形的患者中，每年会有2～4人发生出血，而且大部分都发生在16到35岁之间的青壮年当中。约有十分之一的患者会在发生第一次出血时死亡。而对于发生过出血的畸形血管团来说，再次出血的风险大大增加，这就意味着患者必须面对更高的致死、致残可能。所以，一旦动静脉畸形发生出血，最好尽早接受治疗，防患于未然。

动静脉畸形的另一种常见症状就是癫痫，它在动静脉畸形引起的症状中占三到四成。畸形血管团反复出血后，会在其周围生成一种叫做“含铁血黄素”的物质来刺激身边的脑组织，使它们不时地“异常放电”，也就造成了所谓的癫痫发作。癫痫发作的具体形式不一而足，可能会是全身抽搐，还有可能是幻嗅、幻视、感觉障碍等。

除了出血和癫痫以外，较大的动静脉畸形团还会产生“占位效应”，即利用自己的“体型”去压迫周围脑组织，制造其他一些较为少见的症状。比如，长在语言中枢的病灶可以让人说不出、听不懂话；位于“基底节”的病灶会造成像帕金森病一样的手抖、动作缓慢等表现；而位于脑干的畸形血管团更为危险，患者轻则头晕恶心、声音嘶哑，重则四肢瘫痪、呼吸困难，危及生命。

脑血管造影，也就是俗称的DSA，是找出动静脉畸形的“火眼金睛”，它可以很清楚地显示出畸形血管团的结构。那么，什么样的动静脉畸形比较危险呢？早在1986年，Spetzler等人就通过总结大量动静脉畸形患者的资料，设计了一张评分表，根据畸形血管团的特点为它们打分，得分越高的畸形血管团也就越危险。如何进行评分呢？首先需要看看畸形血管团的大小，小血管团（直径<3cm）得1分，中等大小的（直径3～6cm）得2分，大血管团（直径>6cm）得3分；其次，血管团的位置也很关键，如果它们位于人体活动、感觉的“要害部位”，那么必须要加上1分；最后，如果血管团的“泄洪口”，也就是引流静脉的位置是在难以靠近的大脑深处，危险性同样大大增加，再加1分。这样把所有的得分相加，得分越高的畸形血管团，越是难以治疗。

其实，大部分的动静脉畸形终其一生都不会出现症状，只要定期复查发现并没有明显恶化，往往可以“睁一只眼闭一只眼”。但是，对于那些已经出过血，或是已经导致头痛、癫痫或其他神经功能的“惯犯”就不能心慈手软了。治疗的主要目的就是清除畸形血管团，从而预防出血，并且减轻由于血管团压迫刺激而产生的其他症状。

目前，对于动静脉畸形的治疗方法主要分为两类，一种是手术治疗；而另一种是非手术，也就是放射疗法。其中手术治疗又包括了开颅手术切除病灶和介入栓塞术两种。

顾名思义，开颅手术切除术，就是在直接打开颅骨、暴露病灶的条件下切断主要供血动脉，并除去畸形的血管团。要做到这些，神经外科医生必须根据手术前所进行的多种检查（磁共振、脑血管造影等），仔细地了解畸形血管团的位置、大小、供血动脉来源及周围邻近的重要结构，设计出一条“最佳路径”，保证既可以清楚地看到畸形血管团的来龙去脉，又不会损伤到太多的正常脑组织。到目前为止，手术切除仍然是最为有效且常用的治疗脑动静脉畸形的方法之一。对于小型畸形病灶（直径<3毫米），有高达94%～100%的患者通过手术切除可以达到完全治愈，而仅有1～10%的患者在手术后会残留后遗症。

介入栓塞法的操作方法与血管造影很像，都是通过穿刺向大血管（有时是大动脉，有时可以选择大静脉）中插入导管，直到“找到”畸形血管团的供血动脉。然后，手术医生通过导管尖端朝供血动脉中注射一种叫做“Onyx胶”的粘合剂，把这根血管堵住。有时，对于比较复杂、有好几根不同供血动脉的畸形团，封堵血管的过程需要重复好几次。栓塞成功后，畸形血管团失去了高压的血流来源，出血的风险大大降低，而血管团也会慢慢地开始“萎缩”，起到了减轻症状的效果。

对于手术或介入治疗风险过大的动静脉畸形来说，放射治疗也是一种不错的选择。简单来说，这种治疗方法就是用射线“杀伤”畸形血管团的组织细胞，让它们自己慢慢萎缩。放射科医生会在详细地研究畸形血管团的形状、供血动脉的分布、血管团在脑中的位置等因素后，针对每个患者设计出“个体化”的放疗方案，包括放射辐照范围和强度等。这个方案需要十分精准，使得畸形血管团的中心部分和供血动脉受到的辐射剂量最高，同时尽量减少对周围组织的损伤。根据研究统计，接受正规放疗后，有50%～90%的患者可以获得血管团的完全阻塞。

动静脉畸形是一种变化多端的毛病，有时仅仅依靠单一手段并不能完全解决问题。因此，最好的治疗方案往往是个体化、综合性的。需要医生根据患者的具体状态，畸形血管团的形状、位置等多种因素来最终敲定。

按照之前提过的评分方法，可以对动静脉畸形的危险性和治疗方法加以评估。其中1～2分的畸形危险性比较小，也比较容易切除，因此，开颅手术被公认为是这种患者的首选治疗方案。虽然和介入栓塞或放射治疗相比，开颅手术的创伤较大、术后恢复较慢，但是对于一般情况较好的患者来说，这种损伤尚在可以接受的范围之内。而国内外专家们对动静脉畸形患者治疗后的长期追踪研究也告诉我们，对于级别较低的畸形血管团，手术切除的复发率要低于介入治疗，而后遗症方面，两者相差并不明显。4～5分的动静脉畸形危险性就比较大了。这种患者自身条件較差、承受打击的能力很弱；而且畸形血管团往往体积较大且位置刁钻，手术切除对他们来说，无异于“伤敌一千，自损八百”。因此，出于安全考虑，介入栓塞或者放射治疗会是不错的选择。处于中间位置，3分的动静脉畸形，其治疗方案的选择就比较复杂了。可以考虑联合使用多种治疗方法来加以应对。例如，首先进行介入治疗，将畸形血管团的主要供血动脉堵住，让它慢慢变小萎缩之后再手术切除。或者是首先进行手术，在保证患者安全和脑部重要功能区域不受损伤的前提下尽量多地切除畸形血管团，之后再对残留的畸形血管团进行放射治疗。总而言之，尽量要做到安全和有效两者兼顾。

关于脑血管畸形，相信大家已经有所了解。其实，动静脉畸形虽说是一种先天性的血管发育异常，无法完全避免，但我们仍然可以通过各种方式将其引起的出血可能性降到最低，比如保持健康的生活方式、戒烟戒酒、控制血压，保持血管“弹性”；而一旦发现问题，更要及时就诊治疗。