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伴胼胝体压部可逆性病变的复发性吉兰-巴雷综合征一例

2018-04-26吕文召徐竹刘芳

吕文召 徐竹 刘芳

可逆性胼胝体压部综合征(reversible splenium lesion syndrome,RESLES)是一种临床与影像综合征。Garcia Monco等[1]于2011年提出了“可逆性胼胝体压部病变综合征”的概念,其可由多种因素,如轻型脑炎或脑病,发病机制尚不明确。吉兰-巴雷综合征是一种获得性脱髓鞘性多发性神经根性神经病,是由于免疫介导的周围神经炎性脱鞘疾病,患者有前驱感染病史,常呈急性发作,伴有快速进展的对称四肢弛缓性麻痹及腱反射减弱或消失,常伴有感觉异常及颅神经受累,少有自主功能障碍与呼吸损害[2],腰骶脊髓MRI可显示腰骶神经根强化,但中枢神经系统变性或脱髓鞘鲜有报道。现报道我院收治1例RESLES患者临床和影像学资料,影像学特点为可逆性胼胝体压部孤立信号,而临床表现为周围神经损害为特点,拓展对本疾病的认知。

1病例报告患者16岁女性,主因“四肢无力、口角歪斜、言语含混半月”于2015-06-24入住贵阳市金阳医院,发病前有感冒发热史,既往体健,家族中无类似病史,查体有周围性面瘫、四肢腱反射消失、四肢迟缓性瘫痪。实验室检查:脑脊液蛋白748 mg/L,有核细胞计数1×106/L,脑脊液呈蛋白细胞分离现象,行神经传到速度检查示多发周围神经损害,诊断为“吉兰-巴雷综合征”。给予甲泼尼龙琥珀酸钠500 mg 1次/d,连用2 d后改为静注人免疫球蛋白15 g,1次/d连用9 d,经治疗后症状及体征完全缓解。患者出院后病情未再发作,且因经济原因,患者未复查肌电图。2017-01-25患者因“进行性肢体无力、右眼睑下垂、言语含混4 d”入住作者医院,发病前有感冒及发热史,入院查体:神经系统检查:右侧瞳孔对光反射较左侧稍迟钝,右眼内收不能,右眼上视及下视受限,双眼向前、向上、向下、向左侧注视时有复视,无眼震。……

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