强 军，陈殿森，陈 岚，王俊霞，王永峥

(河南科技大学临床医学院 河南科技大学第一附属医院影像科，河南 洛阳 471003)

巨大淋巴结增生症又名Castleman病(Castleman disease, CD)，由Castleman等首先报告，以淋巴结肿大为特征[1-2]。根据淋巴结累及范围不同，CD分为单中心型(unicentric CD， UCD)和多中心型(multicentric CD， MCD)，前者病理类型多为透明血管(hyaline vascular， HV)型，后者多为浆细胞(plasma cell， PC)型或混合型[3-4]。目前国内外对CD肺部CT表现的报道较少。本文回顾性分析14例经病理证实的CD患者的肺部CT表现，旨在提高对其影像学特征的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2004年2月—2017年4月于我院就诊并经病理证实的14例CD患者，男8例，女6例，年龄16～65岁，中位年龄36岁；其中UCD 6例，病理类型均为HV型；MCD 8例，病理类型均为PC型；患者均无肺部感染、肿瘤及胶原血管性疾病、药物相关性疾病等肺间质疾病。8例PC型CD患者表现为间断发热、浅表淋巴结及肝脾大、盗汗、咳嗽等，病程2～24个月，中位时间10个月；6例HV型CD患者中3例为体检发现，1例以副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus， PNP)为首发病变，1例表现为胸闷，1例表现为咳嗽。14例患者均于术前或活检前1周内接受CT平扫，10例接受增强扫描，7例接受高分辨率CT(high resolution CT， HRCT)扫描。

1.2 仪器与方法 采用GE LightSpeed 64排螺旋CT，管电压120 kV，管电流300 mA，螺距1.0，常规扫描层厚和层间距均为5 mm；HRCT层厚1 mm，层间距5 mm。增强扫描时，以高压注射器注入非离子型对比剂碘普罗胺(300 mgI/ml)，剂量为1.5 ml/kg体质量，流率2.5～3.5 ml/s。

1.3 图像分析 由2名高年资主治医师独立对CT图像进行分析，意见有分歧时经讨论达成一致。观察肺部病变的部位、数量、形态、大小、密度、边缘、有无子灶及强化程度等；对肺结节则观察其大小、密度、支气管气象等征象。按CT值增加程度评价CT强化级别[4]：CT值增加0～10 HU为无强化；11～20 HU为轻度强化；21～40 HU为中度强化；41～60 HU为明显强化；61 HU以上为显著强化。

2 结果

2.1 UCD肺部CT表现 6例UCD均为单发，CT表现为圆形或类圆形肿物，最大径3.7～6.5 cm，平均(5.03±1.01)cm；病变位于右肺门3例，呈等密度，增强后均匀强化，2例明显强化，1例显著强化；位于中、后纵隔及腹膜后各1例，其中2例见无强化囊变区(图1、2)。2例纵隔UCD，肺内可见多发小结节(图2)，最大径均<5 mm，边缘清晰，呈小叶中心分布。1例腹膜后UCD，术后13个月行呼吸气相HRCT扫描，两肺可见空气潴留征，呼气相显著，且肺体积缩小不明显；吸气相两肺可见轻度支气管扩张征象，呈闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans， BO)表现；术后27个月复查，两肺空气潴留较前明显，支气管扩张较前明显进展，并可见散在磨玻璃密度影(图1)。

2.2 MCD肺部CT表现 8例MCD均有全身多发淋巴结肿大，4例肿大淋巴结呈均匀强化，中度和明显强化各1例，轻度强化2例。8例MCD均见两肺多发结节，以最大径<1 cm的小结节为主，其中2例见最大径为1～2 cm的大结节；4例结节边缘模糊，4例边缘清晰；小结节以小叶中心分布为主，其中3例可见小结节分布于胸膜下。其他征象包括小叶间隔增厚4例，磨玻璃密度影4例，索条影4例，斑片状实变3例(2例病灶内见支气管气象)，囊腔2例，血管支气管束增粗1例。本组未见肺结构扭曲和间质纤维化征象。见图3、4。

3 讨论

3.1 CD的临床特征 CD临床少见，好发于胸部；UCD通常无症状或症状轻微，而MCD往往有多系统症状[5-7]。UCD患者通常预后良好，多数经手术切除后可治愈，少数可合并PNP，肺内出现BO时预后不良，死亡率可达90%[8-9]；MCD预后较差，需化疗且易于复发，部分病例可进展为淋巴瘤或Kaposi肉瘤等恶性肿瘤[1]。

3.2 UCD的肺部表现 UCD可发生于全身淋巴结，发生于肺部者多位于肺门[3-5]，明显强化和中央分枝状钙化具有特征性[4]。肺内UCD来源于肺内淋巴结，CT表现与肺门UCD相似；肺内UCD罕见，误诊率较高[7]。UCD继发PNP和BO较少见[8-9]，其发病机制为：CD病变中的特异性B细胞克隆产生特异性抗体，可识别人表皮和细支气管肺组织中的Envoplakin和Periplakin抗原，导致PNP和BO的发生[9]。如UCD合并PNP且有呼吸道症状时，应高度警惕合并BO。本组1例UCD合并PNP患者肺部CT主要表现为空气潴留和支气管扩张，提示呼吸气相HRCT检查有助于早期发现BO，有望改善预后、降低死亡率[8-9]。

除肺门、肺内UCD和BO外，UCD出现其他肺内异常均罕见[1,4]。本组中2例UCD肺内发现呈小叶中心分布的多发小结节影，因结节较小且散在分布，穿刺或胸腔镜肺活检困难，未取得病理学结果；但临床及实验检查均未发现感染、肿瘤及肺间质病变等其他疾病，因此分析可能是UCD肺部的少见表现之一。本组中肺内小结节的形成原因尚不明确，是否与淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia， LIP)有关尚待进一步研究。

图1 患者女，37岁，UCD A.腹膜后肿物呈显著强化伴囊变(箭)； B、C.术后13个月HRCT图像，两肺空气潴留，呼气相肺体积缩小不明显(B)，吸气相两肺下叶见轻度支气管扩张(C，箭)，右肺见小叶间隔显影(箭头)； D.术后27个月呼气相HRCT，两肺空气潴留明显，支气管扩张较前明显进展(箭) 图2 患者女，26岁，UCD A.纵隔窗增强图像示右后纵隔肿物呈显著强化伴囊变(箭)，右侧胸腔积液； B.肺窗示左肺上叶小结节影(箭) 图3 患者男，43岁，MCD A.双侧腋下多发肿大淋巴结，增强后明显强化(箭)； B.两肺多发囊腔，部分呈多房型(箭) 图4 患者女，50岁，MCD HRCT示两肺多发小叶中心结节(白箭)及大结节(黑箭)，两肺见多发斑片状实变(箭头)及磨玻璃密度影

3.3 MCD的肺部表现 Johkoh等[10]发现MCD患者肺部异常主要表现为边缘模糊的小叶中心结节、薄壁囊腔、血管支气管束增粗和小叶间隔增厚，少数可出现胸膜下结节、磨玻璃密度影、气腔实变和支气管扩张；但无肺结构扭曲及间质纤维化征象。本组MCD未见肺结构扭曲和间质纤维化征象，以小叶中心结节为主要表现，与研究[10]报道相似；但本组仅4例患者肺内结节表现为边缘模糊，低于Johkoh等[10]的报道。本组肺内结节以最大径<1 cm的小结节为主，仅2例存在大结节，与Luo等[6]的报道相似。

本组其他肺内征象包括小叶间隔增厚、囊腔和血管支气管束增粗等，与Johkoh等[10]的结果有所差异，究其原因，可能与CD的病理类型不同有关：Johkoh等[10]所报道的MCD病理类型多为混合型，而本组均为PC型；另外，样本数较小可能也是导致差异的原因之一。

Johkoh等[10]研究发现LIP是MCD肺部病变的病理基础；而Hwangbo等[11]对照研究1例PC型MCD患者肺部病变的CT与病理表现，认为其肺部病变的病理基础是滤泡性细支气管炎(follicular bronchiolitis， FB)。LIP和FB均以边缘模糊的小叶中心结节为特征，本组部分病例表现与之不同。田欣伦等[12]对6例MCD患者的肺部病变进行病理学研究，发现存在不同于LIP和FB的病理改变。本组MCD患者肺部出现斑片状磨玻璃密度影、实变影、索条影及囊腔等多种改变，推测MCD肺部异常可能存在多种病理改变，且可能与疾病发展阶段有关，但其确切病理基础仍有待进一步研究。

[1] 吕岩，谢汝明，周震，等.CT诊断与鉴别诊断胸部局限性巨大淋巴结增生症.中国医学影像技术，2012,28(11):2023-2027.

[2] 张丽娜，刘爱连，时畅，等.MR诊断局限型巨大淋巴结增生症.中国医学影像技术，2013,29(6):981-984.

[3] 燕军.肺巨大淋巴结增生症1例.中国医学影像技术,2005,21(9):1331.

[4] 王仁贵，霍萌，王丹丹，等.胸腹部局限性Castleman病的CT特征分析.中华放射学杂志，2010,44(11):1161-1166.

[5] 权力，方芳，伍建林.右肺门巨大淋巴结增生症1例.中国医学影像技术,2007,23(6):908.

[6] Luo JM, Li S, Huang H, et al. Clinical spectrum of intrathoracic Castleman disease: A retrospective analysis of 48 cases in a single Chinese hospital. BMC Pulm Med, 2015,15:34.

[7] Gunluoglu G, Olcmen A, Sokucu SN, et al. Intrapulmonary-located Castleman's disease, which was surgically resected without pulmonary resection. Ann Thorac Cardiovasc Surg, 2011,17(6):580-583.

[8] Jindal T, Meena M, Kumar A, et al. Paraneoplastic pemphigus with Castleman's disease and bronchiolitis obliterans. Pediatr Int, 2011,53(6):1108-1109.

[9] 牟向东，王广发，熊焰，等.Castleman病和副肿瘤性天疱疮相关性闭塞性细支气管炎.国际呼吸杂志，2014,34(22):1699-1702.

[10] Johkoh T, Müller NL, Ichikado K, et al. Intrathoracic multicentric Castleman disease: CT findings in 12 patients. Radiology, 1998,209(2):477-481.

[11] Hwangbo Y, Cha SI, Lee YH, et al. A case of multicentric Castleman's disease presenting with follicular bronchiolitis. Tuberc Respir Dis (Seoul), 2013,74(1):23-27.

[12] 田欣伦，葛莉，冯瑞娥，等.累及肺实质的多中心巨淋巴结增生的临床及病理特征.中华结核和呼吸杂志，2014,37(6):337-342.

《中国医学影像技术》杂志2018年征订启事

《中国医学影像技术》杂志于1985年创刊，是由中国科学院主管，中国科学院声学研究所主办的国家级学术期刊。刊号：ISSN 1003-3289，CN 11-1881/R。曾获百种中国杰出学术期刊,现为中国精品科技期刊、中国科技核心期刊、中国科学引文数据库核心期刊、《中文核心期刊要目总览》收录期刊、荷兰《医学文摘》收录源期刊、英国《科学文摘》收录源期刊、俄罗斯《文摘杂志》收录源期刊、WHO《西太平洋区医学索引》(WPRIM)来源期刊、《日本科学技术振兴机构中国文献数据库》(JSTChina)收录期刊。

《中国医学影像技术》杂志是临床医学影像学与影像医学工程及理论研究相结合的综合性学术期刊，刊登放射、超声、核医学、介入治疗、影像技术学、医学物理与工程学等方面的基础研究及临床实验研究的最新成果。以论文质量优、刊载信息量大、发刊周期短为其特色，是我国影像医学研究探索和学术交流的良好平台。

《中国医学影像技术》为月刊，160页，大16开本，彩色印刷。单价20元，全年定价240元。订户可随时向当地邮局订阅，邮发代号82-509；亦可向编辑部直接订阅，免邮寄费(欢迎通过银行转账，附言栏请注明订阅杂志名称)。

联系电话：010-82547903 传真：010-82547903

E-mail：cjmit@mail.ioa.ac.cn 网址：www.cjmit.com

编辑部地址：北京市海淀区北四环西路21号大猷楼502室 邮编：100190

银行账户名：《中国医学影像技术》期刊社 账号：110907929010201

开户行：招商银行北京分行清华园支行 联系人：田苗