师东武1，张弘毅

(1.山西省人民医院，山西 太原 030012；2.山西省儿童医院，山西 太原 030013 )

法乐氏四联症是紫绀性先天性心脏病手术中最常见的一种，占紫绀性先天性心脏病手术的80%,在所有先天性心脏病手术中占12%左右[1]。本研究总结2013年6月～2017年6月山西省人民医院及山西省儿童医院法乐氏四联症外科治疗145例临床资料，报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组资料中男81例、女64例，年龄2～37岁，平均(13±10.6)岁。体重平均(28±12.6)kg。临床均有程度不等的紫绀、杵壮指(趾)及蹲踞史，12例有缺氧发作史。心电图提示电轴右偏、右室肥厚141例，双室肥厚4例。心脏远达片均提示肺血减少，心胸比41%～65%。所有病例均经超声心电图(73例行右心造影)检查证实符合法乐氏四联症的诊断标准[2]。室间隔缺损0.7～3.0cm，嵴下型113例，嵴内型18例，干下型15例。右室流出道狭窄141例，同时伴有肺动脉瓣狭窄74例，肺动脉瓣二瓣化38例。瓣环狭窄61例，主肺动脉或分支开口狭窄3例，左肺动脉缺如3例。主动脉骑跨15%～76%，合并房间隔缺损19例，主动脉导管1例，左上腔2例，右位主动脉弓5例。血红蛋白13～25.7g/L，平均(16.5±3.5)g/L。

1.2 方法

全组病例均在体外循环下行直视手术，心肌保护采用4℃含钾停跳液自升主动脉根部间断灌注。做右室流出道纵切口，以涤纶补片修补室缺，疏通右室流出道。单纯右室流出道加宽补片20例。跨环补片81例(3例达左肺动脉)，使用自体心包38例、涤纶片15例、牛心包15例、牛心包带瓣6例、自体心包加涤纶片6例、同种带瓣1例。

阻断主动脉时间为28～143 min，平均(76±42.3)min，体外循环时间53～325 min，平均(16.5±3.5)min。

2 结果

术后出现低心排26例，灌注肺3例，室缺残余漏2例，硬膜外血肿2例，纵膈感染哆开1例，二次开胸止血2例。……