吴成强，桂春

(广西医科大学第一附属医院，南宁530021)

心脏占位性病变可以分为原发性肿瘤、转移性肿瘤和非肿瘤性占位。原发性心脏肿瘤又分为原发性良性肿瘤和原发性恶性肿瘤[1，2]，分别占90.5%和9.5%。文献报道原发良性肿瘤约50%是黏液瘤，其次是脂肪瘤和乳突状弹性纤维瘤。原发性恶性肿瘤主要是肉瘤[1]，右心恶性肿瘤发生率明显高于左心[3]。非肿瘤性占位主要有心腔内血栓，房间隔脂肪瘤样肥厚和心包囊肿。目前常用于心脏占位的检查方法有：心脏超声、核磁共振成像(MRI)和多层螺旋计算机断层扫描成像(MSCT)。虽然心脏超声应用方便，但其有限的组织分辨率和视野难以全面评估心脏占位及周围组织的结构关系，而且受不良声像影响较大，如肥胖患者及慢性阻塞性肺疾病病人中应用严重受限。MRI有其优越的软组织分辨率，较高的时间分辨率，能多角度扫描和重建处理图像，极大地提高了心脏肿瘤的诊断准确性。但MRI也有一些不足，如有幽闭恐惧症和置入磁性设备的患者是MRI检查禁忌，另外MRI检查时间较长，对患者的配合程度要求较高，此外MRI对于移动性包块诊断价值有限，且通常不能显示冠脉情况。心脏MSCT可大幅度减少心脏运动伪影并提供清晰的病灶图像，是评估钙化病变、邻近胸部结构、肺组织及冠脉情况的最佳方法。MSCT可以从心脏占位的部位、大小、数量、心包受累情况、心外结构、肿块边界、肿块密度、肿块强化程度、有无钙化、有无坏死、脂肪含量及供血血管来初步判定其性质。MSCT的不足主要是有X线辐射性，使用造影剂有可能带来造影剂肾病风险及相对于MRI软组织分辨率较低。

1 心脏原发良性肿瘤

1.1 心脏黏液瘤 心脏黏液瘤是最常见的心脏原发良性肿瘤，起源于心内膜下间叶组织。50～59岁人群发病率最高，多数病例(60%～70%)发生于左心房及卵圆窝，少发的位置包括右心房(15%～20%)、下腔静脉、心室和瓣膜[4]。黏液瘤多为孤立性，心脏黏液瘤引起的血液循环栓塞风险低，但多发性黏液瘤及不典型位置的黏液瘤会增加循环栓塞风险，这些病例更易发生在年轻男性和Garney综合症患者，其占统计数据的10%左右[5]。Garney综合症为常染色体显性遗传，临床症状复杂，主要表现为皮肤色素沉着、神经鞘瘤、内分泌腺肿瘤、多发性黏液瘤等[5]。心脏黏液瘤多为带蒂息肉状，很少自行断裂，黏液瘤体积较大时可以发生瘤内坏死、出血，偶见钙化。心脏症状由肿瘤的位置决定，常表现为栓塞、心腔内瓣膜梗阻性血流动力学障碍以及所致的急性严重心衰，瘤体较小者缺乏临床症状[6]。在心脏MSCT表现上，约2/3的黏液瘤是光滑的卵圆形的结构，部分可有小叶形成，表面可有绒毛，在MSCT平扫上多呈现低密度影，其于血液密度基本一致。发生于右心房时可见钙化，增强扫描时，心脏黏液瘤多无强化，表现为心腔内规则的充盈缺损，增强后的密度改变还由瘤体的病程长短和肿瘤实体内是否发生出血坏死决定，瘤体内有出血坏死时混杂密度。在MSCT动态成像中瘤体常常是有蒂并活动的。黏液瘤可能在房室瓣膜处脱垂，而导致瓣膜梗阻，梗阻症状主要取决于瘤体的大小及梗阻的位置。心脏黏液瘤有恶变风险，并且恶变后恶性程度较高，因此心脏黏液瘤一旦确诊，应尽早手术切除，同时为了避免复发或转移，应切除病变组织至正常组织，并反复冲洗心腔，心脏黏液瘤手术效果和预后较好[7]。

1.2 心脏脂肪瘤 心脏脂肪瘤占心脏原发性肿瘤的10%左右，主要发生于中老年人群，脂肪瘤可以发生于心脏的任何部位。主要发生在心肌层、心外膜和心包内，在心包内瘤体通常较大，瘤体直径可以从数毫米到几厘米不等，多具有完整包膜结构，主要由成熟脂肪细胞构成。通常认为脂肪瘤是良性的并且生长缓慢，但根据其发生位置，脂肪瘤可引起不同的并发症，在心外膜时可以压迫冠脉，引起类似冠心病症状；在心内膜挤压心腔和阻塞流出道，引起心功能不全表现；发生在心肌间时常导致心律失常。它们在MSCT上的共同特点是呈脂肪组织的低密度影(CT值<50 Hu)，大部分是孤立肿块，少数可见隔膜。其在CT诊断上的特征表现为脂肪密度的低密度影，使其诊断比较容易，但当出现CT值不均或有较高的软组织密度时，注意鉴别脂肪肉瘤。

1.3 乳突状弹性纤维瘤 乳突状弹性纤维瘤在心脏原发肿瘤中的发生率约为10%，其中75%发生在瓣膜，男女发病率相当，平均发病年龄约在60岁[8]。乳头状弹性纤维瘤是一种表面覆盖单层内皮细胞无血管成分的乳头状纤维结缔组织，多数为孤立生长，可以发生于心脏的任何部位，多累及瓣膜，约占心脏瓣膜肿瘤的3 /4，最常累及主动脉瓣，其次为二尖瓣，偶发生于心肌壁[9]。瘤体通常较小，直径

1.4 心脏畸胎瘤 心脏畸胎瘤在心脏原发性肿瘤中较少见，为原发的良性生殖细胞肿瘤，主要发生在胎儿和婴幼儿，肿瘤常累及心包，引起心包积液甚至心包压塞，其主要来源于原始的三个胚芽层(成熟内胚层、中胚层和外胚层)。在MSCT上其表现为多囊性，密度不均匀及心包积液[10]。发生脂类和钙化时可以为CT诊断提供帮助，MSCT可以显示其在心腔或心包内的位置、范围及与邻近血管的关系，对制定外科手术计划意义重大[10]。

2 心脏原发恶性肿瘤

2.1 血管肉瘤 在心脏原发恶性肿瘤中，肉瘤约占95%，其中血管肉瘤是最为常见的病理类型[11]。血管肉瘤细胞具有分化为不规则血管的能力，主要起源于右心房游离壁(80%)，小部分发生于右心室或心包[12]。肿瘤外观表现为体积较大的分叶肿块，浸润心肌，心包亦可受累，浸润冠脉时，可能引起冠脉破裂[13]。当肿瘤局限于心包或侵犯邻近心脏结构时导致心脏增大和反复出现的心包积液[13]。MSCT对于血管肉瘤的诊断主要依据其肿瘤特点和其浸润邻近组织及血管情况，其CT表现特点主要为连接于右心房的宽基底组织，常有血管供血，肿瘤具有空腔，瘤体具有严重的出血倾向，因此肿瘤在MSCT平扫上为软组织影，混杂密度，在增强扫描时可以看到更明显的空腔结构，并且可见坏死区域。此外可能见到肿瘤侵犯邻近组织结构包括心肌、心包、纵膈、大血管和肺转移。肿瘤侵犯心包时常常呈现心包增厚和心包积液征。

2.2 心脏横纹肌肉瘤 心脏横纹肌肉瘤是第二常见的心脏原发性恶性肿瘤，主要见于儿童，男女发病相当[13]。横纹肌肉瘤常侵犯心肌，与血管肉瘤相比，横纹肌肉瘤可以发生于心脏的任何位置，60%多点起源，此外肿瘤侵犯心包腔时具有独特的结节状外观[14]。肿瘤多为柔软的结节状或息肉状向腔内生长，通常伴有中心坏死。临床表现有发热、体质量下降，心脏症状进展迅速，常有心律失常、胸痛、心脏瓣膜功能失调、心包积液、心包填塞等。心脏横纹肌肉瘤在MSCT扫描上表现为突出于心肌的宽基底肿瘤，可弥漫性浸润心肌或呈息肉状突起，密度不均，中间包绕坏死灶，形态多不规则，与正常心肌界限常不清晰。肿瘤多发时，心脏活动差，受累心肌失去正常形态，运动明显受限。MSCT同时还能发现肿瘤邻近转移情况，常见的转移位置为肺部、胸部淋巴结、纵膈和脊柱。

2.3 心脏纤维肉瘤 心脏纤维肉瘤为非常罕见的心脏原发性恶性肿瘤，可发生于任何年龄段，男女发病相当，可发生于心脏的任何位置，其中近半数发源于心肌并突起于心腔内，可引起心内血流通道不同程度的阻塞及心律失常。心脏纤维肉瘤大部分多发、弥漫生长，超声可以用来筛查，MSCT和MRI可以进一步精确评估肿瘤，在MSCT扫描中，肿瘤可发生在心腔内任何位置，可弥漫性浸润心肌，或呈团块状突起于心腔，或心脏外生长，形态不规则，边界不清，密度不均，CT增强扫描有强化，尚无明显特异性。

2.4 心脏转移性肿瘤 心脏恶性肿瘤中大部分为转移性肿瘤，转移性肿瘤主要发生在心包、心肌及冠脉，近些年来发生率呈逐年上升趋势。心脏转移性肿瘤主要通过血行、淋巴道和直接蔓延而来。主要来源于肺组织(36%～39%)、乳腺(10%～12%)、血液系统(10%～21%)[2]。另外胸膜间皮瘤和黑色素瘤有很大的心脏转移倾向，但通常发生在疾病晚期。其他的原发病灶主要位于肾、肝、肾上腺和甲状腺。最常见的转移部位是心包(65%～70%)，其次为心外膜(25%～35%)和心肌层(35%)，心内膜和心腔内的转移较少见(3.5%)。心脏MSCT在对心脏转移性肿瘤的诊断中有独特优势，心脏转移瘤在MSCT扫描上的主要表现为心包积液、心包增厚、纵膈淋巴结肿大、心肌或者心腔肿块，实体肿块常被强化，在结合患者的原发肿瘤病史，则高度考虑转移性肿瘤。但确诊金标准依然是病理学检查。

3 心脏非肿瘤性占位

3.1 房间隔脂肪瘤样肥厚 随着影像学检查的发展，房间隔脂肪瘤样肥厚报道越来越多，在普通人群中，发生率为1%～8%[15]。发生率随着年龄和体质量的增加而增加，在女性和长期使用类固醇激素者中发生率更高。在MSCT图像上房间隔脂肪瘤样肥厚表现为房间隔哑铃状改变，密度均匀(CT值常<-50 Hu)，边界清晰。增强扫描时为房间隔边界清楚的无强化或轻微强化的脂肪密度影。房间隔脂肪瘤样肥厚是一个良性发展过程，但其与室上性心律失常，心源性猝死有一定关系，随着体积增大对静脉回流会有一定影响，因此常建议手术切除[15]。目前尚没有明确的诊断标准，有观点认为房间隔厚度>20 mm是一个较常用的诊断指标，而房间隔厚度超过30 mm，则发生室上性心动过速可能性就很大。肿块内部发生钙化或增强扫描时有强化，肿瘤生长速度快及侵犯房间隔以外的组织时，需与脂肪肉瘤鉴别。肥厚的房间隔还可能导致心脏受损，包括心肌脂肪化生进而出现心肌梗死、心脏脂肪瘤和致心律失常型右室心肌病。

3.2 心腔内血栓 血栓是心腔内最常见的异常占位。它可以发生在心腔内的任何位置，但常见于左心，血栓形成可能与血液高凝状态、心脏收缩功能紊乱、室壁运动异常、房颤或置入人造装置等因素有关。其特征为增强CT扫描时的心腔内低密度影，从发病的危险因素、发生位置、形状、位置相对较固定来与原发或继发的心脏肿瘤相鉴别。MSCT增强扫描对于血栓有很高的灵敏度，但对于左心耳未及时充盈的造影剂难以鉴别，特异性不高，原因在于此处血流停滞，造影剂与血液混合不充分，易产生假阳性，特别是在低血流情况下。MSCT增强时，补充延时扫描可以显著提高左心耳血栓的诊断正确率。左心室血栓容易在心肌运动功能减弱的地方形成，在运动障碍或室壁瘤区域，呈新月形宽基底贴附于心肌面，慢性血栓可以有不同程度的钙化。右心室血栓较少见，主要与静脉导管置入、致心律失常右室心肌病、Bechet病、转移瘤及外伤有一定联系。心肌梗死后室壁瘤内也可能出现血栓，超声心动图和MSCT扫描均有助于鉴别。

3.3 心包囊肿 心包囊肿是良性的先天性病变。其中75%以上发生于心膈面的右侧位置，解剖位置的特殊性有助于鉴别心包囊肿、支气管囊肿、胸腺囊肿和心脏的畸胎瘤。另外与心包囊肿相比，后三者没有与心包相连。心包囊肿大小不等，通常为几厘米，最大者可以达到十几厘米，其表面光滑或略呈分叶，其内通常为单房结构，囊壁薄。在MSCT扫描上典型的心包囊肿表现为心缘旁(尤以右心缘较多见)向外突起的包膜完整、边界清晰、光滑的圆形或类圆形占位性病变。其内为水样密度，密度均匀，CT值多在-10～20 Hu。心包囊肿注意与心包憩室鉴别，心包憩室非常少见，心包憩室与心包腔是相通的，但两者在CT扫描上表现十分相似，改变体位时憩室的形态可以发生改变从而加以区分。

3.4 瓣膜赘生物 心脏瓣膜赘生物多见于风湿性心脏病和感染性心内膜炎患者，心脏MSCT可以清晰的识别心脏瓣膜赘生物，与经食管超声对比有97%的敏感性和88%的特异性。在MSCT平扫上赘生物常呈低密度影附着于瓣膜的游离面，因此赘生物可以导致瓣膜破坏或瓣膜功能不全。在MSCT增强扫描上可以识别瓣膜置换术后相关并发症，如瓣周脓肿、瓣膜穿孔、假性动脉瘤以及心外的临床表现如肺栓塞等。

心脏肿瘤早发现，早诊断，及时手术治疗可以明显改善患者预后。心脏MSCT能够提供清晰地心脏解剖结构和心脏功能情况，对脂肪和钙化敏感，可以清晰了解肿瘤的位置、大小、密度、血供及与周围组织的关系，依据肿瘤的这些特征，初步评价肿瘤的性质，还可以帮助心脏肿瘤外科手术前评估邻近冠脉及肺部大血管走行情况。因此加强MSCT在心脏占位性病变诊断中的研究意义重大。

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