彭亚玲，王 娟，谢荣华，冯 媛，郭 雄，朱 平

1.第四军医大学西京医院临床免疫科(西安710032)，2.西安交通大学医学部公共卫生学院(西安710061)

健康相关生活质量(Health-related quality of life, HRQOL)是个人所能感受到的有关健康方面包括躯体、心理社会以及角色功能的一种综合测量[2]。HRQOL测评作为一项重要的疾病结果评估受到了食品与药品监督管理总局(FDA)、疾病控制与预防中心、世界卫生组织(WHO)的一致认可和推荐[3-5]。通过对JIA患儿生活质量的测评，能够及时了解患儿的心理健康及生活状况，便于对患儿进行个体化干预，为临床医疗及护理措施的制定和开展提供依据，从而促进其身心健康，提高生活质量，改善临床预后。

1 JIA概述 幼年特发性关节炎(Juvenile idiopathic arthritis，JIA)是指16岁以下儿童持续6周以上不明原因关节肿、痛、热或活动受限，为一组异质性疾病[6]，患病率从4.01‰至70‰不等[7]。尽管JIA治疗已有了很大的改进，但仍有部分重症疑难病例难以治愈，即使缓解后仍需维持治疗，复发率高。在疾病活动期间，患儿每天要遭受高热、周身不适、关节肿胀疼痛以及日常活动受限[8]。JIA的病因及具体发病机制仍不明确，但国际上认为该病可能与遗传、环境和感染等相关，具有较高的致死和致残率，是严重影响儿童健康和生活质量的疾病之一[9]。而国内该病对儿童身心的潜在影响尚缺乏研究和重视。因此本文针对国外JIA患儿HRQOL相关研究进行了系统综述，从JIA患儿HRQOL现状、疾病特异性调查量表、危险因素、治疗方法等全方位、多角度对JIA患儿HRQOL进行阐述，以期填补该领域的空白。

2 JIA对患儿生活质量的影响

JIA的漫长病程影响着患儿生活质量的多个方面，这种影响随着患儿年龄、认知水平、疾病理解、父母态度的不同而改变，主要体现在躯体功能、心理社会功能、经济负担三方面。

2.1 躯体功能 由于疾病的严重程度和疾病发展程度，JIA患儿经常会遭受明显的疼痛和不同程度的残疾，大大限制了患儿的日常活动，导致他们的社会活动参与度降低[10]。Schanberg LE等人对41例JIA患儿日常疼痛及残疾程度进行随访研究，结果发现患儿73%的时间会出现疼痛，31%患儿会出现重度疼痛；患儿残疾程度、焦虑程度与其疼痛程度显著相关；疼痛、僵硬、疲劳是影响患儿入学率以及社会活动参与度的主要因素[10]。除了日常疼痛和残疾外，从儿童期发病一直到成年，患儿还将要面对不断加重的疾病活动度、药物相关死亡、终身残疾以及情感和社会功能障碍相关危险因素上升等一系列问题[11]。此外，Wineke Armbrust等人对疲劳在JIA患儿中的表现做了综述研究，结果显示60%～76%的患儿会出现疲劳，25%甚至会出现中重度的疲劳，严重影响了患儿在校表现以及社会生活，运动爱好等[12]。以上研究结果提示在JIA患儿的临床诊疗过程中，医师应积极诱导疾病缓解的同时应重视缓解疼痛和功能恢复。

2.2 心理社会功能 由于JIA患儿的治疗需要长期服用激素，导致患儿生长发育迟缓、面容和体型发生改变，患儿因此产生自卑、焦虑、抑郁等一系列负性情绪。同时还会导致患儿记忆力下降、注意力无法集中，严重影响患儿的学业表现甚至导致患儿辍学。另一方面，父母在长期陪护患儿就诊的过程中对于疾病的认知、预后的判断，经济压力等方面的认知均会造成父母对患儿健康状况、婚姻生活、未来发展规划等事宜的焦虑和担忧，形成父母严重的心理问题。Monica Bomba等人的研究发现JIA患儿抑郁焦虑程度高，会出现更多的诸如低自尊、扭曲的自我形象、焦虑、抑郁等心理问题[13]。因此，JIA对于患儿和父母双方的心理健康均造成了不同程度的影响，在诊治及随访的过程中，医护人员应坚持规范治疗，避免滥用激素，关注并采取必要的心理干预措施。

2.3 经济负担 疾病的长病程、反复发作和生物制剂的使用给患儿的家庭带来了极大的经济负担。Kuhlmann A等人对162例来自欧洲各国的JIA患儿从HRQOL的角度来计算每个家庭的经济负担，结果显示每年每人的医疗费用从18,913欧元至36,396欧元(2012年)，劳动力损失合计0欧元至8715欧元[14]。以上研究结果提示医师在临床诊疗过程中，如何优化治疗方案、科学合理用药对于缓解JIA患儿家庭经济负担具有重要作用。

3 JIA患儿HRQOL研究现状 通过对JIA患儿HRQOL测评，能够及时了解患儿心理健康及生活状况，便于对患儿进行个体化干预，为临床医疗及护理措施的制定和开展提供理论依据。

3.1 JIA患儿HRQOL测评工具及应用 国内因缺乏成熟的测评工具，这也是造成我国JIA患儿HRQOL研究缺乏的主要原因之一，而国外则有针对JIA患儿HRQOL的疾病特异性调查量表。

3.1.1 PedsQLTM3.0：PedsQLTM3.0由Varni等人编制[15]，从疼痛、日常活动、治疗、担忧、交流五个维度进行测评。Sawyer MG等人采用PedsQLTM3.0对59例8～18岁的JIA患儿和父母进行测评，结果显示父/母报告得分显著低于患儿得分，父/母和患儿对于疼痛程度和有关患儿生理、情感以及社会功能方面的评分呈负相关[16]，以上研究结果提示父/母和孩子对于HRQOL有不同的看法，提示医师需从父/母和孩子双方获取有关患儿HRQOL、疼痛程度等以求给出正确的疼痛应对策略。

3.1.2 JAQQ： JAQQ由Duffy等人编制[17]，从粗大运动功能、精细运动功能、心理社会功能以及全身症状四个维度进行测评。Bouchra Amine等人对80例6～17岁不同亚型的JIA患儿进行测评，结果显示与多关节JIA和全身型JIA相比，少关节JIA具有良好的粗大运动功能、精细运动功能，更少的心理社会功能障碍以及临床症状。JIA患儿HRQOL与疾病活动度、残疾程度(CHAQ)、髋关节受累相关。JIA患儿尤其是多关节型和全身型患儿的HRQOL明显低下。病程、残疾程度以及疼痛是导致患儿HRQOL的危险因素[18]。

3.1.3 PRQL： PRQL是由10个条目组成的简短量表，从生理健康、心理社会健康两个维度进行测评。Giovanni Filocamo等人对472例JIA患儿及其父母、800例健康儿童及其父母进行测评以检验该量表的信效度，结果显示PRQL量表具有良好的信度、表面效度、内容效度和结构效度。内部一致性指数为0.86，重测信度为0.91，标准化应答均数为0.67，表明PRQL量表在评价JIA患儿HRQOL中具有良好的测量特性，是一个有效的测评工具[19]。目前尚无该量表实际应用的相关文献。

3.2 JIA患儿HRQOL相关因素

3.2.1 医疗相关危险因素：儿童风湿病国际试验组织(PRINTO)进行的一项关于JIA患儿生活质量的全球多中心队列研究对来自30个国家的3167例JIA患儿进行了测评，结果发现JIA患儿HRQOL明显低，尤其是生理维度。不论患者来自哪里，残疾和疼痛分别是影响生理维度和心理社会维度最主要的因素[20]。多个文献还显示：多关节型[21]、短病程[22]、疼痛[23]、残疾以及严重的疾病活动度[24]是造成HRQOL低下的危险因素。

3.2.2 非医疗相关危险因素： 除了医疗相关危险因素外，心理等非医疗相关因素也是影响JIA患儿HRQOL的重要变量。Michael Seid等人对近6个月内新确诊的180例5岁以上JIA患儿和230例2～16岁患儿父母进行了调查，结果发现自我效能、疼痛应对、障碍依从性、社会支持，父母抑郁是影响JIA患儿HRQOL得分的额外变量[25]。

4 改善JIA患儿HRQOL的方法

综合考虑影响JIA患儿HRQOL的危险因素，JIA治疗的首要目标是缓解疼痛，控制病情，最大程度地保护患儿的日常功能性活动。其次是加强患儿及父母双方的心理干预，减少他们的心理负担和负性情绪。最后是医生需多学科协作，个体化地满足每个患儿需要，正确评估病情，科学合理用药，尽量减少患儿家庭经济负担。

4.1 药物治疗 JIA 传统药物治疗包括NSAIDs、DMARDs和糖皮质激素，生物制剂如肿瘤坏死因子α(TNF-α)拮抗剂、白介素(IL)-6和IL-1拮抗剂等的研制成功，也为JIA的治疗提供了更有力的武器。Céspedes-Cruz A等人从PRINTO中选择了521例18岁以下的多关节型JIA患儿进行了一项针对甲氨蝶呤(MTX)提升JIA患儿HRQOL的临床试验，结果显示在服用标准剂量或中大剂量的MTX6个月之后，患儿的HRQOL各个维度均有明显提升，尤其在生理维度[26]。Prince FH在荷兰对53例JIA患儿在服用依那西普开始时、服药3个月、15个月、27个月时分别对患儿的HRQOL进行测评，结果显示JIA患儿在服药后的HRQOL各维度均有大幅提升，尤其是在服药3个月后效果更为显著，而且一直持续至服药27个月。

4.2 心理干预 我国JIA患儿心理治疗相关研究较少，但JIA对患儿及父母造成的心理负担和负性情绪急需得到我们的关注。因此我们在临床诊疗过程中，除了药物干预外，尚不能忽视患儿及父母心理健康的疏导，建立对该病的正确认识，积极乐观战胜病魔。同时也提示我们需加强对JIA患儿心理干预方面的研究，尤其是需要多中心、大样本、健康儿童对照方面的深入研究。

4.3 康复治疗 JIA 患儿除急性期需暂时卧床休息外，应鼓励并指导其对受累关节进行被动和主动活动，从事能耐受的体育锻炼，以减轻患者肢体的疼痛，降低肌肉痉挛，改善软组织的伸展性，增进关节活动度及功能。Mendonα进行了一项普拉提运动提升JIA患儿HRQOL的随机、前瞻性、单盲试验，将50例符合ILAR诊断标准的JIA患儿随机分为两组，一组给予为期6个月的常规锻炼，另一组给予普拉提锻炼，结果显示普拉提组在生理维度和心理社会维度均有提升。

综上所述，JIA患儿的HRQOL明显低下，尤其是生理维度，不论患儿来自哪个地理区域，残疾和疼痛分别是影响生理健康和心理社会功能的最主要原因。此外，自我效能、疼痛应对、障碍依从性、社会支持等非医疗相关因素也是影响JIA患儿HRQOL的额外变量。据此我们需要加强药物治疗、心理干预及运动锻炼等联合治疗，为JIA患儿提供一个全方位、多角度、实用性强、个性化的治疗方案是对临床医师的根本要求。另外，由于国内缺乏成熟的JIA患儿生活质量测评量表，引进并整理形成适合我国国情的量表将极大促进我国JIA患儿生活质量的研究。同时还需开展大样本、多中心的JIA心理干预相关研究，为临床诊疗、护理干预及政策制定提供理论依据。

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